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时间：2022-01-08
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1、神经精神性红斑狼疮(neuropsychiatriclupuserythematosus,NPLE)南京鼓楼医院免疫科王红神经精神性狼疮是中枢或周围神经系统的弥漫性或局灶性或混合性损害的后果，也被称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。这些病症有些是SLE本身引起的，有些则继发于如尿毒症、感染、高血压、药物等原因。神经精神性狼疮的发病率从7.3—71%不等，一般大宗病例报告发病率较低。系统性红斑狼疮的神经精神症状多在发病1年内出现，以精神症状为首发症状的不足5%。神经精神性狼疮的病理神经精神性狼疮的病理最多见的显微镜下改变为出血，梗死，脑内感染，伴发血管病变
2、，包括血管透明性变，血管周围炎症及内皮增生，血管炎少见。神经精神性狼疮的病因及发病机制１遗传学及基因学目前已有较多关于狼疮基因的研究，但是神经精神狼疮的易感基因尚不十分明确。谢尚葵等［２］发现人类白细胞抗原ＨＬＡ－ＤＲ２组等位基因：ＤＲＢ１＊１５０１与神经精神症状正相关，与阳性狼疮细胞负相关，但是通过何种途径致病尚不清楚。神经精神性狼疮的病因及发病机制１遗传学及基因学在以往回顾性的研究中发现ＳＬＥ患者血浆同型半胱氨酸的水平升高，高Ｈｃｙ会直接损害动脉血管壁内皮细胞，刺激淋巴细胞和单核巨噬细胞氧化应激，参与动脉粥样硬化的发病，与动脉血栓形成有关。导致Ｈｃ
3、ｙ代谢异常最常见的基因缺陷是一种５，１０－亚甲基四氢叶酸还原酶的基因突变。Ａｆｅｌｔｒａ等的研究发现该基因在ＳＬＥ和非ＳＬＥ的癫痫病人中都有不同程度的纯合子／杂合子的变异，而且与ＳＬＥ神经症状的癫痫发作有关，在种族分布中以高加索人最常见。神经精神性狼疮的病因及发病机制２神经特异性抗体目前普遍认为，ＮＰＳＬＥ发生机制主要是直接／间接的多种免疫机制作用的结果。ＮＰＳＬＥ患者体内存在着以神经组织作为靶抗原的自身抗体，如抗神经元细胞膜、胞质和胞核抗体，抗灰、白质抗体等，它们可局部产生（如鞘内分泌）或通过削弱病变的血脑屏障进入中枢。这些特异性自身抗体结合于神经细
4、胞，促进分泌细胞因子，继发炎症反应，可能导致广泛的神经组织受损（包括神经元和轴索），与临床上ＮＰＳＬＥ的“弥漫型”有密切关系。神经精神性狼疮的病因及发病机制３抗磷脂抗体与血栓形成抗磷脂抗体（ａＰＬ）并非直接与心磷脂结合，而是必须在磷脂结合蛋白β２－糖蛋白存在的情况下才能与心磷脂结合。ａＰＬ及抗β２－ＧＰ１抗体介导相关的血栓引起中小血管病变，其中脑动脉缺血性损害发生率仅次于常见的深静脉血栓，包括脑梗死、短暂性脑缺血、心源性栓塞。一般认为ａＰＬ与“局灶型”病变有关。抗磷脂抗体综合征（ＡＰＳ）表现在神经系统方面的症候群近年受到高度认识。如：脑血管疾病、舞蹈病
5、／全身狂跃症、癜痫发作、头痛、认知功能损害等等。神经精神性狼疮的病因及发病机制４免
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