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时间:2022-01-09
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1、全血细胞减少先天性获得性范可尼贫血(FanconiAnemia)先天性红细胞生成不良性贫血(CDA)非克隆性异常克隆性异常MDS-RCMD/RAEBAA-PNH白血病恶性组织细胞症淋巴瘤骨髓浸润非免疫相关免疫相关AASLEIRP脾功能亢进症巨幼细胞性贫血急性造血功能停滞IRP:免疫相关性全血细胞减少症全血细胞减少的诊断病史、症状、体征非血液系统表现:风湿性疾病(弥漫性结缔组织病)、慢性肝病(脾亢)血液系统表现:注意点血象:注意观察数量与质量数量:(红白素小粒淋网)红细胞(红)、白细胞(白)、血红蛋
2、白(素,血色素)、血小板(小)、粒细胞(粒)、淋巴细胞(淋)、网织红细胞(网)质量:红细胞形态学改变白细胞形态贫血形态学改变(MCV、MCH、MCHC)正细胞性、大细胞性、小细胞低色素性骨髓细胞形态:增生程度、粒红比红系细胞:总数、原始细胞数、各阶段细胞比例、病态造血、成熟红细胞形态粒系细胞:总数、原始细胞数、各阶段细胞比例、病态造血巨核细胞:数量、形态、小巨核细胞骨髓细胞形态:淋巴细胞数量、形态;单核细胞非造血细胞:网状细胞、浆细胞肿瘤细胞等铁染色检查:细胞内铁细胞外铁骨髓活检造血组织比例、脂肪
3、组织造血细胞成分不成熟细胞异常定位(ALIP)网硬蛋白纤维染色肿瘤细胞PNH血清学检查Coombs试验、骨髓细胞Coombs试验流式细胞术细胞表面标志细胞遗传学检查:染色体检查其他检查:血清免疫学检查(风湿性疾病相关检查)影像学检查治疗急性造血功能停滞:感染防治:粒缺易感染,预防极重要入住层流床,预防呼吸道感染环境保护,防止交叉感染升白治疗:G-CSF强效抗生素:细菌、真菌感染血小板减少的治疗:防止出血血小板输注免疫性全血细胞减少症一般治疗如防治感染、防治出血大剂量IVIG激素治疗免疫性全血细胞减
4、少症如何诊断(确诊)?需做哪些检查?骨髓细胞Coombs试验?激素治疗维持多长时间?THANKYOU!
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