最新风湿免疫内科疑难病例讨论(3.22)教学讲义ppt.ppt

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1、风湿免疫内科疑难病例讨论(3.22)病情介绍16床患者，杨宇，女，41岁，诊断：1.系统性硬化症合并肾危象及多系统损害2.恶性高血压因“头晕、乏力10余天，发现血红蛋白、血小板低2天”于2012年2月21日收入血液内科。既往有硬皮病重叠肌炎病史4年余，一直口服激素治疗。入院10余天前，患者开始觉头晕、乏力（家属代述）伴右侧颈部搏动感，同时出现右眼视力下降，就自行将口服激素加量至3片qd。既往有高血压病史2年,长期在家规律服用硝苯地平治疗，自诉血压控制可，但一直未规律监测血压。病情介绍入院患者血常规提示：HGB波动于39-89g/l，Ret波动于6.97-4.98%,PLT波动

2、于17-54*10^9/L，肌酐249-321umol/L。入院后出现恶性高血压，并与23日凌晨开始出现症状性癫痫共6次，癫痫发作时血压更高，达230/130mmHg，予鲁米那、卡马西平、安定维持以缓解癫痫症状及硝普钠静滴控制血压。急请我科会诊后考虑系统性硬化症合并肾危象于23日下午3点转入我科。免疫力方面检查自身抗体：阴性血管炎四项：阴性体液免疫系列:KPA383mg/L风湿三项：CRP15.1mg/L相关重要实验、检查结果：相关重要实验、检查结果：肾脏相关检查：24小时尿蛋白定量：3829mg/day,尿量:3650ml尿肾脏功能测定：NAG1.39u/l，IUG16.6

3、mg/dl，KAPU74.3mg/l，LAMU44.5mg/l，MA61.9mg/dl，TRU2.03mg/dl，M/C320.9mg/g，al-mg13.2mg/dl相关重要实验、检查结果：脑脊液检查：脑脊液常规：PH碱性，潘氏蛋白（-），细胞数2*10^6/L：脑脊液生化GLU5.04mmol/L,TP755mg/L；脑脊液涂片未见隐球菌、细菌、TB菌。相关重要实验、检查结果：影像学检查：23/2头颅CT示：颅脑CT扫描未见病变。25/2胸片：左下胸膜反应：左下肺少许渗出病变待排。27/2头颅MRA：双侧额、顶、枕叶，左侧颞叶及双侧小脑多发异常信号，结合病史，考虑系统系硬

4、化症中枢神经系统损害。颅脑MPA未见明显异常。拟咽顶后壁粘膜囊肿。双侧筛窦及右侧蝶窦炎症。相关重要实验、检查结果：27/2腹部B超未见明显异常。2/3胸片示（“左下肺炎”治疗后复查）渗出病灶基本吸收。5/3腹部B超示：胰腺实质回声增粗。提示右肾内小结石？左肾未见明显异常。8/3心彩超示：左房扩大，左室肥大，轻度主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣关闭不全，轻度肺动脉高压8/3甲状腺彩超考虑：结节性甲状腺肿，恶变未排8/3MRA+MRV:考虑为继发于全身性疾病的脑血管性病变9/3脑电图：中-重度异常脑电图14/3肺部CT：提示肺部多处有渗出灶。我科为该患者，共组织了3次院内会诊，综合各科的

5、会诊意见，目前考虑患者为系统性硬化症并多系统损害（包括中枢神经系统、血液系统、心血管系统、消化系统，泌尿系统、呼吸系统等）、虑为血栓性血小板减少性紫癜，急性胰腺炎，病情危重，预后差。系统性硬化症（硬皮病，SSC）是一种全身性结缔组织病，分为弥漫皮肤SSc和局限皮肤SSc。大部分患者病程呈慢性进行性，血清中出现多种特异性自身抗体，女性好发。结缔组织不仅在皮肤真皮层内异常增生，造成皮肤的肿胀，继之变厚、变硬，最终萎缩的特异临床表现，且还累及血管及心、肺、肾、消化道等多个脏器，表现出内脏受损的症状，以肾衰竭所致死亡率最高。硬皮病肾危象典型症状：视力下降，恶性高血压，头痛，呕吐，抽搐

6、，急性肾功能衰竭症状体征消化道症状：吞咽困难，反酸，胃灼热，腹泻便秘交替，大小便失禁，食管反流心脏方面：夜间呼吸困难，心悸，胸痛肺部受累症状：早期为劳累时进行性呼吸困难，干咳，肺纹理增粗，有弥漫性间质纤维化倾向，进而发展为肺换气功能障碍导致严重的呼吸困难呼吸系统情况：14/3早上自行咳出鲜红色血痰约30ML，行肺部CT检查,CT结果示肺部多处有渗出灶,考虑为间质性肺炎及双侧胸腔积液。予止血及乌拉地尔降低肺动脉压力等对症处理。近日仍间有咳出鲜红色或暗红色血痰，其中19/3日咯血量达50ml.护理情况：观察患者有无咯血，准确记录咯血的量、颜色情况，注意观察呼吸的频率，节律，深浅度

7、，床边备好开口器、气管切开包，呼吸严重异常时做好气管切开的准备工作。加强口腔护理及观察，预防真菌感染，现予5%碳酸氢钠漱口近一周主要病情变化及护理情况心血管系统：14/3血压再次升高至180/110mmHg，硝普钠控制血压，17/3血压控制尚可，予停硝普钠，现仍予开博通、蒙诺、拜新同、络活喜、特拉唑嗪等多种口服降压药联合降压。患者仍诉乏力、头晕，间有气促、胸闷、心悸，长期予抗心衰治疗。护理情况：加强生命体征的观察，如出现HR加快，气促、胸闷、心悸等心衰，应马上摇高床头，加大氧流量，并报告医生。严格记录出