神经病学重点考点总结

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神经系统疾病的常见症状一意识障碍1．意识：指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解能力。2．意识的解剖学基础：大脑皮层及脑干上行网状激活系统完整性是维持意识或觉醒状态的基础。【临床分类】1．意识水平下降的意识障碍(1)嗜睡：持续睡眠状态，可唤醒，醒后基本上能正常交谈，配合检查，停止刺激后又进入睡眠状态。(2)昏睡：较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，醒后对问话作简单模糊的回答，旋即入睡。(3)昏迷：意识丧失，对言语刺激无应答反应。可分为浅、中、深昏迷：1)浅昏迷：对疼痛刺激有躲避反应及痛苦表情，存在无意识自发动作，各种生理反射存在，生命体征平稳。．2)中度昏迷：对重的疼痛刺激稍有反应，很少无意识自发动作，各种生理反射减弱，生命体征轻度改变。3)深昏迷：对疼痛无反应，无意识自发动作、各种生理反射消失，生命体征异常。2．伴意识内容改变的意识障碍*(1)意识模糊：轻度意识障碍伴定向力障碍，有错觉。(2)谵妄状态：较意识模糊严重，有丰富的错觉、幻觉，躁动不安，定向力障碍，与外界不能正常接触。急性谵妄状态常见于高热或中毒，慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。3．特殊类型意识障碍(醒状昏迷)包括：(1)去皮层综合征：能无意识睁眼闭眼、咀嚼、吞咽，瞳孔光反射、角膜反射存在，对刺激无反应，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势(去皮层强直)，尿失禁，可有病理征，保持觉醒-睡眠周期。为大脑皮层广泛损害而脑干上行网状激活系统正常，见于缺氧性脑病、脑外伤和严重脑卒中等大脑皮质广泛损害。(2)无动性缄默症：对刺激无意识反应，四肢不能活动，可无目的睁眼或眼球运动，有睡眠一醒觉周期，呈过度睡眠状态；体温高、心律或呼吸节律不规则、尿便潴留或失禁，无锥体束征。为脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶．边缘系统损害所致。【鉴别诊断】闭锁综合征患者意识清醒，四肢及大部分脑神经瘫，只能以睁闭眼及眼球上下活动与外界联系。为桥脑基底部病变，双侧皮质脊髓束及桥脑以下皮质延髓束受损所致。二失语症、失用症及失认症（一）失语症1?失语症是后天脑损害所致的语言交流能力(主要是语言理解、语言表达能力)的障碍。2?构音障碍是发音器官的神经肌肉病变使发音器官肌无力及运动不协调所致的口语语音障碍。【分类及临床特点】1?外侧裂周围失语综合征病灶都在外侧裂周围，共同特点是均有复述障碍。1)Broca失语：典型非流利型口语，表达障碍最突出，语量少，找词困难，口语理解较好，复述、命名、阅读及书写不同程度受损。优势半球Broca区(额下回后部)或相应皮质下白质病变。 2)Wernicke失语：口语理解严重障碍，流利型口语，语量多，发音清晰，但错语多，空话连篇，难以理解，答非所问，复述及听写障碍。优势侧颞上回后部病变。3)传导性失语：口语清晰，听理解正常，自发语言正常，复述不成比例受损是最大特点，自发讲话能说出的词也不能复述，为优势半球缘上回皮质或白质病变。2?经皮层性失语*可为运动性、感觉性或混合性失语。共同特点为复述相对较好，甚至不成比例的好。为分水岭区病变所致。3．完全性失语所有的语言功能明显障碍，口语近于哑，只能发出“吗”、“吧”、“哒”等声音(刻板性语言)，听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍，预后差。优势半球大范围病变所致。4?命名性失语不能命名，但能描述物品功能，口语表达表现找词困难、赘语和空话，听理解和复述正常。优势侧颞中回后部或枕颞交界区病变。（二）失用症失用症是脑疾病患者无运动、感觉及智能障碍，能理解检查者的命令，但不能准确执行命令完成自己熟悉的动作，但不经意时可自发进行。为左侧缘上回、胼胝体前部或右侧皮层下白质病变。解剖学基础。：左侧顶叶缘上回(运用功能皮质代表区)一同侧中央前回。经胼胝体一右侧中央前回。左侧缘上回病变产生双侧失用症，左侧缘上回至同侧中央前回间病变引起商侧肢体失用，胼胝体前部或右侧皮质下白质受损引起左侧肢体失用。【临床类型及表现】1．观念运动性失用症*最常见，患者不能按指令完成复杂的随意动作或模仿动作(如不能按指令伸舌)，但可自动地反射性进行日常活动(如进食时可无意地伸舌舔摄唇边的米粒)。左侧缘上回病变所致，运动区及运动前区病变也可引起。2．其他失用症如观念性失用症、结构性失用症、肢体运动性失用症、面一口失用症、穿衣失用症等。（三）失认症失认症是脑损害患者并无视觉、听觉、体感和智能障碍，不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体，但通过其它感觉可辨认，如患者看到手表不知何物，触摸外形或听表声却可知。【临床类型及表现】1．视觉失认看到原来熟悉的物品不认识，不能命名。如物品失认、面孔失认，为后枕叶、纹状体周围区和角回病变。2．听觉失认听力正常却不能辨别原来熟悉的声音。为颞叶病变。3．触觉失认深浅感觉正常，但通过触摸不能辨别原来熟悉的物体。为驭侧顶叶角回、缘上回病变。4．体象障碍*患者视觉、本体觉正常，但对躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分的关系不能认识，表现自体部位失认、一侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等。为非优势半球(右侧)顶叶病变。5．Gerstmann综合征表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。为优势半球顶叶角回病变。三瘫痪瘫痪是随意运动功能减低或丧失，是运动神经元及传导纤维(锥体束)、周围神经病变所致。运动传导径路*上运动神经元(I o)起自一中央前回、运动前区及旁中央小叶皮质大锥体(Betz)细胞一轴突下行组成锥体柬一内囊后肢前2／3、脑干、脊髓一脑神经运动核和脊髓前角细胞(ⅡO)一支配效应器的运动。【痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪】痉挛性瘫痪(上运动神经元瘫、中枢性瘫痪)是中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质核束)病变。弛缓性瘫痪(下运动神经元瘫、周围性瘫痪)是脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其轴突病变。痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别见表1．3。表1-3痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别【上下运动神经元瘫痪定位诊断】皮质脊髓束在延髓交叉至对侧，并陆续止于脊髓前角细胞，皮质核束也交叉和终止于对侧各脑神经运动核，故锥体束损害可导致对侧肢体及中枢性面瘫(眼裂以下)、舌瘫，因肢体肌、下部面肌、舌肌仅受对侧锥体束支配。眼肌、面上部肌肉(额肌、眼轮匝肌、皱眉肌)、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌和躯干肌受双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不出现瘫痪。延髓(球)麻痹一表现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难等；真性延髓性麻痹伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤，为舌咽、迷走神经核及神经病变；’假性延髓性麻痹常有强哭、强笑，下颌反射等，咽反射保留，无舌肌萎缩及震颤，为双侧皮质核束损害。(1)皮质运动区：局限性病损导致对侧单瘫，如上肢瘫合并中枢性面瘫；刺激性病灶可引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，若抽动沿运动区排列顺序扩散称Jackson癫痫。(2)皮质下白质：为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠，愈接近皮质，神经纤维分布愈分散，愈深部纤维愈集中，可近于偏瘫。(3)内囊：运动纤维最集中，引起三偏征，即对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫)，偏身感觉障碍和同向性偏盲。(4)脑干一：_侧脑干病损产生交叉性瘫痪综合征，因病变累及同侧脑神经运动核和未交叉韵皮质脊髓束和皮质核束，出现病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫，例如：①Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫；②Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经、面神经瘫，对侧肢体上运动神经元瘫、舌下神经瘫。为桥脑基底部外侧病损；③Foville综合征：病灶侧外展神经瘫，双眼向病灶凝视麻痹，对侧偏瘫；为桥脑基底部内侧病损，常见于基底动脉旁正中支闭塞；④Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩)，对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞所致。(5)脊髓：①脊髓半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍；②横贯性损害：受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍、括约肌功能障碍。病变在颈膨大水平以上出现四肢上运动神经元瘫；颈膨大病变双上肢下运动神经元瘫，双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变双下肢下运动神经元瘫。(6)脊髓前角细胞损害：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，C8一T1。病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力，L5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓前角灰质炎；慢性者可见肌束震颤，舌下神经核进行性病变出现舌肌萎缩、肌束震颤。常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、脊髓空洞症等。(7)前根损害：节段性弛缓性瘫痪，多为髓外肿瘤压迫，后根常同时受累，可伴根痛、节段性感觉障碍。(8)神经丛损害：单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。 (9)周围神经损害：每支周围神经支配区瘫痪，可伴相应区域感觉障碍；如桡神经受损使伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失。神经病学的临床方法(一)病史采集1．现病史 了解起病情况和特点、病情进展过程及诊治情况，记录要求准确、详细、重点突出。对于昏迷、婴儿及精神失常的病人，应尽可能从其家属亲友或知情人处获得可靠的病史资料。(1)病史中必须询问的内容：①一般项目：性别，年龄，职业，左利手，右利手，双利手或先左后矫正为右利手。②主诉：即病人的主要症状及发生时间。③发病方式：突然发病，急性起病，缓慢发病，发作性或周期性，隐匿起病，进行性加重等。④可能病因和诱因。⑤全身症状，如发热等。⑥症状发生的顺序(有助于定位)。⑦病情发展经过：变化的急缓，改善的速度，反复发作或周期性的特点等。(2)常见症状的询问：①头痛：详细询问疼痛的部位，疼痛的性质，疼痛持续的时间和发作频率，疼痛的诱因和缓解因素，疼痛的伴随症状和有无先兆。②疼痛：与神经系统的定位关系，疼痛的部位，性质和伴随症状。③抽搐：详细询问既往病史和可能的诱因，抽搐前的症状，抽搐发作的全过程，抽搐后的症状。④瘫痪：瘫痪发生的急缓，瘫痪的部位(有定位意义)，瘫痪的性质，瘫痪进展的情况及伴随症状。⑤感觉障碍：感觉障碍的性质和范围，有无情绪因素，询问时避免暗示。⑥视力障碍：视力减退及程度和速度，是否有复视，视野缺损等。如有复视，应询问复视出现的方向，实像与虚像的位置关系。⑦其他：语言障碍，睡眠障碍，精神和情感障碍等。2．既往史既往疾病，特别是与所患疾病关系密切的疾病，着重涉及以下问题：(1)外伤及手术：特别是神经系统的外伤，外伤有无骨折、昏迷、抽搐，有无遗留症状；手术中有无麻醉意外，术中有无输血等。(2)感染：是否有神经系统的感染及容易并发神经系统感染的传染病，如：腮腺炎，麻疹，水痘。(3)内科疾病：特别是与本次疾病关系密切的内科疾患。(4)中毒史和过敏史。3．个人史患者的出生情况和生长发育情况，职业和工作经历，生活习惯与嗜好，婚姻史和冶游史。左佑／双利手，女性应询问月经史和生育史。4．家族史对神经系统遗传性疾病应详细询问家族史和家族中有无类似患者等。(二)神经系统检查1．一般检查(1)意识状态：①意识障碍分级：嗜睡：持续的、延长的睡眠状态，刺激能唤醒，醒后可保留短时间的觉醒状态，配合检查，停止刺激又入睡。昏睡：比嗜睡深，比昏迷浅；强刺激可唤醒，意识模糊，反应迟钝，且很快又进入昏睡状态。各种随意运动消失。昏迷：意识完全丧失，不能唤醒，对疼痛刺激有／无躲避反应，不能与外界建立接触。包括浅、中、深昏迷。 浅昏迷：强烈刺激有反应，反射存在，生命体征平稳。中昏迷：疼痛反应消失，反射减弱，生命体征不稳，可伴去大脑强直。深昏迷：各种反应消失，各种反射消失，生命体征不稳。②格拉斯哥昏迷评分(GcS)(表3—1)：有意识障碍的病人应该进行测定。GCS主要用于颅脑损伤的严重程度判定，正常为15分，13～15分为轻型，9～12为中型，6～8为重型，3--5为特重型。GCS分值越低，昏迷程度披深。(3)脑膜刺激征：深度昏迷和濒死状态时脑膜刺激征可消失。①屈颈试验。②克匿格征(Kemig)。③布鲁津斯基征(BruClZinSki)。(4)头部和颈部：①头颅：望，触，叩，听。②而部及五竹：特殊的体征有助于诊断。③颈部：包括有无畸形，颈强直，血管杂音等。④躯干和四肢：注意畸形和肌肉的萎缩等。2．颅神经检查(1)嗅神经：两侧分别测试，避免用挥发性物质。(2)视神经：包括视力、视野和眼底的检查。(3)眼动神经：包括动眼、滑车和外展神经。(4)三叉神经：感觉、运动、反射分别测试。(5)面神经：运动、昧觉检查。(6)位听神经：耳蜗神经、前庭神经检查。(7)舌咽、迷走神经：运动、感觉、味觉、反射检查。(8)副神经：转颈耸肩运动。(9)舌下神经：区分核性损害、核上性损害、核下性损害。3．运动系统检查(1)肌营养。(2)肌张力。(3)肌力。(4)不自主运动。(5)共济运动。(6)姿势及步态。4．感觉系统检查(1)浅感觉。(2)深感觉。(3)皮层感觉(复合感觉)。5．反射检查(1)浅反射：腹壁反射，提睾反射，跖反射，肛门反射。(2)深反射：肱二头肌反射，肱三头肌反射，桡反射，膝反射，踝反射，阵挛，Hoffmann征，Rossolimo征。(3)病理反射：Babinski征，Chaddock征，Oppenheim征，Schaelfer征，Gonda征，Gordon征，Pussep征，强握反射，脊髓自主反射。6．自主神经功能检查(1)一般观察：皮肤黏膜，毛发和指甲，出汗情况等。 (2)内脏及括约肌功能。(3)自主神经反射。(三)昏迷患者的检查1．一般检查体温，脉搏，呼吸，血压，气味，皮肤黏膜。2．神经系统检查瞳孔，眼球，眼底，肢体瘫痪，姿势反射，脑膜刺激征，颅神经及脑干功能。3．昏迷的监测(1)生命体征的监测：①血压：有无血压降低或升高。②呼吸：呼吸增快：肺炎，肺水肿，心衰，中枢性过度换气，上呼吸道不全梗阻，代谢性酸中毒，尤其是糖尿病酮症及尿毒症患者。呼吸减慢：吗啡、巴比妥或镇静药中毒，高颅压，肺部疾病伴(弛潴留等。呼吸节律不整：脑干呼吸中枢病变。呼吸停止：逐渐停止见于中枢性呼吸衰竭及肺功能障碍性呼吸衰竭；突然骤停见于气道阻塞引起的窒息，枕骨大孔疝，麻醉过量及心脏骤停。③脉搏：减慢：见于高颅压，心脏传导阻滞，阿一斯综合征，延髓功能障碍等。增快：感染，发热，甲亢，心衰，心率失常等。节律不整：心率失常，电解质紊乱，心梗等。脉搏消失：严重休克，大动脉炎，严重的心率失常，心跳停止等。④体温：发热：感染性发热，甲亢，中枢性发热，脑出血后的吸收热。体温不升：药物性中毒，休克，黏液水肿，垂体昏迷，低血糖，C0中毒，严重感染，下丘脑疾病，低温等。(2)脑功能的床旁监测：①意识状态：参考(瑚。②瞳孔：形状、大小、对称性、光反射等，对确定脑干受损水平和程度都很有帮助。③眼球运动：脑干反射(眼头反射，眼前庭反射)。④呼吸改变：呼吸频率，呼吸节律，血气。⑤运动功能：观察对疼痛刺激和非刺激时所出现的运动，有助于确定脑功能病变的解剖部位。(3)脑电监测：脑电图，脑干听觉诱发电位的监测。(4)颅内压的监测。(5)脑循环代谢的监测。4．昏迷的鉴别诊断(1)假性昏迷：①癔病性不反应状态。②木僵状态。③闭锁综合征。 (2)醒状昏迷：①去皮层状态。②无动性缄默。③持续性植物状态。(3)其他：①晕厥。②失语。③发作性睡病。5．昏迷病人的诊断检查步骤是否需要急救——是否有体温，脉搏，呼吸，血压的异常。问诊——家属和知情者。体检——一般体格检查+神经系统检查。辅助检查——三大常规，血液检查，神经影像检查等。治疗——病因治疗和对症处理。(四)失语症、失用症和失认症的检查1．失语症的检查围绕以下几个方面：(1)口语表达：检查病人自发谈话，命名，复述的能力。(2)听理解：判断病人对语言的理解能力。(3)阅读：判断病人对文字的朗读和理解能力。(4)书写：判断书写能力。2．失语的临床类型(1)运动性失语。(2)感觉性失语。(3)失写。(4)失读。(5)命名性失语。(6)失用症。3．失用症的检查给予口头或书面命令。(1)运动性失用：观察患者的自发动作如穿衣、洗脸等。(2)观念性失用：嘱患者先做简单动作如伸舌、闭眼等，然后做复杂动如穿衣、梳头等。(3)观念运动性失用：检查方法同上。 (4)结构性失用：令病人搭积木或用火柴拼图。4．失认症检查包括视觉、听觉和触痛觉等。(1)视觉失认：辨认物品、颜色及空间定位。(2)听觉失认：辨认常见的声音。(3)触觉失认：令病人闭目，对手中物体辨认。神经系统疾病的诊断原则一、神经系统疾病疾病的思维方法：循序渐进二、神经系统疾病诊断的程序包括：定向诊断定位诊断(确定病变部位)定性诊断(确定病变性质)（一）定向诊断1、是不是神经系统疾病。首先树立整体观念，确定诊断的方向。2、是原发性还是继发性损害。3、是功能性还是器质性疾病。器质性疾病早期常夹杂功能症状。（二）．定位诊断(1)原则：确定病变的水平。在脑或脊髓，还是神经根或周围神经，以及肌肉系统，是否为全身疾病的神经系统并发症等；②确定病变的性质：局灶性：如桡神经麻痹、三叉神经痛、横贯性脊髓炎、脑梗死和脑肿瘤等，多灶性：如多发性脑梗死、视神经脊髓炎、多发性硬化和多发性神经病等，弥漫性：两侧较对称、弥散地侵犯脑或周围神经的病变，如代谢性脑病、中毒性脑病和Guillain-Barre综合征等；系统性：选择性损害某些功能系统或传导束的病变，如运动神经元病、亚急性联合变性等；③遵循一元论原则： 尽量用一个局限性病变解释病人的全部症状、体征如果用一个局灶性病变无法合理解释，再考虑多灶性(包括播散性)或弥漫性变的可能。④重视首发症状，可提示病变主要部位，还可能提示病变性质。例如，一高血压病人突发后枕部剧烈头痛，伴眩晕、呕吐，出现右侧肢体共济失调，但无肢体瘫痪，可能提示右侧小脑半球(定位诊断)出血(定性诊断)。(2)应注意的问题：①并非临床上所有的定位体征均指示存在相应的病灶，假性定位体征无定位意义，如颅内压增高引起展神经麻痹；②动态看待某些体征。有些神经系统疾病在发病之初或进展过程中，出现的某些体征往往不能真正代表病灶的所在。例如，临床检查发现病人的感觉障碍平面在胸髓水平，MRI检查却显示为颈髓外占位性病变，是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维，使感觉障碍平面未上升到病灶的水平。③应注意患者可能存在某些先天性异常。例如，一例70岁病人患严重白化症，人院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵和说话困难，CT检查证实为左侧脑室旁脑梗死。临床检查时发现两眼内斜视，双眼球均外展不全，伴明显的水平性眼震。但病人却完全没有眩晕或复视等主诉，由于病人患白化症提示医生追问其个人史，得知眼位和眼球震颤都是生来就有的。④不应忽视视辅助检查的作用。临床上经常会遇到有些病人以往无任何病史，检查也未发现神经系统症状体征，但CT或MRI检查时却意外地发现确切的脑部病变，无症状性脑梗死和临床完全被忽略的脑出血就是这样的实例。可见，辅助检查对神经系统疾病的诊断是完全必要的，而且有些辅助检查对特定疾病的诊断具有特殊价值，如肌电图检查发现胸锁乳突肌失神经电位支持运动神经元病的诊断，并可与颈椎病鉴别。(3)神经系统不同部位病变特点：①大脑半球病变：按病灶性质分：刺激性病灶引起癫痫发作，破坏性病灶导致神经功能缺失，按病灶范围分：局灶性病变引起对侧定位体征，弥漫性病变常表现意识障碍、精神症状；按大脑解剖结构分：额叶病变：可见认知障碍、表达性失语、中枢性偏瘫，也可出现单瘫或截瘫等顶叶病变：出现中枢性感觉障碍、失读和失用等，颞叶病变：出现感觉性失语、象限盲和钩回发作等，枕叶病变：出现视野缺损、皮质盲等；②基底节病变A、内囊病变：三瘫征（偏瘫、偏身感觉障碍、同向偏盲）B、黑质-苍白球病变： 如Parkinson病，引起静止性震颤和肌张力增高、运动减少综合征；C、壳核、尾状核病变：如舞蹈症、手足徐动症和扭转痉挛等，出现肌张力减低、运动增多综合征；③脑干一侧病变：交叉性瘫痪（即同侧颅神经损害，对侧肢体的中枢性瘫痪）交叉性感觉障碍（即同侧面部和对侧半身感觉障碍）双侧病变：出现意识障碍、四肢瘫、真性延髓麻痹、双侧锥体束征和脑神经受损；④小脑病变可见小脑性共济失调、眼震、构音障碍和肌张力减低、小脑性语言等，蚓部病变引起躯干共济失调上蚓部受损：向前倾倒下蚓部受损：向后倾倒半球病变引起同侧肢体共济失调（向患侧偏斜或倾倒）；⑤脊髓半侧损害出现半切(Brown—Sequard)综合征：病灶水平以下同侧的上运动神经元，病灶同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留，横贯性损害出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍（二便功能障碍）；节段性损害：如脊髓空洞症等⑥周围神经病变：特点：A、支配区下运动神经元瘫、B、深浅感觉障碍；C、腱反射减弱或消失D、自主神经障碍等，※有的周围神经病变可能是单一运动神经或感觉神经受累。如：以运动症状为主，如桡神经麻痹，以感觉症状为主，如股外侧皮神经炎，多发性神经病出现四肢远端对称性感觉、运动及自主神经功能障碍；⑦肌肉病变：肌肉病变包括：肌肉病变和神经肌肉接头病变， 常见症状体征：是肌无力、肌萎缩、肌痛和假性肥大等，通常无感觉障碍，强直性肌病可有肌强直。（三）定性诊断熟悉神经系统疾病病因学分类：①血管性疾病：特点:A、起病急，发病后数分钟至数日神经功能缺失症状(如肢体瘫痪、失语)达到高峰，B、可有意识障碍及全脑症状(如头痛、呕吐)，C、常伴高血压、糖尿病和高脂血症等卒中危险因素；D、CT、MRI和MSA可提供诊断证据；②感染性疾病：特点：A、急性或亚急性起病，发病数日至数周达到高峰，少数病例暴发起病，B、常见发热、畏寒等全身性感染症状，C、常表现神经定位体征或脑膜刺激征，D、可有意识障碍及全脑症状，E、外周血白细胞增高，脑脊液可见炎性变化，F、确诊需有病毒、细菌、寄生虫等感染病原学证据；③脱髓鞘疾病：特点：A、病灶分布弥散，B、病程缓解一复发或进行性加重(如脊髓型MS)；④神经变性病：特点：A、起病及进展缓慢，B、常侵犯某一系统，如肌萎缩侧索硬化累及上下运动神经元，Alzheimer病和Pick病侵犯大脑皮质，Parkinson病累及黑质一苍白球；⑤外伤：特点：A、外伤史及外伤后立即出现神经系统症状体征，B、X线、CT检查发现颅骨骨折、脊柱损伤、脑挫裂伤和慢性硬膜下血肿等证据；⑥肿瘤：特点：A、多起病缓慢，B、进行性加重，C、可见颅内压增高症状、局灶性定位体征；D、脊髓肿瘤早期出现根痛、脊髓半切征，逐渐发展为截瘫和尿便障碍；E、脑脊液蛋白增高，F、细胞学可见肿瘤细胞，G、CT及MRI检查常可确诊；⑦遗传性疾病： A、多在儿童或青春期起病，部分在成年期发病，B、缓慢进展，C、常有家族史，E、某些疾病可有神经系统特异性症状体征，如肝豆状核变性的K—F环，F、基因诊断可确诊；⑧产伤与发育异常产伤(如颅内出血、缺血及缺氧性脑病等围生期损伤)与发育异常轻症病例可无症状，中-重度病例出生后常见嗜睡、激惹、呼吸困难、心律失常、痫性发作、姿势异常、角弓反张等，是引起脑瘫、精神发育迟滞的重要原因；⑨营养及代谢障碍：特点：A、患者有代谢障碍性疾病或有引起营养及代谢障碍的病因，如饥饿、偏食、腹泻、酗酒、胃肠切除术后和长期静脉营养等，B、发病缓慢，C、病程长，D、常伴肝、肾、视网膜、皮肤和血液等损害；⑩中毒及环境相关疾病：特点：A、药物滥用或长期服药史、农药或重金属接触史、癌症放疗或化疗、CO中毒、进食蕈类或海产品史等，B、可出现急性或慢性脑病、帕金森综合征、共济失调、维生素12缺乏性脊髓病和周围性神经病等；⑾系统性疾病伴神经系统损害：A、如甲亢或甲减、甲旁减、糖尿病等，以及血液、心血管和呼吸系统疾病，肝脏和肾脏病，结缔组织疾病和恶性肿瘤，B、急性、亚急性或慢性起病，C、出现脑、脊髓、周围神经、肌肉、关节及皮肤损害或不同的组合。 三叉神经痛三叉神经痛(trigeminalneuralgia)是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。【分类】原发性三叉神经痛：病因不明，可能因三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递所致。呈阵发性症状性三叉神经痛：肿瘤、炎症等引起的三叉神经痛。呈持续性，仅有三叉神经感觉和运动损害的症状体征。【解剖学通路】1、感觉通路：颜面部、角膜、口舌及鼻腔粘膜感觉眶上裂眼支（眼神经）圆孔上颌支（上颌神经）卵圆孔下颌支（下颌神经）半月神经节（I级神经元）三叉神经根（中枢突）脑桥臂根部入脑桥三叉神经感觉核（中脑深感觉核、感觉主核（触觉）、脊髓束核（痛温觉））（II级神经元）大部分交叉到对侧三叉丘系（内侧丘系背侧）丘脑腹内侧核（III级神经元）丘脑皮质束内囊后肢中央后回下部1/32、运动通路：中央前回下1/3（上运动神经元）双侧皮质核束内囊膝部卵圆孔出颅颞肌、咬肌、翼状肌【病因病机】1、病因1）病因在中枢部①三叉神经痛的陈发性质提示是一种癫痫性的放电。Wilison认为中枢性的三叉神经元阵发性放电。Kugelberg和Lindblom认为部位可能在脊髓束核内脊髓束核可接受三叉神经、面神经、舌咽神经、迷走神经和第1、2颈神经的躯体感觉纤维。② Dott认为在脑干骨，由于动作或触动扳机点可引起短路冲动在脑干内迅速叠加，从而引起疼痛发作。③病毒感染④缺血2）病因在周围部①病毒感染：半月神经节②硬膜鞘、硬膜带或骨的压迫③血管（多为动脉）压迫神经根【病理】三又神经感觉根切断术活检发现神经节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴索变细或消失。部分患者可发现颅后窝异常小血管团压迫三叉神经根或延髓外侧。【检查方法】1、运动功能2、感觉功能检查：压痛点：眶上点、眶下点、颏点扳机点：指三叉神经痛时轻触三叉神经分布区的某些区域（如上唇、口角等）时可诱发疼痛发作。扳机点位置：上唇、下唇、鼻翼、口角、门齿、犬齿、齿根、面颊、舌等特别敏感区。3、反射检查1）角膜反射角膜三叉神经眼支三叉神经脊髓束核交叉到对侧三叉丘系大脑皮质皮质核束两侧面神经核两侧面神经两侧眼轮匝肌2）下颌反射三叉神经下颌支感觉纤维三叉感觉核三叉神经运动核三叉神经下颌支运动纤维【临床表现及诊断】1．年龄：多见于中老年人，40岁以上起病占70％～80％，2、性别：女性较多，约为男性的2～3倍。3、疼痛部位：疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区，第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同时受累。4、疼痛性质：表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，5、疼痛时间：每次数秒至l～2分钟，突发突止，通常无预兆，间歇期完全正常。6、扳机点：疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙易诱发第2支疼痛发作；咀嚼、哈欠和讲话诱发第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食。7、伴发症：严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐(ticdouloureux)。可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等。严重者昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒。8、体征：神经系统检查通常无阳性体征9、病程：可呈周期性，每次发作期为数日、数周或数月，缓解期数日至数年。病程愈长，发作愈频繁严重，很少自愈。诊断：根据疼痛的部位、性质、扳机点，以及神经系统无阳性体征，不难确诊。【鉴别诊断】 本病须注意与以下疾病鉴别：(1)多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤可出现继发性三叉神经痛，表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。年轻患者的典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS。(2)本病易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。X线检查有助于鉴别。(3)舌咽神经痛(glosspharyngealnetlralgia)：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛，位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。(4)蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，亦呈刀割样、烧灼样或钻样疼痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，无扳机点。发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪，每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时。(5)鼻窦炎：鼻窦部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及X线摄片可以确诊。(6)非典型面痛(atypical_facialpain)：疼痛部位模糊不定、深在或弥散，不易定位，主要位于一侧下面部，也可为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重因素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的病人。治疗可用三环类药口服，苯妥英钠也可有效。(7)颞颌关节病：主要在咀嚼时出现疼痛，颞颌关节有局部压痛。【治疗】1．药物治疗特发性三叉神经痛首选药物治疗，抗痫药物治疗有效，有人认为三叉神经痛是一种周围性癫痫样放电。(1)抗痫药物：①卡马西平(carbamazepine)：常为首选，起始剂量0.1g口服，3次／d；常用剂量0．6g／d，最大剂量1.0g／d；疼痛停止后逐渐减量，采用最小有效维持量，一般为0.6～0.8g／d；有效率约70％，孕妇忌用；副作用有头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳等，但多于数日后消失；偶出现皮疹、白细胞减少，需停药；曾有发生共济失调、复视、再生障碍性贫血、肝功能障碍等报道，需立即停药；②苯妥英钠(phenytoin)：0．1g口服，3次／d，如无效可每日增加0．05g，数日后加至0．6g／d；卡马西平或苯妥英钠单药治疗无效者两药合用可能有效；③氯硝西泮(clonazepam)：6～8mg／d口服，40％～50％的病例能完全控制，25%明显缓解；副作用有嗜睡和步态不稳，老年患者偶见短暂性精神错乱，停药后消失；卡马西平或苯妥英钠无效时可试用。(2)氯苯氨丁酸(Baclofen)：起始剂量5rng口服，3次／d，常用剂量30～40mg／d。副作用有恶心、呕吐和嗜睡等，约30%的病例不能耐受副作用。(3)维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解疼痛，机制不清。剂量为l000～3000μg，肌肉注射，每周2～3次，连用4～8周为一疗程。通常无副作用，偶有一过性头晕、全身瘙痒和复视等。(4)哌咪清(pimozide)：文献报告哌咪清治疗顽固性三叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第1～4天，为4mg／d，第5～9天，6mg／d，第10～14天，8mg／d，第14天以后，12mg／d，均分为2次服。约83．3％的病例可出现手颤、记忆力减退、睡眠中肢体抖动等副作用，多见于用药后4～6周，通常不需终止治疗。 2．封闭疗法服药无效者用无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，使之发生变性，注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。3．经皮半月神经节射频电凝疗法经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至65℃～75℃，维持1分钟。选择性破坏节后无髓鞘传导痛温觉A6和C细纤维，保留有髓鞘传导触觉A0c和p粗纤维，疗效达90%以上。但可出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视和带状疱疹等并发症。长期随访复发率为21％～28%，重复应用仍有效。4．手术治疗传统方法是三叉神经感觉根部分切断术，止痛效果为目前首选。近年来推崇微血管减压术，手术暴露脑桥三又神经感觉根及压迫该神经的异常走行或扭曲血管，减压术无需切断神经可取得止痛效果。近期疗效达80％以上，并发症包括听力减退或丧失，面部感觉减退，滑车、外展、面神经暂时性麻痹等。Γ-刀和X一刀治疗也有一定的疗效。特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)或Bell麻痹(Bellpalsy)是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。【解剖学基础】1、运动纤维通路：面神经运动核（位于脑桥尾端部腹外侧面的面神经核发出）向后近中线绕过外展神经核（在棱形窝中形成面丘）向前下行在脑桥下缘邻近听神经处穿出脑桥与听神经一起进内耳孔经面神经管下行镫骨肌支在膝状神经节处转弯出茎乳孔上组：支配（蹙额肌、皱眉肌、眼轮匝肌）神经元（由双侧皮质延髓束支配）下组：支配（颏肌、口轮匝肌）的神经元（由对侧皮质延髓束支配）2、感觉纤维通路：味觉纤维（起自面神经管内膝状神经节神经元）中枢支周围支与面神经运动纤维伴行在面神经管下部与之分离形成鼓索神经后加入舌神经支配舌前2/3味觉形成面神经中间支进入脑桥与舌咽神经的味觉纤维一起 终止于孤束核丘脑中央后回下部3、上涎核副交感神经纤维经中间神经鼓索神经舌神经颌下神经节支配舌下腺、颌下腺分泌岩浅大神经泪腺神经泪腺【病因及病理】面神经炎的病因未完全阐明。由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿，必然导致面神经受压。风寒、病毒感染(如带状疱疹)和自主神经功能不稳等可引起局部神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿，也可以发生于Guillain-Barre综合征。面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性。【临床表现】1．本病可发生于任何年龄，男性略多。通常急性起病，症状可于数小时或l～3日内达到高峰。病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。2．患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全；闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell征；鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓腮和吹口哨漏气；颊肌瘫痪可使食物滞留于病侧齿颊之间。多为单侧性，双侧多见于Guillain-Barre综合征。3．鼓索以上的面神经病变出现同侧舌前2／3味觉丧失；镫骨肌支以上受损时出现同侧舌前2／3味觉丧失和听觉过敏；膝状神经节病变除有周围性面瘫、舌前2／3味觉障碍和听觉过敏外，还可有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹，称Hunt综合征。面神经各段损害的症状（如图）周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征膝状神经节＋＋＋＋＋＋镫骨肌支以上＋＋＋＋鼓索支以上＋＋＋茎乳孔以下＋【诊断及鉴别诊断】诊断标准：1.发病突然，或有面部受凉、风吹病史2.除部分患者起病后有耳痛、颜面部不适外，多数患者因说话不便或被他人发现患病。3.患侧鼻唇沟变平坦，口角低，额纹消失，鼓气时漏气，齿颊面间常有食物存积。4.角膜反射，眼轮匝肌反射，口轮匝肌反射，威吓瞬目反射均减退。5.恢复期可见患侧面肌痉挛，偶见“鳄鱼泪”现象，即嚼食物时，伴有病侧流泪。6.损害在茎乳孔以上影响鼓索支时，则有舌前2/3味觉障碍；损害在镫骨神经处，可有听觉障碍；损害在膝状神经节，可有乳突部疼痛，外耳道及耳廓之感觉障碍或出现疱疹样损害；损害在膝状神经节以上，可有泪液、唾液减少。本病通常根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 但需注意与以下情况鉴别：1．Guillain-Barre综合征可出现周围性面瘫，多为双侧性，对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白。细胞分离现象是特征性表现。2．中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并发耳源性面神经麻痹，腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者有原发病史和特殊症状。颅后窝肿瘤或脑膜炎引起周围性面瘫起病缓慢，有原发病表现及其他脑神经受损。5．中枢性面瘫：由于脑血管意外、炎症等造成中枢病变可出现中枢性面瘫，表现为眼裂以下表情肌瘫痪，而皱额、闭眼不受影响，多伴有肢体瘫痪等其他神经系统定位体征。【治疗】1．急性期可口服皮质类固醇，可减轻面神经水肿、缓解神经受压和促进神经功能恢复。泼尼松，剂量为30mg／d，顿服或分2次口服，连续5天，随后在7～10天内逐渐减量。可用地塞米松10～15mg／d，7～10天。如系带状疱疹感染引起Hunt综合征可口服无环鸟苷5mg／kg，3次／d，连服7～10日。2．维生素B1100mg、维生素B120.5mg，均1次／d肌肉注射或穴位注射，可促进神经髓鞘恢复。3．氯苯氨丁酸：每次5mg，3次／d口服，可逐渐增量至30～40mg／d，分3次服。可通过减低肌张力改善局部血循环，但个别病人不能耐受副作用，如恶心、呕吐和嗜睡等。4．理疗急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射等有利于改善局部血循环，消除神经水肿。恢复期可行碘离子透人疗法、针刺或电针治疗。5．康复治疗患侧面肌活动开始恢复时应尽早进行功能训练，对着镜子皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次，每次数分钟，辅以面部肌肉按摩。6．手术疗法病后2年仍未恢复者可行面神经一副神经、面神经一舌下神经或面神经一膈神经吻合术，但疗效尚难肯定，宜在严重病例试用。严重面瘫病人可行整容手术。7．预防眼部合并症由于不能闭眼、瞬目使角膜长期暴露，易发生感染，可用眼罩、眼药水和眼膏加以防护。【预后】临床可根据经验和肌电图来判定其预后：①不完全性面瘫起病后1-3周即可开始恢复，1-2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈，年轻患者预后好；轻度面瘫无论治疗与否，痊愈率均可达92%以上；②有受凉史而起病者预后较好，面瘫4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好；③发病时伴有乳突疼痛，老年患者，有糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或以往有心肌梗死病史者均预后差；④如病后10天面神经出现失神经电位，恢复时间则将延长，平均需3个月。完全性面瘫患者病后1周内检查面神经传导速度有助于预后判定，如患侧诱发动作电位M波的波幅为健侧的30%或以上时，则2个月内可望恢复；如10%-30%者需2-8个月恢复，并有可能出现合并症；如仅10%或以下者则需6-12个月才能恢复，并多伴有面肌痉挛及联带运动等到合并症。偏侧面肌痉挛偏侧面肌痉挛(hemifacialspasm)是一侧面部不自主阵挛性抽动。特发性病例多见，或为特发性面神经麻痹暂时或永久性后遗症。【病因】本病的病因未明，可能为面神经异位兴奋或伪突触传导所致。近年来国内外报道，颅后窝探查发现大部分病人面神经进入脑干处被微血管袢压迫，行减压术可获治愈，提示与三叉神经痛有类似的发病基础；少数病人由脑桥小脑角肿瘤或椎动脉瘤引起。 【临床表现】多在中年以后发病，女性较多。开始多为眼轮匝肌间歇性轻微颤搐，逐渐扩散至同侧其他面肌，如口角肌肉，严重者累及颈阔肌。抽动逐渐加重，可因精神紧张、疲劳和自主运动加剧，入睡后停止。无神经系统阳性体征。【诊断及鉴别诊断】本病根据临床表现诊断不难。但需与以下疾病鉴别：1．功能性睑痉挛多发生于老年妇女，常为双侧性，无下部面肌抽搐。2．Meige综合征也称为睑痉挛一口下颌肌张力障碍综合征，表现两侧睑痉挛，伴口舌、面肌、下颌、喉和颈肌肌张力障碍，老年妇女多发。3．习惯性抽动症常为较明显的肌肉收缩，与精神因素有关，多见于儿童及青年。4．抗精神病药物引起面肌运动障碍(facialdyskinesia)患者最近服用奋乃静、三氟拉嗪、氟哌啶醇或胃复安等，表现口强迫性张大或闭合，不随意伸舌或卷缩等。【治疗】1．A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeA，BTX)注射是目前首选治疗方法，安全有效，简便易行。BTX由单一多肽链组成，可裂解为重链(H)和轻链(L)两个片段，抑制乙酰胆碱囊泡量子『生释放。在痉挛肌肉处注射极小量BTX可产生麻痹效应，使肌痉挛减弱或消除，疗效持续3～6个月，复发后重复注射有效；病程短、症状轻微者可望治愈。注射后可出现短暂麻痹症状如眼睑下垂，数日后消退；曾报道妊娠期用药发生早产。此药已用于多种局限性肌张力障碍的治疗，是近年来神经疾病治疗领域的重要进展。2．试用镇静药、安定药和抗癫痫药治疗，卡马西平0．1g，2次／d，逐渐增量至0．6g／d；苯妥英钠0．1～0．2g，3次／d，轻症可有改善，但多难于奏效。3．50％酒精面神经分支阻滞术、颅后窝微血管减压术可产生不同程度面瘫，相当数量病例可复发，目前已被BTX注射取代。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病【定义】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP)又称为Guillain—Barre综合征(GBS)，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(或亚急性)特发性多发性神经病。【流行病学】GBS的年发病率为0．6～1．9／10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。美国发病年龄有16～25岁与45～60岁双峰现象，欧洲发病趋势与之相似。我国尚无系统的流行病学资料，但发病年龄以儿童和青壮年多见。国外无明显季节倾向，我国GBS发病有地区和季节流行趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋势。美国曾报告1977～1978年的丛集发病，与注射流感疫苗有关；约旦丛集发病主要由于腹泻，少数因伤寒和肝炎，患者多为青年。脱髓鞘型在美国较常见，偶可见到轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)。我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)，CJ感染常与AMAN有关。【病因及发病机制】GBS的确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌(canlpylobacterjejuni，CJ)感染有关，以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85％.CJ是一种革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清型，GBS常见的血清型为2、4和19型，我国以Penner19型最常见。CJ感染潜伏期为24～72小时，最初为水样便，后变为脓血便，高峰期24～48小时，l周左右恢复，GBS常在腹泻停止后发病，故分离CJ较困难。本病还可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等感染有关。GBS似乎有免疫学基础，曾报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS,，分子模拟(molecularmimicry)机制认为，GBS发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，产生针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。周围神经髓鞘抗原包括：①P2蛋白：分子量15kD的碱性蛋白，致神经炎作用最强，常作为诱发实验性自身免疫性神经炎(experimentalautoimmuneneuritis，EAN)的抗原；② Pl蛋白：分子量18．5kD的碱性蛋白，相当于CNS髓鞘碱性蛋白(MBP)，用P1免疫动物可同时诱发EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)；③P0蛋白：分子量30kD的糖蛋白，是周围神经含量最多的髓鞘蛋白，致神经炎作用较弱；④髓鞘结合糖蛋白(MAG)：分子量110kd)的糖蛋白，也存在于CNS。神经节苷脂是一组酸性糖脂，由酰基鞘氨醇和寡糖链构成，分布于神经元和轴索质膜上，尤其Ranvier结及周围髓鞘，抗原性较弱。用牛P2蛋白免疫Lewis大鼠可诱发GBS实验动物模型EAN，病理可见神经根、神经节及周围神经节段性脱髓鞘和炎性反应，严重者可累及轴索；将EAN大鼠P2抗原特异性T细胞被动转移给健康LeWis大鼠，经4～5天潜伏期可出现EAN，病理表现脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应。【临床表现】1．病史：多数患者病前l～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。2、起病：急性或亚急性起病，3、肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在l～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。4．肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30％的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，振动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。5．少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。6．自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时眭尿潴留、麻痹型肠梗阻等。7.GBS可有变异型，Griffin等(1996)根据临床、病理及电生理表现分为以下类型：(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，特点:病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN~H{N，病情常更严重，预后差。(3)Fisher综合征：被认为是GBS变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失(ophthalmoplegia—ataxia—areflexia)三联征。(4)不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS。【辅助检查】1．脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现，蛋白增高而细胞数正常，出现病后2～3周，但第l周正常。但少数病例CSF细胞数亦可达(20～30)×106／L。2．严重病例可出现心电图异常，常见窦性心动过速和T波改变，如T波低平，QRS波电压增高，可能为自主神经功能异常所致。3?电生理检查可发现运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减慢、失神经或轴索变性的 证据。发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经根损害，对GBs诊断颇有意义。脱髓鞘可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。但由于脱髓鞘病变节段性和斑点状特点，可能某一神经NCV正常，另一神经异常，因此早期应检查多根神经。?4?腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示GBS，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经损害为主，因此活检结果仅作诊断的参考。【诊断及鉴别诊断】1?诊断要点1）病前1～4周的感染史，2）急性或亚急性起病，3）四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，4）CSF蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟等。5）目前国际上广泛采用Asbury的GBS诊断标准(略)，较复杂，可供研究之用。2．鉴别诊断(1)低血钾型周期性瘫痪：鉴别见表6-2表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低钾型周期性麻痹病因病毒感染后自身免疫反应低钾，甲亢病前感染史多数病例有无病程经过起病较快，恢复慢起病快（数小时-天），恢复也（2-3天）呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有（未梢型）及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症尿便障碍偶有无CSF蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H波反射延迟，运动NCV减慢EMG电位幅度降低，电刺激可无反应血钾及治疗正常低，补钾有效即往发作史无常有(2)脊髓灰质炎：多在发热数日后、体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。病后3周可见CSF细胞蛋白分离现象，应注意鉴别。(3)功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。【治疗】1．病因治疗(1)血浆交换(plasmaexchange，PE)：每次交换血浆量按40ml／kg体重或l～1．5倍血浆容量计算，可用5％白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。(2)免疫球蛋白静脉滴注(intraveilousimmur~oglot)uun，IVIG)：成人剂量0．银八kg-d)，连用5天，尽早或在出现呼吸肌麻痹前应用。临床试验比较IVIG、PE及二者合用的疗效无差异，推荐单一应用。禁忌证为先天性IgA缺乏，因Ig制剂含少量IgA，此类患者用后可导致IgA致敏，再次应用可发生过敏反应；对发热和面红等常见副作用，减慢输液速度即可减轻。个别报道发生无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，后者可能与血液粘度增高有关；引起肝功能损害停药1个月即可恢复。 IVlG和PE是AIDP的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害。尽管两种疗法的费用昂贵，PE需在有特殊设备的医疗中心进行，但严重或快速进展病例，早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费。(3)皮质类固醇(corticosteroids)：通常认为对GBS无效，并有不良反应。但无条件应用IVIG和PE的患者可试用甲基泼尼松龙500rrlg／d，静脉滴注，连用5～7天；或地塞米松10rng／d，静脉滴注，7～10天为一疗程。2．辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸隋况，当患者出现气短、肺活量降至lL以下或动脉氧分压低于’70mmHg时可行辅助呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量。应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。3．对症治疗和预防并发症①重症病例应持续心电监护，窦性心动过速常见，通常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入临时性心内起搏器；②高血压可用小剂量D受体阻断剂，低血压可扩容或调整患者体位；③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞；④应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；⑤保持床单平整和勤翻身，预防褥疮；⑥及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和步态训练等；⑦不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误人气管窒息；⑧尿潴留可加压按摩下腹部，无效时留置导尿；便秘可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；出现肠梗阻迹象应禁食，给予肠动力药如西洌P必AZ,'?利；⑨疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时短期应用大剂量激素有效；⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀(fhloxetine)20mg口服，每日1次，并始终给予患者鼓励。【预后】本病为自限性，呈单相病程(monophasecourse)，多于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发一缓解。70%～75%的病人完全恢复，25%遗留轻微神经功能缺损，5％死亡，通常死于呼吸衰竭。有前期空肠弯曲菌感染证据者预后较差，病理以轴索变性为主者病程较迁延且恢复不完全。高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良。早期有效治疗及支持疗法可降低重症病例的死亡率。 脑血管疾病第一节概述脑血管疾病(CVD)是各种血管源性脑病变引起的脑功能障碍。脑卒中是急性脑循环障碍迅速导致局限性或弥漫性脑功能缺损的临床事件。CVD通常根据病理性质分为：①缺血性卒中(脑梗死)，包括脑血栓形成和脑栓塞；②出血性卒中，包括脑出血和蛛网膜下隙出血。【脑的血液供应】1．脑动脉系统包括颈内动脉系统、椎-基底动脉系统。(1)颈内动脉系统(前循环)**：起自颈总动脉，主要分支：眼动脉、脉络膜前动脉、后交通动脉、大脑前动脉、大脑中动脉。供应：眼部及大脑半球前3／5(额叶、颞叶、顶叶和基底节)。大脑前动脉是颈内动脉终末支，皮质支供应大脑半球内侧面前3／4及额顶叶背侧面上l／4皮质、皮质下白质，深穿支供应内囊前肢、部分膝部、尾状核、豆状核前部等。大脑中动脉是颈内动脉直接延续，皮质支供应半球背外侧面2／3(额叶、顶叶、颞叶和岛叶)，主要分支：眶额动脉、中央沟动脉、中央沟前动脉、中央沟后动脉、角回动脉、颞后动脉等。深穿支供应内囊膝部及后肢前2／3、壳核、苍白球、尾状核。(2)椎-基底动脉系统(后循环)**：两侧椎动脉均由锁骨下动脉根部发出，在脑桥下缘合成基底动脉。椎动脉分支：脊髓后动脉、脊髓前动脉、延髓动脉、小脑后下动脉；基底动脉分支：小脑前下动脉、脑桥支、内听动脉、小脑上动脉、大脑后动脉。供应：大脑半球后2／5部分、丘脑、脑干和小脑等。大脑后动脉是基底动脉终末支，包括皮质支(颞下动脉、矩状动脉、顶枕动脉)，深穿支(丘脑穿通动脉、丘脑膝状体动脉和中脑支)和后脉络膜动脉。颈内动脉与椎一基底动脉通过吻合支形成丰富的侧支循环，最重要的是脑底动脉(willis)环，由双侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成，使两侧大脑半球、一侧大脑半球前、后部形成充足的侧支循环。2．脑静脉系统’由脑静脉和静脉窦组成。(1)大脑浅静脉分为三组：大脑上静脉、大脑中静脉、大脑下静脉。(2)大脑深静脉主要是大脑大(Galen)静脉，包括大脑内静脉和基底静脉两部分，汇集大脑半球白质、基底节、间脑及脑室脉络丛静脉血注人直窦。(3)颅内静脉窦包括上矢状窦、下矢状窦、直窦、海绵窦、横窦和乙状窦，深浅两组静脉血经乙状窦由颈内静脉出颅。【病因及危险因素】。 1．病因可为单一的或多种病因所致。①血管壁病变：最常见高血压性动脉硬化和动脉粥样硬化，其次为各种动脉炎、血管损伤等；②心脏病和血流动力学改变：如心功能障碍、风湿性或非风湿性瓣膜病、心肌病、心律失常，高血压、低血压或血压急骤波动等；⑧血液成分及血液流变学改变：如高粘血症、凝血机制异常、血液病及血液流变学异常等；④其他：包括栓子、脑血管痉挛、受压和外伤等。部分CVD病人的病因不明。2．危险因素高血压：是最重要和独立的脑卒中危险因素，其他如心脏病、糖尿病、TIA及脑卒中史、吸烟和酗酒、高脂血症、高同型半胱氨酸血症等，以及体力活动减少、超重、口服避孕药、感染、眼底动脉硬化、无症状性颈动脉杂音、血液病及血液流变学异常等。另外高龄、种族、性别、气候和卒中家族史等也是危险因素。【脑卒中预防】*包括一级预防和二级预防。一级预防是对有脑卒中倾向但无CVD病史的个体预防发生脑卒中；二级预防是对已有脑卒中或TIA病史的个体预防复发。第二节短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作(TIA)**是局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍，发作持续数分钟，通常在30分钟内完全恢复。传统的TIA定义时限为24小时内恢复。TIA是公认的缺血性卒中最重要的独立危险因素。微栓子学说：微栓子主要来源于颈内动脉粥样硬化斑块及附壁血栓等微栓子脱落，阻塞小动脉出现缺血症状，当栓子破碎或溶解移向远端，血流恢复而症状消失。脑血管痉挛学说:因脑血管痉挛，血液成分及血流动力学改变，颈椎病所致椎动脉受压引起。【临床表现】TIA多发于老年人，符合突发性、短暂性、可逆性、反复性、刻板性的特点。1．颈内动脉系统TIA(1)常见症状***。：对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴对侧面部轻瘫，为大脑中动脉区或大脑中一前动脉皮质支分水岭区缺血表现。(2)特征性症状***。：①眼动脉交叉瘫(病侧单眼一过性黑蒙、对侧偏瘫及感觉障碍)；Horner征交叉瘫(病侧Honer征、对侧偏瘫)；②主侧半球受累可有失语症。(3)可能的症状*：①对侧偏身麻木或感觉减退；②对侧同向性偏盲。2．椎一基底动脉系统TIA(1)常见症状***：眩晕、平衡障碍，伴或不伴耳呜(前庭及内听动脉缺血)。(2)特征性症状***。：①跌倒发作(脑干网状结构缺血)；②短暂性全面性遗忘症(大脑后动脉颞支缺血累及颞叶海马等)；③双眼视力障碍(双侧大脑后动脉距状支缺血)。(3)可能的症状*：①急性发生的吞咽困难、饮水呛咳及构音障碍；②小脑性共济失调；③意识障碍伴或不伴瞳孔缩小；④一侧或双侧面、口周麻木或交叉性感觉障碍；⑤眼外肌麻痹和复视；⑥交叉性瘫痪。【诊断要点】1、为短暂的、可逆的、局部的脑血液循环障碍，可反复发作，少者1-2次，多至数十次，多与动脉硬化有关，也可以是脑梗死的前驱发作。2、可表现为颈内A系统和/或椎一基底动脉系统的症状和体征。3、每次发作持续时间通常在数分钟至1小时左右，症状和体征应该在24小时以内完全消失。【鉴别诊断】须注意鉴别的疾病有：① 可逆性缺血性神经功能缺损(RIND)或小卒中，脑缺血导致神经功能缺损症状和体征超过24小时，可在数日～3周内恢复；②短暂发作性疾病：如部分性癫痫(单纯部分性发作)、M6niere病、偏瘫型偏头痛等；③还要与偶可见类似TIA症状的疾病鉴别。’【治疗】**1．病因治疗病因明确者，控制卒中危险因素，消除微栓子来源和血液动力学障碍。2．药物治疗可用抗血小板聚集剂如阿司匹林(ASA)、噻氯匹定、氯吡格雷(clopidogre)和潘生丁等，减少TIA复发。对频繁发作的TIA可试用抗凝药物，可用肝素静脉滴注、低分子肝素腹壁皮下注射或华法林口服，对颈内动脉系统TIA效果较好；也可用血管扩张药、活血化淤的中药及钙拮抗剂等脑保护治疗。3．手术治疗血管造影证实为中至重度狭窄病变，可用颈内动脉内膜切除术、血管成形术和血管内支架植入术，减少颈内动脉TIA或发生卒中风险。4．预防TIA复发应重视高血压、糖尿病、高胆固醇血症和心脏病等致病因素的治疗，纠正不良生活习惯(吸烟和过量饮酒)。未治疗或治疗无效病例，1／3发展为脑梗死，1／3继续发作，1／3自行缓解。第三节脑血栓形成脑血栓形成**是脑梗死最常见的类型，是脑动脉主干或皮质支动脉粥样硬化导致血管内膜增厚、管腔狭窄和血栓形成，引起脑局部血流减少或供血中断，脑组织缺血缺氧导致软化坏死，出现局灶性神经系统症状和体征。脑梗死是缺血性卒中的总称，包括脑血栓形成、腔隙性脑梗死和脑栓塞。【病因及发病机制】1．动脉粥样硬化是本病的基本病因，动脉粥样硬化斑导致动脉管腔狭窄和血栓形成，动脉分叉处多见。此外，动脉炎、红细胞增多症、血小板增多症、脑淀粉样血管病、Moyamoya病、肌纤维发育不良等也是脑血栓病因。2．某些脑梗死病例很难找到确切病因，可能与血管痉挛、来源不明的微栓子、抗磷脂抗体综合征、高凝状态等有关。【病理及病理生理】一1．病理颈内动脉系统脑梗死约占4／5，椎一基底动脉系统脑梗死仅占1／5。脑缺血病理分期：①超早期(1—6h)：病变脑组织变化不明显；②急性期(6～24h)：脑组织苍白，轻度肿胀，神经细胞、胶质细胞和内皮细胞呈明显缺血改变；③坏死期(24-48h)：大量神经细胞消失，胶质细胞坏变，中性粒细胞、淋巴细胞和巨噬细胞浸润；④软化期(3天～3周)：病变区液化变软；⑤恢复期(3—4周后)：液化坏死脑组织被格子细胞清除，脑组织萎缩，小病灶形成胶质瘢痕，大病灶形成中风囊。2．病理生理 脑动脉闭塞使供血区缺血超过5分钟可出现急性脑梗死。脑梗死病灶由中心坏死区及周边缺血半暗带组成，坏死区因完全性缺血导致脑细胞死亡，由于缺血半暗带内仍有侧支循环和大量可存活神经元，如血流迅速恢复，损伤是可逆的，神经细胞仍可存活并恢复功能。脑血流再通及脑缺血损伤恢复存在有效的再灌注时间窗问题，如血流再通超过时间窗(6小时内)时限，可使脑损伤继续加剧产生再灌注损伤。是由于自由基过度形成及自由基“瀑布式”连锁反应、神经细胞内钙超载、兴奋性氨基酸细胞毒作用和酸中毒等所致。缺血半暗带和再灌注损伤概念的提出更新了急性脑梗死的临床治疗观念，抢救缺血半暗带的关键是超早期溶栓治疗，减轻再灌注损伤核心是积极采取脑保护措施。【临床类型】***1．依据症状体征演进过程分:(1)完全性卒中：发病后症状体征较严重、较完全，进展较迅速。(2)进展性卒中：发病后症状较轻微，但呈渐进性加重，直至出现较重的神经功能缺损。(3)可逆性缺血性神经功能缺失：发病后症状较轻，可在3周内恢复。2．依据临床表现及神经影像学分:(1)大面积脑梗死：是颈内动脉、大脑中动脉主干或皮质支完全性卒中。(2)分水岭脑梗死：相邻血管供血区分界处或分水岭区(边缘带)缺血。多为血流动力学障碍所致，典型者发生于颈内动脉严重狭窄伴低血压时，可分为：①皮质前型；②皮质后型；③皮质下型。3．出血性脑梗死:多为大面积脑梗死区内动脉坏死后血液漏出或继发出血。4．多发性脑梗死:两个或以上不同的供血系统区脑梗死，为多次复发所致。【临床表现】1．一般特点**通常在安静或休息状态下发病，部分病例可有TIA前驱症状，局灶性神经症状、体征在发病后10余小时或l～2天内达到高峰。2．脑梗死临床综合征***(1)颈内动脉闭塞综合征***：病灶侧单眼一过性黑蒙或Homer征，颈动脉搏动减弱，眼或颈部血管杂音；对侧偏瘫、偏身感觉障碍或同向性偏盲(三瘫征)等；主侧半球受累可有失语症，非主侧半球可有体象障碍。(2)大脑中动脉闭塞综合征***：①主干闭塞：病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲或象限盲等三偏症状，不同程度意识障碍，主侧半球可有失语症，非主侧半球可见体象障碍；②皮质支闭塞：上分支(眶额部、额部、中央回、前中央回及顶前部)闭塞病灶可出现对侧偏瘫、感觉缺失，面部及上肢较重，Broca失语(主侧半球)和体象障碍(非主侧半球)；下分支(颞叶前、中、后部，颞极及颞枕部)闭塞可出现wernicke失语、命名性失语和行为障碍，无偏瘫；③深穿支闭塞：对侧均等性偏瘫，可伴中枢性面舌瘫，对侧偏身感觉障碍，可伴对侧同向性偏盲，主侧半球可有皮质下失语。(3)大脑前动脉闭塞综合征***：①主干闭塞：前交通动脉前病变无任何症状；前交通动脉后病变可见对侧中枢性面舌瘫与下肢瘫，可伴轻度感觉障碍；尿潴留或尿急(损及旁中央小叶)；淡漠、迟钝、欣快等(额极与胼胝体)，强握、吸吮反射(额叶)；主侧半球可见上肢失用，可有Broca失语；②皮质支闭塞：对侧偏瘫，下肢远端重，可伴感觉障碍(胼周、胼缘动脉闭塞)；对侧肢体短暂共济失调、强握反射及精神症状(眶动脉及额极动脉)；③深穿支闭塞：对侧中枢性面舌瘫及上肢近端(面舌肩)轻瘫(内囊膝部)。(4)大脑后动脉闭塞综合征***：①主干闭塞：对侧偏盲，垂直性凝视麻痹、动眼神经瘫、核间性眼肌麻痹、眼球垂直性歪扭斜视，命名性失语和失读症(主侧半球)；②皮质支闭塞：对侧同向性偏盲或象限盲，黄斑视力保存(黄斑回避)，两侧病变可有皮质盲，命名性失语(主侧半球)；③深穿支闭塞：可出现红核丘脑综合征、丘脑综合征。(5)椎-基底动脉闭塞综合征：主干闭塞***：引起脑干广泛梗死，眩晕、呕吐、瞳孔 小、四肢瘫、共济失调、昏迷和高热等，病情危重。中脑支闭塞出现Weber综合征、Benedit综合征；脑桥支闭塞出现Millard-Gubler综合征、Foville综合征；基底动脉尖分出一对大脑后动脉和一对小脑上动脉，闭塞时出现基底动脉尖综合征*(眼球运动及瞳孔异常，一过性或持续数日的意识障碍，偏盲或皮质盲，严重记忆障碍)。(6)小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征***：也称为延髓背外侧(Wallenberg)综合征（五联征），是最常见的脑干梗死。①眩晕、眼震（前庭核）；②交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核、交叉过来的脊髓丘脑束）；③同侧Homer征（中枢交感神经束）；④饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（舌咽神经及迷走神经、疑核）；⑤同侧小脑性共济失调（绳状体、脊髓小脑后束）。【辅助检查】***1．影像学检查多数病例CT在24小时后可见低密度梗死灶，出血性脑梗死呈混杂密度。MRI早期(数小时)显示病灶，发现脑干、小脑梗死(长T1，长T2信号)。DSA或MRA可检出血管狭窄及闭塞部位，发现病因(动脉炎、动脉瘤和血管畸形)。2．腰穿只在不能做CT检查、临床又难以区别脑梗死与脑出血时进行。彩色多普勒超声(TCD)及超声心动图检查有助于病因诊断。【诊断要点】**（1）常于安静状态下发病。（2）大多数无明显头痛和呕吐。（3）发病可较缓慢，多逐渐进展，或呈阶段性进行，多与脑动脉粥样硬化有关，也可见于动脉炎、血液病。（4）一般发病后1~2天内意识清楚或轻度障碍。（5）有颈内动脉系统和/或椎-基底动脉系统症状和体征。（6）有条件时可做首先作CT或MIR检查（7）腰穿脑脊液一般不应含血。【鉴别诊断】(I)脑出血***：CT／MRI发现梗死灶等。见表脑梗死与脑出血的鉴别要点其中最重要的是2．3．两条(2)脑栓塞：起病急骤，常有心源性栓子来源。(3)颅内占位病变：可呈卒中样发病，出现偏瘫等局灶体征，CT／MRI可鉴别。【治疗】***1．急性期治疗原则①超早期治疗，力争在3—6小时内治疗，挽救缺血半暗带；②个体化治疗；③防治并发症；④整体化治疗。2．治疗方法(1)对症治疗：维持生命功能和处理并发症。①血压升高通常不需紧急处理，收缩压>220mmHg、舒张压>120mmHg时可用降压药，切忌过度降压使脑灌注压降低导致脑缺血加剧；②选用适当抗生素控制感染，保持呼吸道通畅、预防尿路感染和褥疮；③脑水肿高峰期可脱水治疗； ④卧床病人用低分子肝素预防肺栓塞和深静脉血栓形成；⑧发病3日内进行心电监测，预防致死性心律失常和猝死；⑥血糖水平控制在6-9mmoL／L；⑦及时控制癫痫发作，处理病人卒中后抑郁或焦虑障碍。(2)超早期溶栓治疗：溶栓治疗应在治疗时间窗(起病6小时)内进行，可能挽救缺血半暗带。静脉溶栓疗法：常用溶栓药：①尿激酶(UK)：50～150万Iu加入糖或盐水中静脉滴注；②重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)：每次剂量0．9mg／kg，最大剂量<90mg。溶栓适应证：①急性缺血性卒中，无昏迷；②发病3h内，在MRI指导下可延长至6h；③年龄≥18岁；④CT未显示低密度病灶，已排除脑出血；⑤患者或家属同意。动脉溶栓疗法：DSA监视下超选择介入动脉溶栓。(3)脑保护治疗：自由基清除剂、阿片受体阻断剂、钙通道阻滞剂、兴奋性氨基酸受体阻断剂和镁离子等。(4)抗凝治疗：为防止血栓扩展、进展性卒中、溶栓治疗再闭塞等可以短期应用。常用肝素、低分子肝素及华法林等。(5)降纤治疗：降解血中纤维蛋白原，增强纤溶系统活性，抑制血栓形成。常用降纤酶、巴曲酶、安克洛酶和蚓激酶等。(6)抗血小板治疗：急性脑梗死发病后48小时内应用阿司匹林可降低死亡率和复发率，但在溶栓、抗凝治疗时不要合用。(7)有条件的医院组建脑卒中单元(strokeunit)，可为病人提供极时诊断，规范的治疗、护理和康复，降低病死率和致残率，改进生活质量。(8)脑梗死急性期不宜使用或慎用血管扩张剂，可导致脑内盗血和加重脑水肿；不宜使用脑细胞营养剂，可使缺血缺氧脑细胞耗氧增加，加重脑细胞损伤。(9)外科治疗：大面积脑梗死有严重脑水肿、占位效应和脑疝形成征象者、小脑梗死有脑疝征象者宜行去骨瓣减压。(10)康复治疗：应早期进行，遵循个体化原则制定规划。(11)预防性治疗：对有明确的缺血性卒中危险因素，应及早进行预防性治疗。第四节腔隙性脑梗死腔隙性梗死**是长期高血压引起脑深部白质及脑干穿通动脉病变和闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化脑组织由吞噬细胞移走形成腔隙。【病因及病理】最常见为高血压导致小动脉及微小动脉壁脂质透明变性、管腔闭塞；此外，大脑中动脉和基底动脉粥样硬化及形成小血栓阻塞深穿支动脉，血流动力学异常使严重狭窄的动脉远端血流显著减少，各类小栓子和血液异常等。腔隙性梗死灶呈不规则圆形、卵圆形或狭长形小(3～4mm)软化灶，病变血管透明变性、玻璃样小动脉坏死和小动脉硬化等。脑深部核团、脑桥和内囊后肢多见。【临床表现】***。1．中老年人多见，男性较多，常伴高血压。可在白天活动中急性发病，部分病例表现TIA样起病。2．症状较轻、体征单一、预后好，无全脑症状，临床表现多样，有20余种临床综 合征。主要有四种经典的腔隙综合征：(1)纯运动性轻偏瘫：常见，内囊后肢、脑桥病变，轻偏瘫伴同侧轻度面瘫，无感觉障碍，多在2周内开始恢复。有7种少见变异型：①合并运动性失语；②不伴面瘫；③合并水平凝视麻痹；④合并动眼神经交叉瘫；⑤合并展神经交叉瘫；⑥伴精神错乱急性发作，注意力、记忆力障碍；⑦闭锁综合征。(2)纯感觉性卒中：较常见，偏身感觉缺失，可伴感觉异常。丘脑腹后核、内囊后肢、放射冠后部及脑干背外侧部病灶(丘脑穿通支闭塞)所致。(3)共济失调性轻偏瘫：一侧纯运动性轻偏瘫伴小脑性共济失调，下肢重，足踝部尤明显。脑桥基底上1／3与下2／3交界处、内囊后肢和放射冠及半卵圆中心病变所致。(4)构音障碍一手笨拙综合征：起病突然，症状迅速达高峰，构音障碍、吞咽困难，中枢性面舌瘫，手无力及精细动作笨拙，轻度平衡障碍。脑桥基底上l／3与下2／3交界处(基底动脉旁中线支闭塞)、内囊膝部病变所致。(5)其他综合征如感觉运动性卒中(相继出现偏身感觉障碍、轻偏瘫)等。腔隙状态是多发性腔隙性脑梗死出现严重精神障碍、痴呆、假性球麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等。3．cT可见内囊基底节区、皮质下白质单个或多个小的低密度病灶。MRI横断面、矢状位和冠状位扫描可准确定位病灶。【诊断要点】①中老年发病，长期高血压病史；②符合某一腔隙综合征之一；③cT／MRI检查发现与神经功能缺失一致的责任病灶；④预后良好。‘【鉴别诊断】注意与非梗死性腔隙病变如小量脑出血、脑桥出血和脱髓鞘病等鉴别。【治疗】目前尚无特效治疗方法。①有效控制高血压病及各型脑动脉硬化是预防的关键；②应用阿司匹林、噻氯匹定等减少复发；③急性期可适当应用扩血管药；可试用钙离子拮抗剂，改善脑循环，降低复发率；④活血化瘀类中药；⑤减少可干预危险因素如吸烟、糖尿病、高脂血症等。第五节脑栓塞脑栓塞一是各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，导致相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。常见于颈内动脉系统，特别是大脑中动脉。病理改变同脑血栓形成，大面积脑梗死常合并出血。栓子有心源性、非心源性的，也有来源不明的。【临床特点】***1．青壮年多见，活动中发病，无前驱症状，局限性神经功能缺失症状在数秒至数分钟内达到高峰，是发病最急骤的脑卒中。意识清楚或轻度意识模糊，颈内动脉或大脑中动脉主干引起大面积梗死可发生严重脑水肿、昏迷及癫痫发作等，基底动脉主干栓塞也可发生昏迷。2．willis环前部栓塞约占4／5，发生失语、偏瘫、偏身感觉障碍和局灶性癫痫发作等，多为完全性卒中；willis环后部约占l／5，出现眩晕、复视、共济失调、交叉瘫或四肢瘫等椎基底动脉闭塞症状。累及单、双侧大脑后动脉导致同向性偏盲或皮质盲，基底动脉主干闭塞导致突然昏迷、四肢瘫(基底动脉尖综合征)。大多数病人有栓子来源 3．辅助检查。CT／MRI检查可显示缺血性梗死，继发出血性梗死更支持本病诊断。脑脊液压力正常，大面积脑梗死可增高，出血性梗死可呈血性CSF’。心电图应作为常规检查，超声心动图及颈动脉超声有助于诊断。【诊断要点】（1）多为急骤发病（2）多数无前驱症状。（3）一般意识清楚或有短暂性意识障碍。（4）有颈动脉系统和/或椎-基底动脉系统的症状和体征。（5）腰穿脑脊液一般不含血，若有红细胞可考虑出血性脑梗塞。（6）栓子的来源可为心源性或非心源性，也可同时伴有其它脏器、皮肤、粘膜等栓塞症候【鉴别诊断】应注意与血栓性梗死、脑出血鉴别。【治疗】**1．一般治疗与脑血栓形成相同，颈内动脉或大脑中动脉主干导致大面积脑栓塞以及小脑栓塞应脱水、降颅压治疗，必要时行去骨瓣减压术。2．抗凝治疗脑栓塞复发率很高，预防很重要，可用肝素等预防再栓塞或栓塞继发血栓形成。3．气栓应采取头低位、左侧卧位。脂肪栓可用扩容剂、血管扩张剂等。感染性栓塞需选用足量有效的抗生素。第六节脑出血脑出血(ICH)**是指原发性脑实质出血。【病因及发病机制】1．病因高血压脑出血是最常见的原因。脑动脉粥样硬化，血液病(白血病、再障等)，脑淀粉样血管病、动脉瘤、血管畸形、抗凝或溶栓治疗等也可引起出血。2．发病机制长期高血压可致深穿支动脉壁结构变化，形成微小动脉瘤或小阻力动脉脂质透明变性，血压骤升时病变动脉破裂是脑出血的主要原因。急性高血压，血压突然升高也可引起脑出血。脑动脉壁薄弱的解剖特点，年龄的增长及病变的加重，脑小动脉弯曲呈螺旋状，使深穿支动脉成为出血主要部位，豆纹动脉被称为出血动脉。【病理】约70％的高血压性脑出血在基底节内囊区(壳核及丘脑)，脑叶、脑干及小脑齿状核各占约10％。可见脑深穿支粟粒状动脉瘤，好发于豆纹动脉、基底动脉脑桥支、大脑后动脉丘脑支、小脑上动脉支等。壳核出血常侵及内囊和破入侧脑室，丘脑出血破入三脑室或侧脑室，向外损伤内囊；脑桥或小脑出血直接破入蛛网膜下隙或四脑室。非高血压性脑出血多在皮质下，常由脑淀粉样血管病、动静脉畸形等所致。病理可见出血侧脑组织肿胀、充血，血液流入蛛网膜下隙或脑室；出血灶为不规则空腔，充满血液或浆状血块，周围是坏死脑组织、瘀点状出血性软化带和炎细胞浸润，血肿周围脑组织水肿，脑组织和脑室受压变形、移位，重者形成脑疝，半球出血常引起小脑幕疝，丘脑下部和脑干中线结构下移形成中心疝，小脑大量出血发生枕大孔疝，脑疝是脑出血最常见的直接致死原因。【临床表现】***1．常于50一70岁发病，活动和激动时起病，多无预兆，50％病人剧烈头痛，血压明显升高，数分钟到数小时症状达高峰。临床表现因出血部位及量不同而异，重者迅速出现意识障碍。 2．基底节区出血：典型可见三偏症(病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和偏盲)。(1)壳核出血***(豆纹动脉外侧支破裂)：常有较重运动功能缺失，持续性同向性偏盲，眼球向病灶对侧凝视不能，主侧半球可有失语。(2)丘脑出血***(丘脑膝状动脉、丘脑穿通动脉破裂)：感觉障碍著，短暂同向性偏盲；可出现丘脑失语综合征；丘脑出血的特点是：均等性瘫、深感觉障碍突出、特征性眼征(凝视鼻尖，中脑上视中枢受损所致)、意识障碍较重等。出血波及丘脑下部或破入第三脑室出现昏迷加深、瞳孔缩小和去皮质强直等。3．脑叶出血***常由脑血管畸形、血管淀粉样病变等所致，顶叶最常见。常见头痛、呕吐、局灶性定位症状及癫痫发作。4．脑桥出血***(基底动脉脑桥支破裂)多位于脑桥基底与被盖部之间，大量(>5m1)出血累及双侧或至中脑，常破人第四脑室，患者迅速昏迷、四肢瘫、去皮质强直发作，双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动等，多在48小时内死亡。小量出血可无意识障碍，表现交叉性瘫或共济失调性轻偏瘫，两眼向病灶侧凝视麻痹。中脑出血罕见，轻症表现weber综合征，重症者深昏迷，四肢瘫，迅速死亡。5．小脑出血***(齿状核动脉破裂)起病突然，眩晕、频繁呕吐、枕部剧痛和平衡障碍等，病初伴或不伴意识障碍。轻者一侧肢体笨拙、共济失调和眼球震颤等。大量出血可在12—24小时内昏迷并出现脑干受压征象，晚期瞳孔散大，中枢性呼吸障碍(枕大孔疝)而死亡。6．原发性脑室出血(脑室脉络丛动脉、室管膜下动脉破裂)小量出血常见头痛、呕吐、脑膜刺激征及血性脑脊液，酷似蛛网膜下隙出血，预后好。大量脑室出血起病急骤，迅速昏迷、四肢弛缓瘫、去脑强直发作、针尖样瞳孔、眼球分离斜视或浮动等，迅速死亡。【辅助检查】1．cT检查**是脑出血首选检查。发病后cT可立即显示高密度血肿及其部位、大小、形态、是否破人脑室和占位效应等。MRI检查可发现CT不能确定的脑干或小脑出血，病程4～5周后仍可区别陈旧性脑出血与脑梗死，可显示血管畸形的流空现象。数字减影脑血管造影可检出脑动脉瘤、脑血管畸形、Moyamoya病和血管炎等。2．脑脊液检查脑压增高，洗肉水样均匀血性脑脊液，需注意脑疝的风险。【诊断要点】1.常于体力活动或情绪激动时发病。2.发作时常有反复呕吐、头痛和血压升高。3.病情进展迅速，常出现意识障碍、偏瘫和其他神经系统局灶症状。4.多有高血压病史。5.有条件时可首先作CT或MIR检查。6.腰穿脑脊液多含血和压力增高（其中20%左右可不含血）【鉴别诊断】①外伤性颅内血肿；②老年人脑叶出血；③血液病及抗凝、溶栓治疗引起的出血；④瘤卒中。【治疗】**1．安静卧床，避免情绪激动，严密监测生命体征，保持呼吸道通畅，加强护理，保持肢体的功能位。2．血压紧急处理主张将舒张压降至100mmHg水平，注意个体对降压药的敏感性。3．降低颅内压(ICP)、控制脑水肿是脑出血急性期治疗的关键。可选用20％甘露醇、速尿、复方甘油或10％血浆白蛋白。4．保证营养和水电解质平衡，防止低钠血症加重脑水肿。 5．防治并发症，如感染应选用适当的抗生素；应激性溃疡可用H2受体阻滞剂；痫性发作可静脉缓慢推注地西泮；中枢性高热行物理降温；针对下肢深静脉血栓形成，应勤翻身、被动活动或抬高瘫痪肢体，或用肝素或低分子肝素治疗。6．手术治疗适应证：脑出血ICP增高伴脑干受压体征；大量小脑出血(半球出血≥10ml，蚓部出血≥6m1)破人第四脑室，出现脑干受压征象；脑室出血致梗阻性脑积水；脑叶出血，AVM所致或占位效应明显者。手术宜在早期(发病6～24h内)进行。7．康复治疗病情稳定后应尽早进行康复治疗。恢复神经功能。第七节蛛网膜下隙出血(自发性)蛛网膜下隙出血(SAH)***通常是脑底部动脉瘤或脑动静脉畸形(AVM)破裂，血液直接流入蛛网膜下隙所致。【病因及发病机制】1．病因***包括：①粟粒样动脉瘤，约占75％；②动静脉畸形，约占10％，其90％于幕上大脑中动脉分布区；③梭形动脉瘤，高血压、动脉粥样硬化所致；④脑底异常血管网；⑤其他。2．发病机制①粟粒样动脉瘤可能与遗传和先天性发育缺陷有关，随年龄增长由于动脉硬化、高血压和血涡流冲击等因素影响形成动脉瘤，直径5～7mm极易出血；②脑动静脉畸形是胚胎发育异常形成畸形血管团，激动或不明显诱因可致破裂；③动脉或颅内炎症引起血管病变，肿瘤或转移瘤直接侵蚀血管可致出血。【病理及病理生理】1．病理85％～90％的先天性粟粒样动脉瘤位于前循环，特别是动脉分叉处，多单发；循环动脉瘤常见于基底动脉尖和小脑后下动脉。破裂的动脉瘤不规则或多囊状，破裂点常在动脉瘤穹隆处，脑底部各脑池可见血液沉积。2?病理生理①sAH刺激痛敏结构引起头痛，颅内容积增加致ICP增高可加剧头痛；②ICP增高达系统灌注压时脑血流急剧下降；③颅底或脑室内血液凝固时CSF回流受阻，病人早期出现急性梗阻性脑积水，血红蛋白及含铁血黄素沉积于蛛网膜颗粒致CSF回流受阻，出现交通性脑积水；④蛛网膜下隙血细胞崩解释放各种炎性物质引起化学性脑膜炎；⑤血液及分解产物直接刺激引起丘脑下部功能紊乱；⑥血液释放的血管活性物质刺激血管和脑膜可引起血管痉挛，甚至脑梗死；⑦AVM破裂常见局灶性异常。【临床表现】***．1?粟粒样动脉瘤破裂好发于40—60岁，AVM破裂多见于10-40岁。前者典型表现为突发异常剧烈全头痛，新发生头痛最有临床意义，其部位常与破裂的动脉瘤有关。1／3患者动脉瘤破裂前有头痛、呕吐等前驱(信号)性出血症状。AVM破裂头痛常不重。2?发病多有激动、用力或排便等诱因。出血可引起血压、体温升高、短暂意识丧失，。重者突然昏迷并短时间死亡。不同部位动脉瘤破裂可有相应定位体征。AVM病人常见癫痫发作或局灶定位体征。可出现脑膜刺激征，少数见玻璃体膜下片块状出血，有诊断提示性。3?老年SAH患者表现不典型，起病较慢，头痛、脑膜刺激征不显著，意识障碍和脑实质损害症状较重，如精神症状较明显。常伴心脏损害。4?常见并发症***。包括：①再出血：是SAH主要的急性期并发症；② 脑血管痉挛(CVS)：导致脑实质缺血，表现局灶性体征如偏瘫等，出血后10-14天为迟发性CVS高峰期，是死亡和致残的重要原因，TCD或脑血管造影可确诊；③扩展至脑实质内的出血，可致偏瘫、失语，甚至小脑天幕疝；④急性或亚急性脑积水，见于病后当日或数周后，为蛛网膜下隙CSF吸收障碍所致，表现嗜睡、上视受限、展神经麻痹等；⑤少数有癫痫、低钠血疗。【辅助检查】1?CT**是确诊SAH敏感、安全的首选方法，可早期诊断。出血当日阳性率90％以上。外侧裂池、前纵裂池、后纵裂池、鞍上池和环池等显示高密度出血征象，可确定脑内出血或脑室出血及伴随的脑积水或脑梗死。约15％的患者cT仅显示脚问池或中脑环池少量出血，提示为非动脉瘤性SAH。2?腰穿和CSF检查**是诊断SAH的重要依据，常见均匀一致血性CSF，压力增高。发病12小时后出现黄变，2～3周后CSF中红细胞及黄变消失。需注意腰穿可诱发脑疝形成的危险。3?数字减影血管造影(DSA)**可确定动脉瘤位置，显示血管解剖行程、侧支循环和血管痉挛情况等，对SAH病因诊断及确定手术方案有重要价值。4．经颅多普勒(TCD)可监测SAH后脑血管痉挛。【诊断要点】1、发病急骤。2、常伴剧烈头痛、呕吐。3、一般意识清楚或有意识障碍，可伴有精神症状。4、多有脑膜刺激征，少数可伴有脑神经及轻偏瘫等局灶体征。5、腰穿脑脊液呈血性。6、有条件时首先进行CT或MRI检查。7、脑血管造影可帮助明确病因。【鉴别诊断】**(1)脑出血(2)颅内感染：有发热感染史，炎性CSF可以鉴别。(3)瘤卒中：根据病史、cT检查可以区别。【治疗】***1．急性期须绝对卧床4—6周，避免诱发血压及颅压增高因素，可用止痛药治疗头痛，缓泻剂保持便通，烦躁不安者应用镇静药。保证正常血容量和足够脑灌注量，防治心律失常，防止并发症。2．ICP升高，可用20％甘露醇、速尿、白蛋白等脱水降颅压治疗。有脑疝形成趋势者可手术减压或引流。3．预防再出血可用止血剂。4．可用钙通道拮抗剂如尼莫地平口服或静脉滴注，防治迟发性血管痉挛。5．腰穿缓慢放出脑脊液可减少迟发性血管痉挛、正压脑积水，降低颅内压。但应严格掌握适应证。6．手术治疗是去除病因、防止复发的有效方法，主张早期手术(出血后2日内)。也可采用血管内介入治疗，脑血管畸形可用Γ一刀治疗。【预后】SAH预后与病因、年龄、动脉瘤部位及大小、出血量、血压增高及波动、合并症和及时手术治疗有关。动脉瘤性SAH死亡率高。 多发性硬化(一)定义多发性硬化(MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素相互作用而发生的自身免疫病。CNS散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。(二)病因学及发病机制1、MS可能与病毒感染有关，但迄今脑组织未分离出病毒，目前资料支持为自身免疫病。分子模拟学说认为，患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，针对病毒的免疫反应攻击CNS髓鞘而发病。2、遗传因素：多数弱作用基因相互作用决定MS遗传易感性。3、环境因素：MS发病率随纬度增加，高纬度发病率高。(三)流行病学1．MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高。2．15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用。3．遗传因素在MS易感方面起重要作用。4．MS与第6对染色体HLA—DR位点相关，HLA-DR2表达最强。(四)病理1．特征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。2．部位：侧脑室周围的白质、脊髓的白质、脑干、小脑和视神经。3．急性期：充血、水肿、炎性脱髓鞘、小静脉周围炎细胞浸润。4．恢复期：胶质细胞增生、胶质斑痕形成。(五)临床表现1．发病年龄及性别：10～50岁；男女比1：1．5～1．9。2．起病形式及诱因：可急可缓；感染、外伤、分娩、过劳均可诱发。3．首发症状多样(1)一个或多个肢体无力、麻木、刺痛感。(2)单眼或双眼视物模糊，复视。(3)膀胱功能障碍和共济失调。(4)偶可表现为急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。(5)首发症状往往持续时间短暂。4．首次发病后可有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发。5．MS患者体征多于症状是重要的临床特征(1)肢体瘫：常为不对称性痉挛性轻瘫。(2)视力障碍：可一侧或两眼先后受累。(3)核间性眼肌麻痹为多发性硬化的重要体征。(4)半数以上病人有感觉障碍，包括深感觉障碍。(5)约半数病人有共济失调，但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期MS患者。(6)可合并周围神经损害(如多发性神经病、多发性单神经病)。(7)精神异常或情绪改变。(8)极少数人可有癫痫发作、节段性感觉障碍、肌萎缩、腱反射消失等。(9)晚期可有视神经萎缩、眼震和构音障碍、锥体束征或小脑体征。 (10)失语症、偏盲、锥体外系运动障碍、严重肌萎缩和肌束颤动等在MS极为罕见，可作为MS的除外标准。(六)Balo同心圆性硬化较少见1．病理特点：脱髓鞘和正常髓鞘保留区相间，形成整齐的同心圆形。2、临床表现（1）青壮年多见，急性起病，多以精神障碍为首发症状，之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性延髓性麻痹等。（2）MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶，直径1．5～3cm。（3）可试用皮质类固醇激素治疗，多数病例仅存活数周至数月。(七)临床分型根据病程，MS被分为以下五型(表l_7—1)，该分型与。MS的治疗决策有关。表l-7-1MS与治疗决策有关的病程分类病程分型临床表现复发一缓解(R—R)型MS临床最常见，约占85％，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定继发进展(SP)型MSMSR—R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80％的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型约占10％，起病年龄偏大(40~60岁)，发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶进展复发型MS较继发进展型少，CSF炎性改变较少退性型MS临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发约占10％，病程呈现自发缓解约占10％，病程呈现自发缓解(八)辅助检查1．CSF检查(1)单个核细胞在15×106／L以内，通常不超过50×106／L，约40％蛋白轻度增高。(2)CSF?IgG指数>0．7(约70％)或CNS24小时IsG合成率增高。(2)CSF—IgG寡克隆带(0B)阳性率达95％。2．诱发电位：包括视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位(SEP)等，50％-90％的MS患者可有一项或多项异常。3．MRI检查：可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号病灶，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多位于侧脑室体部，其长轴与侧脑室壁垂直；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号和T2高信号斑块。(九)诊断及鉴别诊断1．诊断：缓解一复发的病史及症状体征提示CNS-一个以上的分离病灶，是长期以来指导医生诊断MS的准则。目前多用Poser(1983)的MS诊断标准(表1一7-2)表1-7-2Poser(1983)的MS诊断标准诊断分类诊断标准(符合其中1条)1）．临床确诊MS①病程中两次发作；②一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据2）．实验室检查支持确诊MS①病程中一次发作；②两个分离病灶临床证据；③CSFOB(+)、IgG指数增加。3）?临床可能MS①病程中两次发作，一处病变的临床证据；②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据；③ 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据4）．实验室检查支持可能MS①病程中两次发作；②CSFOB(+)、IgG指数增加；③两次发作须累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作须持续24小时2．鉴别诊断：须与脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统性红斑狼疮、脑干胶质瘤、慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病、颈椎病(脊髓型)和热带痉挛性截瘫(TSP)等鉴别。(九)治疗1．治疗的主要目的(1)急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，遏止病情的进展。(2)尽量预防能促发的外因，减少复发次数，延长缓解间歇期。(3)预防并发症。(4)晚期对症及支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。2．复发一缓解(R—R)型(1)皮质类固醇1)甲泼尼龙：成人用lg／d加于5％葡萄糖液500ml静脉滴注，3～5日为一疗程；然后口服泼尼松1mg／(kg?d)，4—6周逐渐减量。2)泼尼松：80mg／d口服，1周；减量至60mg／d，5日；40mg／d，5日；随后每5日减10mg；4—6周为1疗程；用于发作较轻的病人。(2)β-干扰素疗法1)IFN-β-1a和IFN-βb已作为治疗R-R型MS的推荐用药。2)IFN-β-1a用22ug或44ug，皮下注射，2—3次／周，IFN-βlb为250ug，隔日皮下注射。3)耐受性较好，持续用药2年以上，3年后疗效下降。(3)醋酸格拉太咪尔(Glatirameracetate)1)20mg，1次／天，皮下注射。2)可作为IFN．β治疗R-R型MS的替代治疗。3)国际MS协会推荐该药和IFN-β为MS复发期的首选治疗。4)硫唑嘌呤：2—3mg/(kg?d)口服，可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展。（4）大剂量免疫球蛋白静脉输注（IVIG）1）0．4g／(kg?d)，连续3—5日。2）对降低R．R型病人复发率有肯定疗效，最好在复发早期应用。3）可根据病情需要每月加强治疗1个疗程，连续3—6个月。3．继发进展(SP)型MS：治疗方法不成熟，可选用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺(用于MTx治疗无效的快速进展型。MS)等。4．原发进展型MS：采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗。血浆置换对暴发病例可能有用。5．应重视一般治疗和对症治疗。帕金森病 （一）定义：帕金森病(Parkinson’sDisease，PD)是中老年人常见的神经变性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。(二)病因及发病机制病因迄今不明。发病机制可能与下列因素有关：①遗传：约10％患者有家族史。②环境因素：杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是帕金森病的危险因素。③年龄老化：是PD发病的促发因素。目前普遍认为多种因素可能参与其中，导致黑质多巴胺能神经元大量变性而发病。(三)病理及生化病理1．病理(1)主要病理改变是含色素的黑质致密部多巴胺(DA)能神经元变性、缺失。(2)胞浆内出现路易小体(Lewybody)，路易小体中有α-突触核蛋白和泛素。2．生化病理(1)DA递质通路：左旋酪氨酸L—DOPADA，DA通过黑质一纹状体束作用于壳核、尾状核，最后被单胺氧化酶和儿茶酚一氧位一甲基转移酶分解成高香草酸。(2)帕金森病患者TH和DDC减少，使得DA减少。(3)DA与乙酰胆碱(Ach)是纹状体中两种重要神经递质，功能相互拮抗，二者的平衡是调节基底节环路活动的基础。(4)帕金森病人纹状体DA含量降低，导致ACh系统功能相对亢进，使皮质运动功能的易化作用被削弱，产生肌张力增高、动作减少等症状。(5)中脑-边缘系统和中脑-皮质系统DA含量也显著减少，可引起智能减退、行为异常和言语错乱等。(四)临床表现1．多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重。2．静止性震颤(1)常为首发症状(60％～70％)。(2)拇指与示指问呈4～6次／秒的搓丸样动作。(3)安静或休息时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。3．肌强直(1)表现为铅管样强直，如伴震颤则表现为齿轮样强直。(2)四肢、躯干和颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿。4?运动迟缓(1)表现为随意动作减少,如启动困难和运动迟缓,面具脸；手指精细动作困难,小写征。(2)症状常自一侧上肢开始,呈”N”字形进展.5?姿势步态异常(1)站立时呈屈曲体姿。(2)走路下肢拖曳或小步态，启动困难，上肢摆动减少或消失；转弯时平衡障碍。(3)晚期起立困难、慌张步态。6?其他症状：Myerson征，讲话缓慢、音量低，流涎，吞咽困难，自主神经症状如直立性低血压等，晚期可出现认知障碍、抑郁和视幻觉等。7．实验室检查 (1)血、脑脊液常规化验均无异常。(2)CT、MRI检查亦无特征性所见。(3)分子生物学及功能显像检测如PET或SPECT有一定的意义。(五)诊断与鉴别诊断1．诊断依据（1）中老年发病，缓慢加重。（2）静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常四主征中至少具备两项，前两项至少具备其中之一，症状不对称。（3）左旋多巴治疗有效。（4）排除其他疾病。2．鉴别诊断(1)特发性震颤：为姿势性或运动性震颤，可有家族史，饮酒或服普萘洛尔可显著减轻。(2)帕金森综合征：有明确病因可寻，如药物、毒素、脑炎和外伤等。(3)变性(遗传)性帕金森综合征1)弥散性路易体病：多见于60～80岁，以波动性的认知障碍、视幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征。波动性的认知障碍出现最早，进展迅速，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳。2)肝豆状核变性：①青少年期发病，可有一侧或两侧上肢粗大震颤，随意运动时加重，静止时减轻；以及肌强直、动作缓慢等；②患者有肝损害和角膜K—F环；③血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加等。3)Hintington舞蹈病：根据家族史或伴痴呆可资鉴别，遗传学检查可以确诊。(4)帕金森叠加综合征1)多系统萎缩(MSA)：包括：①纹状体黑质变性(SND)：临床罕见，表现运动迟缓和肌强直，震颤不明显，可有锥体系、小脑和自主神经症状；②Shy—Drager综合征：自主神经症状突出，表现直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳痿等，以及锥体束、下运动神经元和小脑功能缺陷体征等。③橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)：小脑及锥体系症状突出，MRI显示小脑和脑干萎缩。2)进行性核上性麻痹(PSP)：早期出现姿势步态不稳和跌倒，核上性眼肌麻痹(以垂直凝视不能最具特征性)，常伴额颞痴呆、假性延髓性麻痹、构音障碍及锥体束征。3)皮质基底节变性(CBGD)：除表现为肌强直、运动迟缓、姿势不稳等外，尚可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失用、失语和痴呆等皮质损害症状。左旋多巴治疗无效。(六)治疗1．药物治疗：疾病早期可不做特殊治疗，鼓励患者多运动，如影响患者的日常生活和工作能力时需治疗。但药物只能改善症状，不能根治。治疗原则：小剂量开始，缓慢递增，个体化方案（细水长流，不求全效）。(1)抗胆碱能药物：适于年龄较轻，震颤较重，常用安坦，安坦：每次1-2mg,每日3次口服；副作用：为口干、视物模糊、便秘和排尿困难，青光眼及前列腺肥大者禁用，大于65岁的老年患者最好不用。(2)金刚烷胺：促进DA在神经末梢释放，改善少动、强直和震颤等，单独或与安坦合用。金刚烷胺：100mg，每日2次；副作用：为不宁、神志模糊、下肢网状青斑和踝部水肿等。癫痫患者慎用，哺乳期妇女禁用。(3)多巴胺替代疗法：（左旋多巴及复方左旋多巴） 1)对震颤、强直、运动迟缓等均有效。目前多用复方左旋多巴如标准片美多巴或控释剂息宁。可补充黑质纹状体内多巴胺的不足，是帕金森病最重要的治疗方法。因多巴胺不能透边血脑屏障，采用替代疗法补充其前体左旋多巴，当左旋多巴进入脑内被多巴胺能神经元摄取后脱羧转化为多巴胺而发挥作用。左旋多巴可改善所有帕金森病的临床症状。2)根据患者年龄、工作性质等决定用药时机，年轻患者可适当推迟，老年患者可早期应用。控释剂适用于症状波动或早期轻症患者。3)应从小剂量开始，逐渐增量，维持最低有效剂量。用法：最初每次125mg口服，每日3次。每隔7天增量250mg/d，同时逐渐增至每日4-5次。常用的维持量为1.5-4.0g/d,最大剂量不应超过5.0g/d.4)副作用：恶心、呕吐、低血压和心律失常；症状波动、异动症和精神症状等。5)症状波动有两种表现(5-12年)：①疗效减退或剂末恶化：每次用药有效作用时间缩短；②“开关”现象：症状在突然缓解(“开”)与加重(“关”)间波动。异动症表现为舞蹈症或手足徐动样不自主运动。(4)DA受体激动剂：如溴隐亭、泰舒达等．年轻患者可单独应用，小剂量开始，逐渐增量至疗效满意而副作用最小。对于单用左旋多巴及复方左旋多巴疗效减退的可合并用DA受体激动剂。①溴隐亭：0.625mg(1/4片)/d,每隔3~5日增加0.625mg(1/4片)/d，通常治疗剂量7.5mg-15mg/d,分3次服用，最大剂量不超过20mg/d,作为左旋多巴的加强剂。副作用有嗜睡、恶心、直立性低血压及精神症状等。②高利倍特（协良行）：对D1和D2两类受体均有激动作用，作用可维持6小时以上，在改善症状波动方面优于溴隐亭。用法：有效剂量一般在0.375~1.5mg/d,最大剂量不超过2.0mg/d，给药应从小剂量（0.025mg）开始，每隔5日增加0.025mg，逐渐加量直至达到最小有效剂量。副作用：恶心、呕吐，可用多潘立酮缓解症状。③吡贝地尔（泰舒达），目前剂型为泰舒达缓释片（SR），是一种非麦角类多巴胺受体激动剂，主要作用于D2和D3受体，该药单用或与左旋多巴合用可改善帕金森病的症状，对震颤的改善较为明显，对部分患者的抑郁症状也有改善作用。用法：开始剂量为50mg/d,每日2次口服，逐渐增至150-250mg/d.副作用：以恶心呕吐最为常见，可用多潘立酮缓解症状。(5)单胺氧化酶B抑制剂：可抑制神经元内多巴胺的分解，与复方L—dopa合用有协同作用，延缓“开关”现象，减少L—dopa用量。(6)儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂：通过抑制左旋多巴在外周代谢，维持左旋多巴在血浆中浓度稳定，增加脑内多巴胺的含量。单用无效，与L—dopa联合应用可增强后者疗效，减少症状波动。2?外科治疗(1)包括苍白球、丘脑毁损术和深部脑刺激(DBSdeepbrainstimulation)。(2)适应证是药物治疗失效、不能耐受或出现运动障碍的患者。(3)需配合药物治疗。3．康复治疗：作为辅助手段对改善症状起一定作用．运动神经元病【定义】运动神经元病(motorneuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特点：临床上上、下运动神经元受损症状体征并存，表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。【流行病学】临床最常见的MND类型肌萎缩性侧索硬化(ALS)呈全球性分布，年发病率约2／10万，人群患病率4～6／10万，90％以上为散发病例。成人MND通常在30～60岁起病，男性多见。【病因及发病机制】1．遗传因素5％～10％的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophiclateralsclerosis，FALS)，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐陛遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜／锌超氧化物歧化酶(SODl)基因突变有关，突变基因定位于2l号染色体长臂(2lq22.1—22.2)，常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20％，其他ALS基因尚待确定。2．散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关(1)中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄人过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。(2)免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。(3)病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。【病理】镜下可见脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及大脑皮质运动区锥体细胞变性、数目减少；颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累的部位。受累运动神经元可见深染固缩，胞浆内脂褐质沉积，并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经轴突发生变性和继发性脱髓鞘，导致去神经支配和肌纤维萎缩。失神经支配肌肉可通过远端运动神经末梢侧支芽生恢复神经支配。皮质运动神经元丢失导致皮质脊髓束和皮质延髓束变细。本病的显著特征是：运动神经元选择性死亡，舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累，眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般不受累。【临床表现】本病根据功能缺损分布(四肢或延髓肌)及性质(上或下运动神经元)可分为四型：1．肌萎缩性侧索硬化(amyotrophjclateralsclerosis，ALS)（最常见的类型）。受累范围：脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。 特点：①多在40岁以后发病，男性多于女性，男女比约2：1；②首发症状:a.其病情发展顺序：从上肢远端到近端，从上肢到下肢；少数从下肢开始。上肢：（手指灵活程度和力量减弱大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩前臂、上臂及肩胛带肌）下肢b.上肢呈上运动神经元瘫（弛缓性瘫痪，软瘫）：上肢肌无力，肌萎缩，萎缩肌群呈粗大肌束颤动，伸肌无力较屈肌显著，上肢腱反射减低或消失；c．下肢呈下运动神经元瘫（痉挛性瘫痪，硬瘫）：下肢肌无力、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等。③晚期延髓受累，产生延髓麻痹。但即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；④可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；⑤病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；⑥本病生存期短者数月，长者10余年，平均3～5年。2.进行性脊肌萎缩(progressivespinalmuscularatrophy,PSMA)受累范围：仅由脊髓前角细胞变性所致临床特点：①发病年龄约30岁，稍早于ALS，男性多见；②隐袭起病，③表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征；首发症状与ALS相似也常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌，从下肢开始萎缩者少见，远端萎缩明显，肌张力和腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累；④波及延髓发生延髓麻痹者存活时间短，常死于肺感染。3．进行性延髓麻痹(progressivebulbarpalsy，PBP)受累范围：病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。临床特点：①多在中年后发病，②发病即表现为延髓麻痹：饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；体查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤；③质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现真性与假性球麻痹并存；④进展较快，预后不良，多在l～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。4．原发性侧索硬化(primarylateralsclerosis，PLS)（极罕见）受累范围：选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损。①中年或更晚起病；②首发症状:a.顺序为从双下肢开始，渐波及双上肢；b.肌无力，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，c.无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常；③皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；④为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。【辅助检查】 1．神经电生理肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。2．肌肉活检有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。3．其他血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。【诊断及鉴别诊断】1．诊断根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。世界神经病学联盟(1994)肌萎缩性侧索硬化诊断标准的基本要点是，延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上、下运动神经元受累为确诊，2个部位出现为拟诊，仅1个部位出现为可能，至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。世界神经病学联盟肌萎缩性侧索硬化临床诊断(E1Escorial，1994)标准确诊(definite)ALS在延髓与2个脊髓部位(颈、胸或腰骶)，或3个脊髓部位上、下运动神经元体征拟诊(probable)ALS2个或更多部位上、下运动神经元体征，部位可以不同，但某些上运动神经元体征必须在下运动神经元缺损的上部可能(possible)ALS仅1个部位上与下运动神经元体征，或在2个或更多部位仅有上运动神经元体征，或下运动神经元体征在上运动神经元体征的上部疑诊(suspected)ALS至少2个部位下运动神经元体征2．鉴别诊断非典型病例需与下列疾病鉴别：(1)脊肌萎缩症(SMA)：是选择性累及下运动神经元的常染色体隐性遗传病。病变以脊髓前角细胞为主，易误诊为PSMA。①SMA为遗传性疾病，②肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始，③根据起病年龄分为婴儿型(WeI’dnig—Hoffmarm病，SMA—I型)，慢性儿童型(sMA一Ⅱ型)，青少年型(Kugelberg—Welander病，SMA一Ⅲ型)和成年型(SMA一Ⅳ型)；婴儿型进展较快，青少年型和成年型进展缓慢，④可存活20年以上。(2)脊髓型颈椎病：是颈椎骨质增生和椎间盘退行性病变导致脊髓压迫性损伤。发病年龄和临床表现与MND相似，呈慢性进行性病程，两者鉴别有时较困难。①颈椎病肌萎缩局限于上肢，②常伴感觉减退，可有括约肌功能障碍，③肌束震颤少见，④无球麻痹；⑤胸锁乳突肌肌电图检查无异常，ALS异常率可高达94％，(3)多灶性运动神经病(MMN)：是慢性进展的区域性下运动神经元损害，肌无力呈不对称分布，上肢为主，不伴锥体束受损表现，感觉障碍罕见，伴多灶性运动传导阻滞(MCBs)和纤颤波，血清单克隆或多克隆抗神经节苷酯GMl抗体滴度升高 静脉注射免疫球蛋白治疗可有戏剧性疗效。MMN与PSMA发病机制和预后不同，鉴别诊断非常重要，节段运动神经传导测定(incling技术)是最重要的鉴别手段。(4)X-连锁脊髓球部肌萎缩(Kenney病)：是一种X-连锁的下运动神经元病，男性中年起病，进行性肢体和球部肌肉无力和萎缩，可伴男子女性型乳房和生育能力下降，锥体束通常不受累，部分患者有轻微感觉性神经病。本病为X染色体上雄性激素受体基因第一个外显子的三核苷酸(cAG)重复序列扩增，从外周血提取DNA可以检出，CAG重复数量与本病发病年龄间存在负相关。(5)脊髓空洞症：可见双手小肌肉萎缩、肌束震颤、锥体束征和延髓麻痹等，进展很慢，常见节段性分离性痛温觉缺失，多合并Arnold—Chiari畸形等。MRI可显示空洞。(6)良性肌束震颤：正常人有时可见广泛粗大的肌束震颤，无肌无力和肌萎缩，肌电图正常。【治疗】目前，本病尚无有效的治疗方法。1．力鲁唑(riluzole)可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。适用于轻、中症患者，但价格较昂贵。成人剂量50mg口服，2次／d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。2．维生素E可能对ALS患者有益，许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中，干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。3．对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等；肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等；应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力，被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。4．支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益，可有效地帮助患者清理呼吸道，防止吸人性肺炎发生。 癫痫(epilepsy)第一节概述※痫性发作(seiztlye)是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。※癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。脑神经元异常过度放电是癫痫发作的病理生理基础，由于脑病变和放电起源部位不同，癫痫发作可表现运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。癫痫并非独立的疾病，而是一组疾病或综合征。流行病学资料显示，一般人群的癫痫年发病率为50～70／10万，患病率约为5‰，估计我国约有600万以上癫痫患者，每年新发病的癫痫患者为65～70万。约25%的患者为难治性癫痫，我国的难治性癫痫患者至少在150万以上。可见，癫痫是神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病。【病因及发病机制】1．病因分类可分为四大类。(1)特发性(idopathic)癫痫及癫痫综合征：除可疑遗传倾向外，无其他明显病因，常在某一特殊年龄段起病（多见于儿童及青少年），具有特征性临床及脑电图表现，有较明确的诊断标准。◎并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。(2)症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征：是各种明确或可能的中枢神经系统病变所致，如脑结构异常或影响脑功能的各种因素，如染色体异常、先天性畸形、围产期损伤、颅脑外伤、中枢神经系统感染、中毒、脑肿瘤、脑血管疾病、代谢遗传性疾病、变性疾病等均可引起。(3)隐源性(cryptogenic)癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因，也可能在特殊年龄段起病，但无特定的临床和脑电图特征，临床上这类病人占相当大比例。(4)状态关联性癫痫发作(situationrelatedepileptic seizure)：这类病人发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺、过度饮水等，在正常人也可导致发作。这类发作性质虽为痫性发作，但一旦去除有关状态即不再发作，故一般不诊断为癫痫。2病因1）遗传性因素2）脑部因素先天性疾病：染色体异常、先天性脑积水、小头畸形、脑皮质发育不全等。脑外伤：产伤、颅脑外伤等高热惊厥后遗症：颅内感染：各种细菌感染、病毒性、真菌性、寄生虫性颅内感染等脑血管疾病：出血性或缺血性脑血管疾病颅内肿瘤：脑胶质瘤、脑膜瘤、或转移瘤变性疾病：结节硬化病、阿尔茨海姆病（Alzheimer）、匹克病（pick）3．发病机制极为复杂，影响因素颇多。癫痫特征性脑电改变如棘波、尖波、棘一慢或尖一慢波等，推测为异常神经元集合体高度同步化电活动的结果。癫痫动物模型研究显示，其中一些神经元存在恒定的短间隙放电，发作前放电频率显著增高，发作中呈明显同步化并导致周围神经元同步活动，被认为是痫性放电的起源。这种高频率放电与神经元静息膜电位延长的去极化漂移(prolongeddepolarizingshift,PDS)有关，在体外培养的海马脑片实验中已被证实。研究发现，海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性，用高浓度镁阻断钙内流后相应。PDS消失，神经元膜上有很多离子通道与膜的电活动有密切关系。家系调查显示，特发性癫痫患者近亲患病率为2％～6％，明显高于一般人群的5‰。特发性癫痫有不同的遗传方式，如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传，婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。近年来已克隆多个家族遗传性癫痫基因或候选基因，并找到与癫痫相关的千余种基因突变，已克隆出三种常染色体显性遗传特发性癫痫基因，均编码离子通道蛋白。例如，良性新生儿家族性惊厥(BNFC)是分别位于20q13．3和8q24编码K’通道亚单位KCNQ2和KCNQ3的基因突变所致，正常情况下KCNQ控制膜电流(M一电流)使细胞膜超极化，KCNQ：、KCNQ3异常使M．电流减少，细胞兴奋性增高导致癫痫发作；家族性夜发性额叶癫痫是位于20ql3．2的神经元烟碱型乙酰胆碱受体Oc．4亚单位基因(CHRNA4)突变所致，它编码门控性钙离子通道配体，已发现两种突变形式，一种是位于248位的色氨酸被苯丙氨酸取代，另一种是碱基对插人突变(776in53)，突变的受体通道钙离子内流减少，导致突触前末梢释放抑制性神经递质GABA减少，突触抑制功能降低引发癫痫发作。神经递质与突触传递影响神经元兴奋性是癫痫发作中另一重要环节，抑制性神经递质GABA和兴奋性神经递质谷氨酸异常可导致癫痫发作，增强抑制性递质含量水平及功能可抑制癫痫，许多抗癫痫药是通过增加GABA浓度或激活GABA受体起作用，很多致痫剂通过激活谷氨酸受体及其亚型如海人酸等诱发癫痫，阻断其作用可抑制癫痫发作。痫性发作起源的概念包括①癫痫病理灶(lesion)：是癫痫发作的病理基础，指脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电和癫痫发作，CT和MRI通常可显示病理灶，有的需在显微镜下才能发现；②致痫灶(seizurefocus)：是脑电图上出现一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病理灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。※研究表明，直接导致癫痫发作并非癫痫病理灶而是致痫灶。单个病理灶(如肿瘤、血管畸形等)的致痫灶多位于病理灶边缘，广泛癫痫病理灶(如颞叶内侧硬化及外伤性瘢痕等)的致痫灶常包含在病理灶内，有时可在远离癫痫病理灶的同侧或对侧脑区。 【癫痫发作影响因素】各种类型癫痫虽有特殊的发病机制和病理生理基础，但以下因素可影响癫痫发作。1．年龄※60％～80％的癫痫首次发作年龄在20岁之前，各年龄组的癫痫常见病因不同。0～2岁多为围产期损伤、先天l生疾病和代谢障碍等；2～12岁多为急性感染、特发性癫痫、围产期损伤和发热惊厥等；12～18岁多为特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形和围产期损伤等；18～35岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫痫等；35～65岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍(尿毒症、肝性脑病、低血糖和电解质紊乱)等；>65岁多为脑血管疾病、脑肿瘤等。多种特发性癫痫外显率与年龄有密切关系，如婴儿痉挛症多在l周岁内起病，儿童失神癫痫多在6～7岁起病，肌阵挛癫痫多在青少年期起病。2．遗传因素仅影响癫痫预致性，外显率受年龄影响，如儿童失神癫痫脑电图以3周／秒棘慢波综合为特征，约40％以上的患儿同胞在5～16岁时出现同样的EEG异常，但其中仅l／4出现临床发作。某些症状性癫痫如高热惊厥和结节性硬化症本身即是遗传性疾病。schutte等调查553对孪生子，癫痫患病一致性在单卵孪生子为57％，双卵孪生子为9％。有报告单卵双胎儿童失神和全面性强直．阵挛发作一致率为100％。遗传因素除导致特殊类型癫痫外，还通过其他机制影响癫痫阈值，临床常见脑炎、外伤等仅在有遗传倾向病人导致癫痫，特发性全面强直一阵挛发作、高热惊厥等都可能由于遗传因素决定的癫痫阈值降低所致。3．睡眠癫痫发作与睡眠一觉醒周期有密切关系，如GTCS常在晨醒时发作，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回一颞部癫痫多在睡眠中发作等。4．内环境改变如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫阈值，许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过机体内环境改变引起癫痫阈值降低并诱发癫痫发作，如少数病人仅在月经期或妊娠早期发作(经期性癫痂或妊娠性癫痫)。疲劳、缺睡、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可能激发发作，过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS、闪光对肌阵挛发作均有诱发作用。5．脑功能状态正常大脑在不同功能状态下致痫敏感性不同，如某些癫痫仅在睡眠某阶段发作，提高警觉性和注意力可防止惊吓性癫痫发作。【分类及临床表现】以往将癫痫分为两大类：①特发性癫痫：病因不明、暂时不能确定脑内器质性病变者，主要由遗传因素所致，可为单基因或多基因遗传，表现部分性或全面性发作，药物疗效较好；⑦症状性癫痫：脑内各种明确的病变或损伤所致，遗传可能起一定作用，药物疗效较差。随着影像学和分子遗传学的发展，逐渐发现许多特发性癫痫患者脑内存在器质性病变。1．癫痼发作分类及临床表现痫性发作是癫痫的特征性临床表现。由于放电起源或累及不同脑区神经元可表现与相应脑功能有关的发作形式，同时脑内放电扩散无固定通路或界限，使临床表现多样化。累及同样范围的放电，由于放电性质不同，发作形式可以多样，如同为双侧大脑半球同时受累的泛发(全面)性发作可有多种形式。 目前癫痫发作国际分类主要根据发作的临床表现及脑电图特点。根据定义，“首次临床和脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作是部分性或局灶性发作；反之，提示双侧半球最初同时受累的发作为全面(泛化)性发作。此外，由于资料不充足或不完整而不能进行分类或无法归类于上述发作的(如新生儿表现节律性眼动、咀嚼及游泳样运动的发作)均属于不能分类的发作(unclassifiedseizure)。国际抗癫痫联盟(1981)制定的癫痫发作分类已沿用至今(表13一1)。表13—1国际抗癫痫联盟(1LAE，1981)癫痫发作分类1．部分(局灶)性发作(1)单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作(2)复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等(3)部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作2．全面(泛化)性发作包括强直．阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性)；失神(典型失神与非典型失神)、失张力发作(非抽搐性)3．不能分类的癫痫发作【癫痫诊断方法】1．癫痫诊断步骤可分三步：(1)癫痫发作诊断及分类：主要根据发作期临床表现、脑电图改变，包括发作间期脑电图改变，是癫痫进一步诊断、治疗的基础。(2)癫痫与癫痫综合征诊断：是癫痫病人的疾病诊断，可根据发作类型、时间规律、诱发因素、起病年龄、家族史、神经系统损害定位及定性、脑电图改变、治疗反应和转归等。(3)病因诊断：所有癫痫病人均应结合神经系统及全身检查尽可能做出病因诊断。若为首次发作，须排除各种疾病引起的症状性发作，如低血糖症、低钙血症、肝肾功能衰竭、高血压脑病和脑炎等，以及药物或毒物引起的痫性发作。2．癫痫临床诊断(1)主要根据患者发作史，可靠目击者提供的详细发作过程和表现非常重要，脑电图发现痫性放电可以临床确诊。某些病人无目击者提供病史或夜间睡眠时发作不能提供准确描述，会给诊断带来困难。(2)脑电图(EEG)是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。许多病人发作间期EEG可见尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等痫样放电，对癫痫诊断有特异性。癫痫放电形态及部位也是癫痫分类的依据，对选用抗癫痫药有帮助，局灶性痫样放电常提示部分性癫痫(图13一1)；泛发性放电提示全面性癫痫。EEG反复检查或延长记录时间，应用过度换气、闪光刺激、剥夺睡眠等激活方法可提高癫痫放电记录的机会。有些病人出现脑电背景活动变慢或局限性慢波等异常，对癫痫诊断和定性也有一定帮助。近年来广泛应用的视频脑电图(video—EEG)可同步地监测记录病人发作情况及相应EEG改变，如记录到发作对诊断和分类有很大帮助。不同类型全面性发作的发作期EEG变化有一定特异性，如强直性发作多见连续多棘波，肌阵挛发作多为多棘-慢波，部分性发作发作期EEG变化较多、特异性不强，但起源部位对定位颇有价值。(3)神经影像学检查可确定脑结构异常或病变，对癫痫及癫痫综合征诊断和分类颇有帮助，有时可做出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等。MRI较敏感，特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示颞叶、海马病变。功能影像学检查如SPECT、PET等能从不同的角度反映脑局部代谢变化，辅助癫痫灶定位。第二节癫痫发作一、部分性发作 部分性发作(partialseizure)又称局灶性发作(focalseizure)，最初出现的临床及脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活。根据发作过程是否有意识障碍分为：?单纯部分性发作(发作时无意识障碍)?复杂部分性发作(有不同程度意识障碍)。如放电部位表浅(皮质)可记录到较明显的局部放电，临床上多表现单纯部分性发作，症状与相应皮质功能有关。随着放电扩散累及有关部位出现相应症状，可演变为复杂部分性发作或进一步泛化为全面性强直一阵挛发作，常规脑电图可记录到相应放电过程。如放电起源较深或近中线如内侧颞叶(海马、杏仁核)或内侧额叶等，放电易扩散至脑干或对侧，临床常出现意识障碍，表现复杂部分性发作；放电扩散也可出现相应症状演变或泛化为全面性强直一阵挛发作，但放电扩散过程在头皮电极脑电图不易记录到。【分类及临床表现】1．单纯部分性发作(simplepartialseizure)持续时间较短，一般不超过1分钟，起始与结束均较突然。单纯部分性发作时意识保留，除非痫性放电扩展至脑其他部分导致强直-阵挛性发作(继发泛化)。可分为以下四型：(1)部分运动性发作：多表现起源于局部的抽动，涉及一侧面部或肢体远端如口角、大拇指、眼睑或足趾等，有时表现言语中断；病灶多位于中央沟以前。※杰克逊(Jackson)发作：放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，临床表现(最常见)抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。※Todd瘫痪：发作后遗留暂时性(半小时至36小时内消除)局部肢体无力或轻偏瘫。(2)部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作：体觉性发作常表现肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回体感觉区，偶有缓慢扩散为感觉性Jackson癫痫。特殊感觉性发作可表现视觉性(如闪光或黑朦等)、听觉性、嗅觉性、味觉性和眩晕性(如眩晕感、飘浮感、下沉感)等。(3)自主神经性发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹鸣、烦渴和欲排尿感等，很少单独出现，须注意与非癫痫性自主神经症状鉴别。病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回，易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作一部分。(4)精神性发作：表现记忆扭曲(如似曾相识、旧事如新、快速回顾往事)，情感异常(如无名恐惧、抑郁和不适当愉快感)，幻觉或错觉(如视物变大或变小、听声变强或变弱、感觉本人肢体变化)，言语困难和强制性思维等。病灶位于边缘系统。精神性发作虽可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直一阵挛发作。2．复杂部分性发作(complexpartialseizure，CPS)也称颞叶发作、精神运动性发作，为部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧，也可起源于其他部位，由于起源、扩散途径及速度不同，临床表现有较大差异。可先出现单纯部分性发作(时间可长可短)，再出现意识障碍。特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆，深部结构(颞叶内侧、边缘系统等)起源的发作如精神性发作(先兆)可能很短，很快出现意识障碍；也可开始即有意识障碍，甚至单纯表现意识障碍。常见以下类型：(1)表现意识障碍：意识模糊常见，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神(假失神)。起源以颞叶为多。(2)表现意识障碍与自动症：经典的复杂部分性发作可从先兆开始，上腹部异常感觉最常见，也可出现情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续1～3分钟。 复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主活动为特征，称为自动症，约75％的患者表现口颊舌动作，约50％患者可见面部或颈部其他运动，可出现继发泛化。自动行为并非复杂部分性发作所特有，在其他(如失神)发作或发作后意识障碍情况下，甚至非癫痫性发作均可出现。复杂部分性发作常出现意识障碍使高级控制功能解除，原始自动行为释放。意识障碍严重程度、持续时间和脑低级功能相对完整等满足了自动行为出现的条件，临床上以复杂部分性发作自动症最常见。根据临床表现，自动症可分为以下类型：①进食样自动症：表现进食或品尝食物动作，如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉，常伴流涎、咀嚼、吞咽或喷鼻等，有一定程度的刻板性；②模仿性自动症：可见情感状态的表情和肢体动作，如恐怖、愉快、愤怒和思索等；③手势性自动症：简单手势如擦脸、咂嘴、呶舌、绞手、抓持物体和摆弄生殖器，或做困惑或领悟样动作等；复杂手势如系纽扣或解衣服、翻口袋、拂尘或整理衣服、搬运家具、掀翻床铺或进行某些专业活动等；④词语性自动症：喃喃自语、背诵或伴叫声或笑声，常见重复词组或语句，须注意与发音性发作鉴别；⑤走动性自动症：病人向某目标行走，碰到障碍物有时可避开，有时甚至可骑自行车或开车在闹市中通过，发作可持续数秒至数分钟，连续发作时可持续数小时至数日；⑥假自主运动性自动症：见于额叶癫痫发作期，常见较剧烈摇摆、滚动、奔跑样动作，有一定的节律性，又称半目的性自动症，临床须注意与癔病鉴别；⑦性自动症：呈性兴奋表现和动作，常见于男性额叶癫痫。(3)表现意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可表现开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生时，可能与放电扩散较快有关。运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作，各种特殊姿势(如击剑样动作)等，也可为不同运动症状的组合或先后出现，与放电起源部位及扩散过程累及区域有关。3．部分性发作继发泛化单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直-阵挛发作。突然发生意识丧失不伴先兆症状的清晰描述高度提示痫性发作。局部感觉或运动症状(如一只手不自主抽动、偏侧面部感觉异常和强迫转头等)提示源于对侧额顶叶皮质的瘌性发作；恐惧感、嗅幻觉或味幻觉、内脏感觉或似曾相识感常为源于颞叶的痫性发作。二、全面性发作全面性发作(generalizedseizures)是发作最初的临床及脑电图改变提示双侧半球受累。临床表现形式多样，最初表现可为抽搐性或非抽搐性，多伴意识障碍。肌阵挛性发作持续时间很短，可无意识障碍。运动症状常为双侧，但不一定是全身性，也可无运动症状。发作开始脑电图双侧性改变提示神经元放电在双侧半球内广泛扩散。各类全面性发作的临床表现特征性较强，脑电图差异及特异性也较强。例如，失神发作不论临床表现有何差异，发作中基本瞄电图改变均为阵发棘．慢波放电。有些发作类型如失张力性发作，尽管发作期脑电图可表现为多种形式，但也有一定的特异性。【分类及临床表现】1．全面性强直一阵挛发作(gelleralizedtonic—clonicseimire，GTCS)简称大发作(grandmal)，是常见的发作类型，主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。大多数病人发作前无先兆，部分病人发作前一瞬间可能有含糊不清或难以描述的先兆，如胸腹气上冲、局部轻微抽动、无名恐惧或梦境感等，历时极短。发作分三期： (1)强直期：患者突然意识丧失，常伴一声大叫而摔倒，全身骨骼肌强直性收缩，颈部及躯干自前屈转为角弓反张，上肢上举后旋转为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。呼吸肌强直收缩导致呼吸暂停，面色由苍白或充血转为青紫，眼球上翻。持续10～30秒后，肢端出现细微震颤，待震颤幅度增大并延至全身，即进入阵挛期。(2)阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期持续30～60秒或更长。最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止，所有肌肉松弛。在上述两期可发生舌咬伤，并伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反射消失等自主神经改变，Babinski征可为阳性。(3)痉挛后期：阵挛期后可出现短暂的强直痉挛，以面部和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，心率、血压和瞳孔也随之恢复正常，意识逐渐苏醒。病人发作后有一段时间意识模糊、失定向或易激惹(发作后状态)，意识模糊期通常持续数分钟，发作开始至意识恢复历时5～10分钟。部分患者可进入昏睡，持续数小时或更长，清醒后常伴头痛、周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆，个别患者清醒前出现自动症、暴怒或惊恐等。发作后状态延长见于癫痫持续状态，也见于弥漫性结构性脑病(如痴呆、精神发育迟滞或脑炎)或代谢性脑病患者单次痫性发作后。发作后出现一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示病因为局灶性脑损害。GTCS典型脑电图改变是，强直期开始为逐渐增强的lO次／秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高(募增节律)，阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制(低平)，发作时间愈长，抑制愈明显。最能提示痫性发作的两个病史特点是，局灶起始的痫性发作先兆，以及发作后意识模糊状态。2．强直性发作(tonicseizure)多见于弥漫性脑损害儿童，睡眠中发作较多，表现全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，不伴阵挛期。使头、眼和肢体固定在某一位置，躯干呈角弓反张，伴短暂意识丧失，以及面部青紫、呼吸暂停和瞳孔散大等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒，典型发作期EEG为暴发性多棘波。3．阵挛性发作(clollicseizure)几乎都发生于婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续l至数分钟。脑电图变化缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘一慢波等。4．肌阵挛发作(myoclonicseizure)特征是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧肌群，表现全身闪电样抖动，也可表现面部、某一肢体或个别肌群肉跳。单独或连续成串出现，刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁。见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫病人，如婴儿良性肌阵挛性癫痫；也见于罕见的遗传性神经变性病，如Lafora小体病、线粒体脑肌病如肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征，以及弥漫性脑损害导致预后较差的Lennox—Gastaut综合征。发作期典型EEG改变为多棘一慢波。5．失神(absence)发作分典型失神和非典型失神发作，临床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。(1)典型失神发作：也称小发作(petitmal)，儿童期起病，青春期前停止发作。特征性表现是突发短暂的(5～10秒)意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，状如“愣神”。可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落，或轻微阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日发作数次至数百次，影响学业；少数患者仅有意识模糊，仍能进行简单活动；偶有意识障碍极轻以致不易发现，仅在视频EEG监测证实，可误诊为精神发育迟滞。发作EEG呈双侧对称3Hz棘一慢综合波，发作可被过度换气诱发，发作间期也可有同样的或较短的阵发电活动，背景活动正常。一般无脑损害其他表现，对丙戊酸类药物治疗反应良好。 (2)非典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢，肌张力改变较明显。EEG显示较慢的(2．0～2．5Hz)不规则棘．慢波或尖一慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。6．失张力性发作(atonicseizure)是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时问短者意识障碍不明显，长者有短暂意识丧失，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘．慢波或低电位活动。可与强直性、非典型失神发作交替出现，在发育性障碍疾病和弥漫性脑损害，如Lennox—Gastaut综合征、Doose综合征(癫痫伴肌阵挛．猝倒发作)和亚急性硬化性全脑炎(SSPE)早期常见。【癫痼发作诊断及鉴别诊断】1．诊断由于大多数癫痫发作发生在医院外，必须回顾性地确立诊断，通常根据患者的发作史，特别是可靠目击者提供的发作过程和表现的详细描述，结合发作间期脑电图出现的痫性放电即可确诊，必要时可通过视频脑电监测发作表现及同步脑电图记录证实。某些病人无可靠的击者提供病史，夜间睡眠时发作或因发作稀少视频EEG监测未记录到发作则临床诊断困难。诊断癫痫发作最重要的依据是患者的病史，如先兆症状、发作时状态及发作后意识模糊而不是依靠神经系统检查和实验室检查。新近发生的癫痫发作可由于原发性神经疾病和系统性疾病或代谢紊乱所致。原发性神经病如儿童期良性发热惊厥、特发性癫痫、头部外伤、脑卒中或血管畸形、占位性病变、脑膜炎或脑炎和HIV脑病等；系统性疾病如低血糖(血糖水平<2mmol／L)、低钠血症(血钠水平20meq／L)、高渗状态(血清渗透压>330mosm／L)、低钙血症(血清钙水平4．3～9．2mg／时)、尿毒症(与血清尿素氮绝对水平关系不大)、肝性脑病、卟啉病、药物过量、药物戒断、}全脑缺血、高血压脑病、子痫和高热等。由于须在控制痫性发作同时针对潜在疾病治疗，这一区别对指导治疗很重要。2．鉴别诊断(1)与其他发作性疾病鉴别：1)晕厥(syncope)：是短暂性全脑灌注不足导致短时间意识丧失和跌倒，偶可引起肢体强直阵挛性抽动或尿失禁，特别是阻止患者跌倒而加重灌注不足时。有些患者可有久站、剧痛见血和情绪激动等诱因，或因排尿、咳嗽和憋气等诱发。常有头晕、恶心、眼前发黑和无力等先兆，跌倒较缓慢，面色苍白、出汗，有时脉搏不规则。单纯性晕厥发生于直立位或坐位，卧位也出现发作提示痫性发作。晕厥引起意识丧失极少超过15秒，以意识迅速恢复并完全清醒为点，不伴发作后意识模糊，除非脑缺血时间过长。这种循环系统事件具有自限性，无须抗癫痫药治疗。*患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫发作，躯体抽动和尿失禁并不一定提示痫性发作，也可能发生于血管迷走性晕厥及其他原因的晕厥。2)假性癫痫发作(pseudoepilepticseizures)：如癔病性发作，可有运动、感觉和意识模糊等类似癫痫发作症状，常有精神诱因，具有表演性，视频脑电有助于鉴别。3)发作性睡病(narcolepsy)：可引起猝倒，易误诊为癫痫。根据突然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及可唤醒等可以鉴别。4)低血糖症：血糖水平低于2mmol／L时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，常见于胰岛D细胞瘤或长期服降糖药的Ⅱ型糖尿病患者，病史有助于诊断。(2)不同发作类型的治疗和预后差别很大，应注意鉴别。复杂部分性发作尤须注意鉴别：①某些复杂部分性发作仅有意识障碍或以意识障碍为主，须与失神发作鉴别，前者发生于任何年龄；失神发作多发于儿童、发作频率高及特征性EEG改变等可以鉴别；②复杂部分性发作伴各种运动症状须与强直一阵挛性发作鉴别，特别是夜间发作时，前者常伴局部或不对称强直、阵挛或各种姿势性动作，仔细询问病史或观察可以鉴别。 第三节癫痫的治疗和预防癫痫治疗不仅要完全控制发作，还要使患者获得较高的生活质量或回归社会。目前，癫痫治疗仍以药物治疗为主。近年来抗癫痫药物(antiepilepticdrugs，AEDs)治疗的进步、药代动力学监测技术的发展、新型AEDs问世等都为癫痫治疗提供了条件。【药物治疗】1．药物治疗一般原则(1)确定是否用药：由于人一生中偶发一至数次癫痫发作(包括状态关联性发作)的机会高达5％，并不需要AEDs治疗。首次发作患者在查清病因前通常不宜用药，待到下次发作时再决定是否用药；发作间期长于1年、有酒精或药物刺激等诱因者，不能坚持服药(如人格异常)可不用AEDs；如1年中有2次或多次发作可酌情用单药治疗，进行性脑部疾病或EEG显示癫痫放电者需用药治疗。(2)正确选择药物：长时间癫痫发作(>30分钟)可引起不可逆脑损伤，因而癫痫是内科急症。癫痫发作治疗的重点是病人的临床反应(控制癫痫发作)，并非刻意达到抗癫痫药特定的血药浓度。1)根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药：癫痫类型与药物治疗关系密切，是选药的重要依据。卡马西平、丙戊酸钠和苯妥英钠等抗癫痫谱较广泛，但不同药物治疗不同类型发作有明显差异。2)药物治疗反应：由于不同药物抗癫痫谱可有交叉，病人个体差异较大，临床需根据病人的药物反应进行调整。如一种药物使用足够剂量(血药浓度监测证实)和时间后仍无效可考虑换药。换药须有一定的重叠时间，如一种药物有效但控制发作不理想，可增加第二种药，待发作被控制并稳定一段时间后可试行将第一种药逐渐减量，若减药期间再出现发作应考虑联合用药。3）综合考虑病人的年龄、全身状况、耐受性及经济情况。（3）尽量使用单药治疗：是使用抗AEDS的重要原则，大部分患者可用单药治疗取得疗效。单药从小剂量开始，缓慢增量至能最大程度地控制发作而无不良反应或反应很轻的最低有效剂量。4）注意药物用法：用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及副作用出现规律等，因而差异很大。5）个体化治疗及长期监控：由于癫痫患者个体差异大，有的在较低血药浓度就已经有效，有的在治疗浓度内即出现明显的毒性反应，临床应注意监控疗效及药物毒副作用，及时调整剂量以达到最佳疗效和避免不良反应。6)严密观察不良反应：所有AEDs均有不良反应，剂量相关性不良反应最常见(表13—6)，通常发生于开始用药或加量时，与血药浓度有关，治疗过程中须注意观察。多数常见不良反应为短暂性，缓慢减量即可明显减少，进食时服药可减少恶心反应，将较大的一次剂量睡前服用可减少镇静作用。严重特异反应如卡马西平、拉莫三嗪所致皮疹，丙戊酸、卡马西平导致肝损伤、血小板减少等，苯妥英钠引起神经系统损害，苯巴比妥导致智能、行为改变等，须考虑减药、停药或换药。与剂量有关的一般性副作用，如头痛、消化道症状等通过逐渐加量、调节剂量等方法可以避免或减轻。 7)坚持长期规律治疗：癫痫治疗是一个长期过程，特发性癫痫通常在控制发作1～2年后，非特发性癫痫在控制发作3～5年后才考虑减量和停药，部分病人需终生服药。治疗中应取得患者和家属的配合，让他们了解病情、所用药物疗效及可能产生的副作用等，记录发作次数和发作类型帮助评估疗效，使患者在治疗过程中始终有信心和耐心。8)掌握停药时机及方法：通过正规系统的治疗，约40％的癫痫患者可以完全停药。能否停药、何时停药主要根据癫痫类型及病因、发作已控制的时间、难易及试停药反应等。特发性强直一阵挛发作、典型失神发作或发作较快被控制的病人完全停药机会较大；症状性癫痫及复杂部分性发作、强直性发作、非典型失神发作或兼有多种形式发作的病人通常需长期治疗。停药过程应根据病情，通常在l～2年逐渐减量，如减量后有复发趋势或：EEG有明显恶化，应再恢复原剂量。如需换药时两种药物应有约l周的重叠用药期，然后原用药物逐渐减量至停药，新用药物逐渐增至有效剂量。2．常用的抗癫痴药(1)传统AEDs：1)苯妥英(phenytoin，PHT)：对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作。胃肠道吸收慢，代谢酶为可饱和性，饱和后增加较小剂量即可使治疗剂量与中毒剂量接近，小儿不易发现毒副反应，婴幼儿和儿童不宜服用。成人剂量200mg／d，再加量时要慎重。半清除期长，达到稳态后成人可日服1次，儿童日服2次。不良反应为剂量相关性，如皮疹、齿龈增厚、毛发增生和面容粗糙等，干扰叶酸代谢可发生巨红细胞性贫血，必要时可同时服用叶酸。2)卡马西平(carbamazapine，CBZ)：是部分性发作的首选药物，对复杂部分性发作疗效优于其他AEDs，对继发性GTCS亦有较好的疗效，但可加重失神和肌阵挛发作。由于对肝酶的自身诱导作用，半清除期初次使用时为20～30小时，长期使用为8～12小时。常规治疗剂量10～20mg／(kg‘d)，开始用药时清除率较低，起始剂量应为2～3mg／(kg．d)，一周后渐加至治疗剂量。否则易出现头昏、共济失调等副作用。其他副作用包括皮疹或严重剥脱性皮炎、粒细胞减少(4×10。／L以下)、肝功能损害等，治疗3～4周后需增加剂量维持疗效。3)丙戊酸钠(Valproate，VPA)：是一种广谱AEDs，是全面性发作，尤其GTCS合并典型失神发作的首选药，也用于部分『生发作。胃肠道吸收快，与血浆蛋白结合力高，与其他AEDs有复杂交互作用。半清除期短，联合治疗时为8～9小时。可抑制肝脏氧化、结合、环氧化功能，有引起致死性肝病风险，以及血小板减少，但出现率不高。常规剂量成人600～1500：mg／d，儿童20～50mg／(kg?d)。4)苯巴比妥(phenobarbital，PB)：常作为小儿癫痫的首选药物，较广谱，起效快，对GTCS疗效好，也用于单纯及复杂部分性发作，对发热惊厥有预防作用；半衰期长达30～90小时，可用于急性脑损害合并癫痫或癫痫持续状态。常规剂量成人60～150mg／d，小儿<3mg／(kg’d)。较安全，价格低廉，常见不良反应有镇静、(儿童)多动和认知障碍等。5)扑痫酮(primidone，PMD)：经肝代谢成为有抗痫作用的苯巴比妥和苯乙基丙二酰胺(pPtenylethylmalonamide)。适应证是GTCS，以及单纯和复杂部分性发作。6)乙琥胺(etl20SLlxamide，ESX)：仅用于单纯失神发作和肌阵挛发作。吸收快，约25％以原型由肾脏排泄，与其他AEDs很少相互作用，几乎不与血浆蛋白结合。7)氯硝安定(donazepam，CNZ)：直接作用于安定受体(GABA受体亚单位)，起效快，但易出现耐药使作用下降。作为辅助用药，小剂量常可取得良好疗效，成人试用lmg／d，必要时逐渐加量；小儿试用0．5mg／d。(2)新型AEDs1)托吡酯(topiramate，TPM)：为天然单糖基右旋果糖硫代物，对难治』生部分性发作、继发GTCS、Lennox— Gastaut综合征和婴儿痉挛症等均有一定疗效。半清除期20～30小时。常规剂量成人75～200mg／d，儿童3～6mg／(kg?d)，应从小剂量开始，在3～4周内逐渐增至治疗剂量。可有厌食、体重减轻、找词困难、，肾结石、精神症状等副作用，但很少出现严重毒副作用。2)拉莫三嗪(1amotrigine，LTG)：对部分性发作、GTCS和Lennox—Gastaut综合征有效。胃肠道吸收完全，经肝脏代谢，半衰期20～30小时，合用丙戊酸可延长至70～100小时。成人起始剂量25mg，2次／d，之后缓慢加量，维持剂量150～300mg／d儿童起始剂量2mg／(kg．d)，维持剂量5～15mg／(kg．d)；与丙戊酸合用剂量减半或更低，儿童起始剂量0．2mg／(kg．d)，维持剂量2～5mg／(kg．d)。经4～8周逐渐增加至治疗剂量，副作用较少，加量过快时易出现皮疹。3)加巴喷丁(gabapentin，GBP)：可作为部分性发作和GTcs的辅助治疗。不经肝代谢，以原型由肾排泄。起始剂量300mg，3次／d，维持剂量900～4800mg／d，分3次服。4)菲氨酯(felbamate，FBM)：对部分性发作和Lennox—Gastaut综合征有效，可用作单药治疗。起始剂量400mg，维持剂量1800～3600mg／d。90％以原型经肾排泄，可出现再生障碍性贫血和肝毒性。5)氨己烯酸(vigabatrin，VGB)：用于部分性发作、继发。~GTCS和Lennox-Gastaut综合征，对婴儿痉挛症有效，也可用作单药治疗。主要经肾脏排泄，不可逆性抑制GABA转氨酶，增强GABA能神经元作用。起始剂量500mg，2次／d，每周增加500mg，维持剂量2_4g／d，分2次服。3．手术治疗有些患者经2年以上正规的抗癫痫治疗，尽管试用所有主要的抗癫痫药物单独或联合应用，且已达到患者所能耐受的最大剂量，但每月仍有4次以上发作称为难治性癫痫(intractableepilepsy)。其中包括20％～30％的复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作。由于难治性癫痫可能造成病人智力及躯体损害，并带来一系列心理、社会问题，已成为癫痫治疗、预防及研究的重点。(1)手术适应证：主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作，如致痫灶靠近大脑皮质，手术可以切除且不会遗留严重神经功能缺陷，疗效较好。病因明确如肿瘤、动脉瘤和血管畸形等，如在可切除区域也可考虑手术切除。(2)常用方法包括：①前颞叶切除术：是难治性复杂部分性发作最常用的经典手术；②颞叶以外脑皮质切除术：是治疗部分性发作的基本方法；③癫痫病灶切除术；④大脑半球切除术；⑤胼胝体部分切除术；⑥多处软脑膜下横切术(multiplesubpialtransection)：适用于邵分性发作致痫灶位于脑重要功能区，如中央前回、中央后回、优势半球Broca区、Wernicke区、角回和缘上回等不能行皮质切除术。【预防】癫痫发作及癫痫综合征的病因及发病机制复杂，目前约70％的癫痫患者病因不明；此外，对脑肿瘤、动静脉畸形等特殊病因预防很困难。但从病因角度，对产期护理不当、颅内感染、新生儿和婴幼儿传染病、婴儿脱水、高热和头外伤等导致的癫痫，可采取相应预防措施。对癫痫患者及时合理的治疗可防止难治性癫痫及出现一系列躯体和社会心理障碍，对患者同样具有重要的意义。对有明显诱因者，通过仔细寻找和避免诱因可预防癫痫发作。1．非特异性诱发因素如睡眠剥夺、疲劳、饥饿、脱水或过度饮水、饮酒、感冒、发热、精神刺激及各种代谢紊乱等，一般通过降低癫痫阈值起作用，可诱发癫痫患者的癫痫发作或导致状态关联性癫痫发作；如作用超过一定限度也可导致正常人癫痫发作。特定患者可能对某一因素较敏感，在生活中应注意避免。医生应指导患者建立良好的生活习惯，避免过度疲劳或缺睡，避免烟酒、毒品等。临床常见不少癫痫患儿在正常学习期间癫痫得到良好控制，但假期由于生活规律破坏和过度玩耍，如长时间看电视、过游戏机等可使发作明显增加，患儿如有原l困不明的发作增加时应注意寻找诱因。2．反射性癫痼(reflex epilepsy)病人只对某一特殊活动的诱发方式起反应，应查找特殊诱发因素，如电视性(光敏性)癫痫、乐源性(听觉反射性)癫痫、触觉性癫痫(如掏外耳道、挤压睾丸)、进餐性癫痫和精神反射性癫痫(如计算性、弈棋性、纸牌性癫痫等)，如仔细询问病史不难发现。【预后】癫痫是可治性疾病，大多数患者预后较好。但不同类型癫痫预后差异很大，可自发缓解、治疗后痊愈、长期服药控制或发展为难治性癫痫等。特发性癫痫自行缓解率较高；绝大部分症状性或隐源性癫痫患者需药物或其他方式治疗，部分患者需终生服药。典型失神发作在各型癫痫中预后最好，儿童期失神癫痫药物治疗2年可望停止发作，青年期失神癫痫易发展为全面性发作，需更长时间治疗；外伤性癫痫预后相对较好，器质性脑损伤或有神经系统体征的大发作预后差，病程较长、发作频繁、伴精神症状者预后差，肌阵挛性癫痫伴脑部病变者常难以控制。近年来长期追踪结果显示67％～’75％的患者可完全控制发作，其中约半数患者治疗一段时间后可停药。研究发现，早期、合理的治疗有助于改善预后和预防发生难治性癫痫。第四节癫痫及癫痫综合征癫痫是一组疾病和综合征总称，目前有较明确诊断标准的癫痫类型有30余种，且有新的种类不断被发现和确认(表13—2)。这些癫痫类型除有独特的临床特征(包括辅助检查资料)，病因、预后亦有特异性，甚至致病基因已被定位或克隆，完全可作为独立疾病诊断。某些类型癫痫只能作为综合征诊断，只能根据某些临床特征进行归类诊断，病因、预后等可有较大差异，不同综合征可能有重叠。临床常见的癫痫及癫痫综合征是：1．伴中央．颞叶棘波的良性儿童癫痫(berfignchildlloodepilepsywithcentrotemporalspikes)临床表现：①3～13岁起病，9～lO岁为发病高峰，男孩常见；部分病人有遗传倾向；②发作表现一侧面部或口角短暂的运动性发作(抽动)，常伴躯体感觉症状，有夜发性，且夜间发作有泛化倾向；发作频率稀疏，每月或数月1次；③EEG表现中央一颞区高波幅棘波，常伴慢波。常由睡眠激活，有扩散或游走(从一侧移至另一侧)倾向；④丙戊酸钠或卡马西平治疗有效，可于16岁前自愈。2．颞叶癫痫(temporallobeepilepsy)(1)表现单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发泛化性发作或这些发作形式组合，散发或连续成串发作。高度提示颞叶癫痫的特征是：①表现自主神经和／或精神症状，嗅觉、听觉性(包括错觉)症状的单纯部分性发作，最常见为上腹部胃气上升感；②以运动停止开始，特征性伴消化性自动症的复杂性部分性发作。也可为其他形式自动症。典型发作持续时间长于l分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复。(2)常在儿童或青年期起病，常有高热惊厥史，部分病人有家族史。(3)根据发作起源分为海马、杏仁I生发作和外侧颞叶性发作。某些临床症状，特别是先兆可有提示意义。(4)可有记忆功能损害。(5)PET可显示颞叶局部代谢降低。(6)EEG常见单侧或双侧颞叶棘波，也可为其他异常(包括非颞叶异常)或无异常。3．儿童型失神性癫痫(childhoodabsenceepilepsy)临床表现：①频繁失神发作，可伴轻微的其他症状，但不会有肌阵挛性失神；②②发病高峰期6～7岁，女孩多见；见于其他方面正常的学龄儿童；③明显的遗传倾向；④ EEG示双侧同步对称的3Hz棘一慢波(有时欠规则)，背景活动正常，过度换气易诱发痫性放电甚至发作；⑤对乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪反应好；⑥预后良好，大部分痊愈，青春期后少数病例出现GTCS，但极少还有失神发作。4．Lennox—Gastaut综合征临床表现：①学龄前(1～8岁)起病，8岁后很少发;常有弥漫性脑损害，伴精神发育迟滞及人格改变；②常见发作形式是轴性强直性发作、非典型失神发作、失张力性发作，也常伴肌阵挛发作、GTCS、部分性发作等；发作频繁，每日多达数十次，开始即不易控制。易出现癫痫持续状态，在木僵状态基础上出现肌阵挛、强直或失张力性发作；③觉醒状态下EEG背景活动异常，常见弥漫性<3Hz棘慢波和多灶性异常，前头部明显；睡眠中出现快节律暴发(约10Hz)；④治疗选用丙戊酸钠、拉莫三嗪等，大部分患儿预后不良。5．West综合征(婴儿痉挛症)(1)典型婴儿痉挛症：①l岁前发病，3～7月为发病高峰；②三大主征：肌阵挛性发作(典型表现快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直状)；智力低下；EEG高峰节律紊乱；③病因多样，可分为特发性(或隐原性)与症状性，症状性多见；④一般预后不良，早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。(2)非典型婴儿痉挛症：无智力损害，发作形式不典型(如出现惊吓性发作)，或起病早于3个月，可无特征性EEG改变。第五节癫痫持续状态癫痼持续状态(statusepilept，icus)或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。癫痫状态是内科常见的急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久l生脑损害，致残率和死亡率很高。任何类型的癫痫均可出现癫痫状态，通常是指全面性强直一阵挛发作持续状态。癫痫状态多发生于癫痫病人，最常见的原因是不适当地停用AEDs，或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起，个别病人原因不明；不规范AEDs治疗、感染、．精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。【临床表现及分类】1．全面性发作持续状态(1)全面性强直．阵挛发作持续状态：是临床最常见、最危险的癫痫状态，表现强直．阵挛发作反复发生，意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱(低血钾、低血钙等)和肌红蛋白尿等，可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。脑炎、脑卒中等引起者是继发性强直一阵挛发作持续状态，先出现部分性发作，然后继发泛化为全面性强直一阵挛发作。(2)强直性发作持续状态：多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，表现不同程度意识障碍(昏迷较少)，间有强直性发作或其他类型发作，如非典型失神、失张力发作等，EEG出现持续性较慢的棘．慢或尖一慢波放电。(3)阵挛性发作持续状态：阵挛性发作持续时间较长时可出现意识模糊甚至昏迷。(4)肌阵挛发作持续状态：(良性)特发』生肌阵挛发作病人很少出现癫痫状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见。肌阵挛多为局灶或多灶性，EEG表现泛化性放电。(5)失神发作持续状态：主要表现意识水平降低，甚至只表现反应性下降、学习成绩下降；EEG可见持续性棘一慢波放电，频率较慢(<3Hz)。多由治疗不当或停药等诱发，临床要注意识别。2．部分性发作持续状态(epilepsiapartialisCOlltinua) (1)单纯部分性运动发作持续状态(KOjevnikov癫痫)：病情演变取决于病变性质，部分隐源性患者治愈后可能不再发；某些非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛，但EEG背景正常。RasmLlsserl综合征(部分性连续性癫痫)早期出现肌阵挛及其他形式发作，伴进行性弥漫性神经系统损害表现。(2)边缘叶性癫痫持续状态：常表现意识障碍(模糊)和精神症状，又称精神运动性癫痫状态，常见于颞叶癫痫，须注意与其他原因导致的精神异常鉴别。(3)偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。【治疗】从速控制发作是治疗的关键，否则可危及生命；同时给予有效的支持、对症治疗，如保持呼吸道通畅，纠正酸碱平衡、电解质紊乱，预防或治疗感染等。防治脑水肿可用200／0甘露醇250rrll快速静脉滴注，或地塞米松10～20ing静脉滴注；高热可物理降温。1．控制发作可选用下列药物(1)安定(diazepam，地西泮)：是成人或儿童各型癫痫状态有效的首选药。成人剂量10～20nlg，单次最大剂量不超过20nlg；儿童0．3～0．5mg／kg。以每分钟3～5mg速度静脉推注。如15分钟后复发可重复给药，或用地西泮100～200mg溶于5％葡萄糖盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。地西泮偶可抑制呼吸，需停药。(2)10％水合氯醛：成人25～30ml，小儿0．5～0．8ml／kg，加等量植物油保留灌肠。(3)氯硝安定(clonazepam，氯硝西泮)：药效是安定的5倍，半衰期22～32小时，成人首次剂量3mg静脉注射，对各型癫痫状态疗效俱佳，以后5～10mg／d，静脉滴注或过渡至口服药。须注意对呼吸及心脏抑制较强。(4)异戊巴比妥钠：成人0．5g溶于注射用水10rnl静脉注射，儿童1～4岁0.lg／次，5岁以上0．2g／次，速度不超过每分钟0．05g，至控制发作为止；0．5g以内多可控制发作，剩余未注完的药物可肌肉注射。(5)利多卡因：2～4mg／kg加放10％葡萄糖内，以50mg／h速度静脉滴注，有效或复发时均可重复应用。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。2．控制发作后应使用长效AEDs过渡和维持，早期常用苯巴比妥钠，成人0?2g肌注，3～4次／d，儿童酌减，连续3～4日。同时应根据癫痫类型选择有效的口服药(早期可鼻饲)，过渡到长期维持治疗。 头痛第一节概述(一)发病机制1．颅内病变所致。2．功能性或精神性疾病引起。3．全身疾病也可引起。(二)头部的痛敏结构1．头皮、皮下组织、帽状腱膜和骨膜。2．头颈部的血管和肌肉。3．颅底动脉及其分支、硬脑膜动脉、颅内大静脉窦及其主要分支。4．三叉、舌咽、迷走神经及其神经节和颈2～3神经。这些痛敏结构受到刺激、压迫、牵拉或高级神经系统活动障碍均可引起疼痛。(三)头痛的分类1．根据发病的缓急：急性、亚急性和慢性。2．根据头痛的严重程度：轻度、中度和重度。3．根据病因：原发性和继发性。(四)头痛的诊断原则1．问诊很关键(1)头痛家族史、平素心境和睡眠情况。(2)头痛发病的特点：头痛急缓、诱因、发作时间、性质、部位、缓解及加重因素。(3)先兆症状及伴发症状。2、详细的体格检查。3、合适的辅助检查。（五）头痛的治疗：1、病因治疗。2、急性发作时的对症治疗。3、预防性治疗。第二节偏头痛偏头痛(migraine)是临床常见的特发性头痛，表现反复发作的一侧或两侧搏动性头痛。(一)病因和发病机制1、病因：未完全明了(1)遗传：60％有家族史，部分为常染色体显性遗传。 (2)内分泌与代谢因素：月经前期或月经来潮时易发作，妊娠期或绝经后发作减少或停止；与某些递质的异常代谢有关。(3)饮食：可由某些饮食诱发头痛发作。(4)精神及其他因素：情绪紧张、强光、饥饿、睡眠障碍、气候变化等可诱发。2、发病机制：（1）传统的血管学说：先兆症状与颅内血管收缩有关，随后由于颅内、外血管扩张导致头痛发生。（2）神经血管假说：下丘脑、边缘系统神经元功能障碍→血管病变。(3)5-羟色胺(5-HT)能神经元异常学说：5-HT的代谢异常在偏头痛发病中具有重要作用。(二)临床表现1．一般表现(1)发病年龄：多在儿童和青年期(10—30岁)发病。(2)性别：女性多于男性(3：1)。(3)大多数患者有偏头痛家族史。(4)有先兆症状者约为10％。(5)恶心、呕吐、畏光或(和)畏声、倦怠等是常见的伴发症状。(6)发作频率从每周至每年1次至数次不等。2、主要临床类型：[根据国际头痛协会(1988)分类](1)有先兆的偏头痛(migrainewithaura)，又称典型偏头痛(classicmigraine)。(2)无先兆的偏头痛(migrainewithoutaura)，又称普通型偏头痛(commonmigraine)。(3)特殊类型偏头痛：偏瘫型偏头痛；基底型偏头痛；眼肌麻痹型偏头痛；复杂型偏头痛；偏头痛等位发作；晚发型偏头痛。3．有先兆的偏头痛（migrainewithaura)的表现：(1)前驱期1)精神症状如抑郁、欣快、不安和倦睡等。2)神经症状如畏光、畏声、嗅觉过敏等。3)厌食、腹泻、口渴等。4)出现在发作前数小时至数日。(2)先兆期1)视觉先兆最常见。2)其次为躯体感觉性先兆。3)运动障碍性先兆较少。4)先兆症状可持续数分钟至1小时，复杂性偏头痛的先兆持续时间较长。(3)头痛期1)多为一侧眶后或额颞部搏动性头痛或钻痛，可扩展至一侧头部和全头部。2)持续4～72小时，儿童持续2—8小时。3)常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、颞动突出等症状。4)因活动或摇动头颈部而加重，睡眠后减轻。(4)头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力、食欲差、烦躁、注意力不集中、不愉快感等症状。4．无先兆的偏头痛(migrainewithoutaura)的表现(1)偏头痛最常见的类型，约占80％。(2)前驱症状不明显。(3)缺乏典型的先兆。 (4)呈搏动性，发病时为一侧，也可波及对侧或双侧交替发作。5．特殊类型的偏头痛(1)偏瘫型偏头痛：多在儿童期发病，成年期停止；偏瘫可为偏头痛的先兆症状；可伴有偏侧麻木、失语，也可单独发生；偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不等；分二型：家族型、散发型。(2)基底型偏头痛：儿童和青春期女性发病较多，先兆症状多为视觉症状如闪光、暗点，脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、共济失调、黑噱，也可出现意识模糊和跌倒发作，先兆症状多持续20～30分，然后出现枕部搏动性疼痛，常伴有恶心和呕吐。(3)眼肌麻痹型偏头痛：多有无先兆性偏头痛病史，反复发作后出现头痛侧交配眼外肌运动的脑神经麻痹，动眼神经最常受累，部分病例同时累及滑车和外展神经，出现眼球运动障碍，可持续数小时至数周不等，多次发作后瘫痪可持久不愈。(4)晚发型偏头痛：45岁以后发病，发作性头痛可伴反复发作的偏瘫、麻木、失语或构音障碍等，每次的神经症状基本相同，持续1分钟至72小时。(5)偏头痛等位发作：多见于儿童偏头痛患者，出现反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，周期性呕吐，肢体或(和)关节疼痛，以及情绪不稳、梦样状态等，患者可无头痛发作或与头痛发作交替出现。6．偏头痛持续状态：偏头痛发作持续时间在72小时以上，但其间可有短于4小时的缓解期。(三)诊断和鉴别诊断1．诊断：根据偏头痛发作临床表现、家族史、神经系统及影像学检查正常等做出诊断。临床常根据国际头痛协会(1988)偏头痛标准诊断。国际头痛协会(1988)的诊断标准如下：(1)无先兆的偏头痛诊断标准1)符合下述2—4项，发作至少5次以上。2)如果不治疗，每次发作持续4—72小时。3)具有以下特征，至少2项：①单侧性；②搏动性；③中至重度(影响日常活动)；④活动后头痛加重。4)发作期间有下列之一：①恶心和(或)呕吐；②畏光和畏声。5)无器质性和其他系统代谢性疾病证据；或经相关检查已排除；或虽有某种器质性疾病，但偏头痛初次发作与该疾病无密切关系。(2)有先兆的偏头痛诊断标准1)符合下述2项，发作至少2次。2)具有以下特征，至少3项：①有局限性脑皮质或(和)脑干功能障碍的一个或一个以上的先兆症状；②至少有一个先兆症状，逐渐发展，持续4分钟以上；③或有相继发生的两个或两个以上的症状；先兆症状持续时间<60分钟；④头痛发生在先兆后，间隔<60分钟(头痛可与先兆同时发生)。3)具有以下特征，一项以上：①病史和体格检查不提示有器质性疾病证据；②病史和体格检查提示有某种器质性疾病可能性，但经相关的实验室检查已排除；③虽然有某种器质性疾病，但偏头痛的初次发作与该疾病无密切关系。2、鉴别诊断(1)丛集性头痛：是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头痛，有反复密集发作的特点。在发作期内一次接一次地成串发作。表现短暂极剧烈的单侧持续的非搏动性头痛，持续数分钟至2小时，始终为单侧头痛，并在同侧再发。头痛可从鼻旁烧灼感或眼球后压迫感开始，常伴同侧结膜充血、流泪、流涕和Homer征等，可伴头痛侧眼睑下垂。2．鉴别诊断(2)痛性眼肌麻痹：又称Tolosa-Hunt综合征，需要和眼肌麻痹型偏头痛鉴别。 (3)非偏头痛性血管性头痛：如高血压或低血压、未破裂的颅内动脉瘤或动静脉畸形、慢性硬膜下血肿等均可出现偏头痛样头痛，MRI及DSA检查可显示病变。(四)治疗治疗的目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。1、发作期的治疗（1）轻-中度头痛：对乙酰氨基酚；或非类固醇类抗炎剂。（2）中-重度头痛：麦角衍生物类；曲普坦类（sumatripton,尤舒）。（3）严重头痛：酒石酸双氢麦角碱；阿片类药物；可待因；神经安定剂。(4)症状治疗：止吐。2．预防性治疗：适用于频繁发作、严重影响正常生活和工作、麦角生物碱治疗不能耐受或禁忌的患者。应首先消除偏头痛诱发因素，酌情选用下列药物：①B受体阻滞剂；②抗抑郁药；③抗癫痫药；④钙通道拮抗剂。第三节紧张性头痛紧张性头痛(tensionheadache)或紧张型头痛(tension-type，TH)，也称为肌收缩性头痛。它是慢性头痛中最常见的一种(40％)，为双侧枕颈部或全头部的紧缩性或压迫性头痛。(一)临床表现1．多在20岁左右起病，患病率随年龄增长而增加，两性均可患病，女性多见，约占75％。2．性质：表现为胀痛、沉重感、压迫感和紧缩感、紧箍感等。3．部位：位于双侧枕颈部、额颞部或全头部。4．程度呈轻-中度，发作性或持续性疼痛。5．病程数日至数年不等。6．不伴有恶心、呕吐、畏光或畏声等症状。7．疼痛部位肌肉可有触痛或压痛点，有时牵拉头发也有疼痛。8．头颈、肩背部肌肉有僵硬感，不易松弛，捏压该部肌肉感觉轻松和舒适。9．多数病人有头晕、失眠、焦虑或抑郁等症状。(二)诊断按照国际头痛协会(1988)诊断原则。1．发作性TH(1)要求发作至少10次以上，头痛时间<180天／年，<15天／月。(2)头痛持续30分钟至7小时。(3)头痛至少有以下两项特点：①非搏动性的压迫或紧缩感；②轻或中度；③双侧性；④行走楼梯或类似的日常活动不加重头痛；⑤无恶心、呕吐。(4)有颅周肌肉疾病的发作性TH：有颅周骨和肌肉触痛和EMG活动增加。(5)无颅周肌肉疾病发作性TH：无肌肉触痛和EMG改变。2、慢性TH：头痛时间≥180天／年，≥15天／月。头痛特点同作性TH。(三)治疗1．根据病人情况给予适当治疗。2．失眠者可给予艾司唑仑、氯硝西泮。3．有焦虑或抑郁症状可给予阿米替林、百忧解、左洛复等。4．对乙酰氨基酚和非类固醇性抗炎剂对缓解疼痛有益。第四节低颅压性头痛低颅压性头痛(intracranialhypotensionheadache)是指脑脊液压力降低(<70mmH2O)所致的头痛。(一)临床表现1．可见于各种年龄，原发性多见于体弱女性，继发性无明显性别差异。2．头痛以枕、额部多见，呈缓慢加重的轻一中度钝痛或搏动样疼痛。3．与体位变化关系明显，立位时加重、卧位减轻或消失。 4．常伴有恶心、呕吐、眩晕、耳呜、颈僵和视物模糊。(二)诊断原则1．根据典型临床表现，特别是具有体位性头痛的特点者可疑诊。2．头颅CT／MRI或同位素脑池扫描可明确病因，显示低颅压征象或CSF渗漏部位。3．必要时做腰椎穿刺检查，CSF压力降低(<70mmH20)或测不出。(三)治疗原则1．病因治疗：控制感染、纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等。2．对症治疗：卧床休息、补液、穿紧身裤和束腹带，适当镇静。3．特殊治疗：硬膜外血贴疗法；咖啡因治疗。 痴呆痴呆是一种获得性进行性认知功能障碍综合征，影响意识内容而非意识水平。智能障碍包括记忆、语言、视空间功能不同程度受损，人格异常和认知(概括、计算、判断、综合和解决问题)能力降低，常伴行为和情感异常，病人日常生活、社交和工作能力明显减退。病因包括两大类：1、变性病：Alzheimer病、路易体痴呆、Pick病和额颞痴呆等；2、非变性病：如血管性痴呆等。第一节Alzheimer病阿尔茨海默病是老年人最常见的神经变性病，通常为散发，约5％患者有明确的家族史。(一)病因及发病机制1．病因迄今不明，可能与遗传和环境因素有关。2．AD患者胆碱能神经元递质功能紊乱可能是记忆障碍和认知功能障碍原因之一。3．家族性AD为常染色体显性遗传病，现已发现多个AD的易感基因，如载脂蛋白E基因、类淀粉蛋白前体(APP)基因、早老素1(PSl)基因等。(二)病理AD可见颞、顶及前额叶萎缩。病理特征：①老年斑：是含β淀粉样蛋白、早老素1、早老素2、α1，抗糜蛋白酶、载脂蛋白E等的细胞外沉积物；②神经元纤维缠结(NFTs)：是含过磷酸化tau蛋白和泛素的细胞内沉积物，是异常细胞骨架组成的神经元内结构，为磷酸化tau蛋白变异型，是微管相关糖蛋白主要成分；③神经元丢失；④颗粒空泡变性；⑤血管淀粉样变。（三）临床表现1、早期表现：(1)记忆障碍是AD首发症状，主要表现为近记忆障碍，随后远记忆受损，时间地点定向障碍。(2)认知障碍表现为掌握新知识、熟练运用语言及社交能力下降，并随时间推移而逐渐加重。(3)渐出现语言功能障碍、计算力障碍、视空间定向障碍等。2、晚期表现(1)患者表现坐立不安、易激动、少动、不修边幅、个人卫生不佳。(2)精神症状突出，如抑郁、兴奋、欣快、注意力涣散、妄想等。(3)检查可见锥体外系肌强直和运动迟缓。3．神经心理学检查及其相应量表使用对痴呆的诊断及鉴别诊断起重要作用，如简易精神状态检查(MMSE)量表及Hachinski缺血积分(HIS)等是常用的量表。4．CT和MRI检查可见侧脑室扩大和脑皮质萎缩。5．ELISA法检测脑脊液tau蛋白、Aβ蛋白升高。6．APP、PSl或PS2基因检测可确诊家族性Alzheimer病(FAD)，ApoE4基因检测可作为散发性AD的参考依据。(四)诊断及鉴别诊断 1．诊断(1)根据患者详细病史、临床症状、精神量表检查及相关基因突变检测等，诊断准确性为85％～90％。(2)诊断标准：①40～90岁，多在65岁后发病；②临床检查确认痴呆，简易精神状态检查(MMSE)等神经心理测试支持痴呆；③进行性加重的近记忆及其他智能障碍；④必须有2个或2个以上认知功能障碍；⑤无意识障碍，可伴有精神和行为异常；⑥排除其他可以导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部疾病。(3)确诊则根据病理诊断。2．鉴别诊断(1)轻度认知障碍(MCI)：一般仅有记忆力障碍，无其他认知功能障碍。部分患者可能是AD的早期表现。(2)抑郁症：早期AD可与抑郁症相似，如抑郁心境、对各种事情缺乏兴趣、记忆障碍、失眠、易疲劳或无力等。(3)额颞叶痴呆和Pick病：①与AD有许多共同点，早期表现明显的人格改变、行为异常和言语障碍；②空间定向力和记忆力保存较好；③CT或MRI示颞叶、前额叶萎缩；④约1／4的额颞叶痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。(4)路易体痴呆：以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性疾病。(五)治疗1．目前尚无特效治疗方法。2．对症治疗(1)胆碱乙酰转移酶(AChE)抑制剂：针对AD脑胆碱能神经元通路变性和AChE耗损，可轻微改善认知功能。(2)抗精神病药、抗抑郁药及抗焦虑药对控制AD伴发的行为异常有作用。(3)神经保护性治疗：有延缓Alzheimel’病进展的轻微疗效证据。(4)鼓励病人尽量维持生活能力和参与社会活动，加强家庭和社会对病人的照顾和帮助，进行康复治疗和训练。第二节血管性痴呆血管性痴呆(VD)是脑血管疾病导致的认知功能障碍临床综合征。我国VD所占比例较高，患病率仅次于Alzheimer病。(一)病因及发病机制1．脑动脉闭塞引起梗死脑组织容积超过80—150ml，临床即可出现痴呆。2．额叶、颞叶及边缘系统等部位血管源性损害更易导致痴呆。3．多梗死痴呆(MID)是血管性痴呆最常见类型。(二)病理1．脑血管病变是VD的基础，脑实质可见出血或缺血损害，以缺血性多见。2．常见的病理改变为多发性腔隙性病变或大面积梗死灶及动脉粥样硬化等。(三)临床表现1．VD(1)多有卒中史，表现波动性病程或阶梯式恶化，智能损害多呈斑片状缺损。(2)与AD相比，VD在执行功能方面损害较重。(3)痴呆表现与血管病变部位有关。2．多梗死性痴呆(MID)(1)常伴有高血压和双侧大脑半球多次缺血性卒中事件病史。 (2)表现相对急性起病，脑功能缺损阶梯式进展和痴呆。(3)神经系统检查常见局灶性神经体征。3．CT或MRI检查证实存在多发性脑缺血病变。(四)诊断及鉴别诊断1、多梗死性痴呆（MID）诊断标准：（1）多有高血压或糖尿病史，病程呈阶梯式进展和斑片状分布的神经功能缺损，痴呆伴随多次脑血管事件突然发生，每次卒中后症状加重。（2）认知功能障碍伴局灶性神经功能缺损体征，如失语、轻偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍及锥体束征等提示皮质及皮质下多发性广泛性病变。（3）CT或MRI检查证实多发性脑梗死，可伴脑白质疏松改变。2．鉴别诊断（1）Binswanger病：①也称皮质下动脉粥样硬化性脑病，是大脑前部和脑室周围皮质下白质缺血性损害导致慢性进展性痴呆。②典型表现步态失用，可见锥体束征。(2)常染色体显性遗传性脑动脉病合并皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)1)多无高血压病史，但常有家族史。2)临床表现反复TIA、皮质下梗死及腔隙性梗死。3)CT或MRI可见皮质下或脑桥梗死病灶。4)脑或皮肤活检可见特征性血管壁变厚、血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积。5)检测基因突变可确诊。(五)治疗①控制高血压：收缩压维持135～150mmHg，可改善认知功能；②抗血小板聚集；③脑保护治疗；④改善脑循环，促进脑细胞代谢；⑤康复治疗和功能训练。第三节额颞痴呆和Pick病额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的原因，约占全部痴呆病人的1／4。约1／4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。(一)病理额颞痴呆和Pick病的组织学病理学特点是特征性局限性额颞叶萎缩，杏仁核、海马、黑质和基底节均可受累；Pick病可见Pick细胞和Pick包涵体。(二)临床表现1．隐袭起病，缓慢进展。早期出现人格改变，逐渐出现行为异常，随后出现不典型认知障碍，表现空间定向保存，记忆障碍较轻，行为、判断和言语能力明显障碍，不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感觉和片断妄想等。2．神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。3．原发性进行性失语通常65岁发病，病程较长，可达10年以上。主要临床特点是缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，可有视觉失认或空间损害，最终出现痴呆，无神经系统体征。4．早期EEG正常，晚期可出现不规则中幅δ波，少数病人见有尖波。CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩，PET显示不对称性额颞叶代谢降低，较MRI敏感，町早期诊断。遗传学检查发现多种tau蛋白基因突变有助于确诊。第四节路易体痴呆路易体痴呆是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。多在老年 期发病，主要表现进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状；认知障碍与帕金森病症状在一年内相继出现具有诊断意义；精神症状以成形的视幻觉为特点。可出现肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。MRI冠状扫描颞叶萎缩不明显；睡眠脑电图出现快速眼动期异常对诊断有一定价值。重症肌无力重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 【病因与发病机理】近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。电镜检查见终板的突触前神经末梢中的囊泡数目和直径均无改变，但突触间隙变宽，突触后膜的皱褶变浅变少，所以突触后膜的面积和乙酰胆硷受体数量减少。用从电鳗的放电器官提取并经纯化的乙酰胆硷受体作为抗原与佐剂相混合，免疫接种于兔、猴、鼠等，在第二交注射抗原后，可造成实验性自身免疫性重症肌无力模型，并在动物的血清中测到抗乙酰胆硷受体抗体（抗AChRab）。临床上约85%患者血清中也可以测到抗AchRab，但抗体浓度与病情严重度不一定平行一致。最新研究表明，这与患者血浆中免疫球蛋白IgG阻断了AChR的钠通道有关。这也解释了部份抗AChRab阴性患者的发病机制。很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。在约70%病例中有胸腺增生，并出现淋巴细胞生发中心；另15%患者有胸腺瘤。此外，患者常伴发其他自家免疫性疾病。部分病员的血清中，可以查到抗核、抗骨骼肌、抗胸腺、抗甲状腺细胞等抗体和类风湿因子。肌肉活检中常见淋巴细胞集结灶。本病少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。组织相容抗原检测发现，欧美国家、日本和我国的患者分别与HLA-DR2、HLA-B12和DR4相关。胸腺细胞功能研究证明，胸腺中肌样上皮细胞表面具有AChR，这种受体在特定的遗传素质影响和胚胎期病毒感染下，导致胸腺内肌样上皮细胞的烟碱型-AChR致敏，产生循环抗体。经过体循环，并在补体激活和参与下，破坏突触后膜，导致突触后膜溶解破坏等一系列形态学改变，从而发生肌无力症状。【病理】受累骨骼肌的肌纤维间小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为淋巴溢。急性和严重病例中，肌纤维有散在灶性坏死，并有多形核和巨噬细胞渗出与浸润。部分肌纤维萎缩、肌核密集，呈失神经支配性改变。晚期病例，可见骨骼肌萎缩，细胞内脂肪性变。少数患者可有局灶性或弥散性心肌炎样改变。【临床表现】本病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。及至后期，肌无力症状恒定不再变化。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。少数眼内肌也可受累，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失。面肌、咽、喉、软腭、舌肌、颈肌和肩胛带肌亦亦罹病，也可涉及呼吸肌、下肢近端肌群以至全身肌肉。症状长期局限于某些横纹肌群者，称局限型重症肌无力，如“眼肌型”、“延髓肌型”；涉及全身称为“全身型”。但两者常难绝然分开，往往是一种症状的延续和发展和两型症状同时出现。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。重症肌无力危象当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。 2．胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验，因20分钟后作用基本消失，使用较安全。用10mg溶于10ml生理盐水中，先静注2mg，无不适再注射8mg，半分钟注完。数分钟后，肌无力先改善后恶化者为肌无力危象，症状加重者为胆碱能危象，无改善者为反拗性危象。②阿托品试验：以0.5-1.0mg静注，症状恶化，为肌无力危象，反之属胆碱能危象。③肌电图检查：肌无力危象动作电位明显减少波幅降低，胆碱能危象有大量密集动作电位，反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。【诊断与鉴别诊断】根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：一、药物试验：1．①新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射，如肌力在半至1小时内明显改善时可以确诊。如无反应，可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再试，如2mg仍无反应，一般可排除本病。为防止新期的明的毒碱样反应，需同时肌注阿托品0.5-1.0mg。②氯化腾喜龙试验：适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射，至2mg后稍停，若无反应可注射8mg。症状改善者可确诊。2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。此外，也可行肌电图重复频率刺激试验，低频刺激波幅递减超过10%以上，高频刺激波幅递增超过50%以上为阳性。单纤维肌电图出现颤抖（Jitter）现象延长，延长超过50微秒者也属阳性。3．其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。本病眼肌型需与癔病、动眼神经麻痹、甲状腺毒症、眼肌型营养不良症、眼睑痉挛鉴别。延髓肌型者，需与真假球麻痹鉴别。四肢无力者需与神经衰弱、周期性麻痹、感染性多发性神经炎、进行性脊肌萎缩症、多发性肌炎和癌性肌无力等鉴别。特别由支气管小细胞肺癌所引起的Lambert-Eaton综合征与本病十分相似，但药物试验阴性。EMG有特征异常：静息电位低于正常、低频重复电刺激活动电位渐次减小，高频重复电刺激活动电位渐次增大。【治疗】1．药物治疗：（1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。（2）极化液（10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml，胰岛不比8-16u）加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程，一般2-3疗程可出现显效，极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。也可同时口服或静注钙剂。钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用，并有加强乙酰胆碱的分泌功能。（3）免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松45-80mg次/日，持续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg，与VitB6100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次为一疗程；或50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。此外，也可用环孢菌素（6mg/kg/天）进行治疗。2．胸腺治疗： 药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，可考虑胸腺切除术，但以病程较短（5年以内）青年（35岁以下）女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，也可以深度X线，兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗，有效率约70%左右，病程越短（3年以内），年龄越轻（40岁以下），疗效越好，对儿童应从严掌握。3．血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法：也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg，用生理盐水500ml稀释后静滴，1次/周，共3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥用。【危象的治疗】1．维持和改善呼吸功能，可用人工辅助呼吸，持续低流量吸氧，痰多而咳出困难早作气管切开。2．正确迅速使用有效抗危象药物：（1）肌无力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1.0mg静注，好转后根据病情2小时重复一次，日总量6mg，或1-2mg加入5%葡萄糖盐水500ml中静滴。如有药物过量症状，酌情用阿托品0.5mg肌注。能吞咽后改为口服。（2）胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，并用：①阿托品0.5-2.0mg肌注或静注，15-30分钟重复一次，至毒碱样症状减轻后减量呀间歇使用，直至恢复。②解磷定，对抗烟碱样作用，以400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴，直至肌肉松弛，肌力恢复。（3）反拗性危象：停用一切抗胆碱脂酶类药物，至少3天。后从原药量的半量开始给药，同时改用或并用激素。危象解除后处理：应继续使用抗胆碱酯酶类药物，并配合其它治疗。3．本病合并感染时选用抗生素应遵循的原则：（1）首选青霉素类抗生素、先锋霉素族抗生素和氯霉素。（2）次选大环内酯类药物，如红霉素、螺旋霉素、麦迪霉素等。但必须注意心脏和血压情况，因红、氯霉素均有抑制心肌和降低血压的副作用。（3）如上述抗生素无效可慎用氨基糖甙类抗生素、新、卡那、庆大、巴龙霉素。但必须与新斯的明类药物同用，并相应增加后者的用量。对四环素类更要慎用。（4）多粘菌类最好不用，不要同时用两种对神经肌接头有阻滞作用的抗生素，不要同时应用肌肉松弛剂、麻醉剂和安眠镇静药，不要用粘膜、浆膜给药方法。（5）对有肾脏疾病和肾功能不良的重症肌无力症病人不宜应用对神经肌接头有阻滞作用的抗生素。（6）氟喹诺酮类药物如氟哌酸等也可使肌无力症状加重，应慎用。【预防】平素应避免过劳、外伤、感染、腹泻、精神创伤等各种诱因，并避免使用各种安定剂、抗精神病药物、局部或全身麻醉药，吗啡类镇痛药、碘胺类药物和除青霉素、先锋霉素和氯霉素外的各种抗生素。必要时作好危象的抢救准备工作。此外，应避免灌肠，以防猝死。 第二章、神经系统的解剖、生理及病损的定位确诊第一节、中枢神经中枢神经系统包括CNS：脑：大脑、间脑、小脑、脑干脊髓：含神经细胞的灰质和含讼下行传导束的白质组成。一、大脑半球：额叶、顶叶、颞叶、枕叶岛叶、边缘系统（边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑）（一）额叶：精神、语言、随意运动①皮质运动区：中央前回、对半身随意运动②运动前区：皮质运动区前方；联合运动、姿势调节、共济运动、肌张力抑制区③皮质侧视中枢：额中回后部，双眼同向侧视④书写中枢：额中回后部，书写⑤运动性语言中枢：管理语言运动⑥额叶前部：记忆、判断、抽象思维、情感、冲动行为。——损害：1外侧面：①额级：精神障碍②中央前回：刺激性——对上下肢、面部抽搐，继发全身性癫痫破坏性——单瘫③额上回后部：对上肢强握（物体触及患者病变对侧手掌，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象）、摸索反射（病变对侧手掌触碰到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。④额中回后部：刺激性——双眼病灶对侧凝视破坏性——双眼病灶侧凝视更后部：书写不能⑤额下回后部（优势侧）：运动性失语（听得懂说不出）2内侧面：①旁中央小叶：对侧膝以下瘫痪②矢状窦旁脑膜瘤压迫两侧下肢运动区：瘫痪、尿便障碍3底面：①额叶眶面：饮食过度、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗、皮肤血管扩张②额叶底面肿瘤出现：福斯特-肯尼迪综合征同侧嗅觉缺失、视神经萎缩对侧视乳头水肿（二）顶叶：①皮质感觉区：对侧肢体深浅感觉②运用中枢：复杂动作和劳动技巧③视觉性语言中枢：阅读——损害 ①中央后回、顶上小叶：对肢体复合性感觉障碍（实体觉、位置觉、两点辨别、皮肤定位）刺激性——对肢体部分性感觉性癫痫；扩张至中央前回运动区——部分性运动性发作②顶下小叶：A体象障碍B古茨曼综合症：失算、手指失认、左右失认、书写不能、失读C失用症（三）颞叶：①感觉性语阎中枢②听觉中枢③嗅觉中枢④颞叶前部：记忆、联想、比较高级神经活动⑤颞叶内侧面：边缘系统，司记忆、精神、行为、内脏——损害：听觉、语言、记忆、精神活动①优势颞上回后部：感觉性失语（听不懂）②优势颞中回后部：命名性失语③颞叶钩回：幻嗅、幻味④海马：癫痫，精神症状、内脏症状和抽搐、记忆障碍⑤优势广泛或双侧广泛：精神症状（人格改变、情绪异常、记忆障碍）⑥颞叶深部视辐射纤维、视束：视野改变——两眼对侧视野的同向上象限盲。（四）枕叶：视觉——损害：①视觉中枢：刺激性——闪光、暗影、色彩等幻视破坏性——视野缺损：双侧-皮质盲：全盲，对光反射存在一侧-偏盲：对侧视野同向性偏盲，中心视力不受影响距状裂以下舌回：对侧同向性上象限盲距状裂以上楔回：对侧同向性下象限盲②优势纹状区周围：视物失认③顶枕交界区：视物变形（五）岛叶：内脏感觉、运动刺激性——内脏运动改变，如唾液分泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加、饱胀感破坏性——内脏运动感觉异常（六）边缘叶：高级神经、精神、内脏活动损害——情绪记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝。二、内囊：外侧豆状核、内侧丘脑、前内侧尾状核前肢（豆、尾之间）：上-丘脑前辐射；下-额桥束膝部：皮质延髓束 后肢（丘、豆之间）：前到后-皮质脊髓束、丘脑皮质束、听辐射、颞桥束、丘脑后辐射、视辐射——损害：完全性：三偏——对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲部分性：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫、运动性失语中一两项。三、基底神经节：随意运动、肌张力、姿势反射、调节复杂运动尾状核+豆状核+屏状核+杏仁核+红核、黑质、丘脑底核尾+豆=纹状体；豆=壳核+苍白球尾+壳核=新纹状体；苍白球=旧纹状体；杏仁核=古纹状体——病损：1新纹状体：肌张力减低-运动过多综合征2旧纹状体、黑质：肌张力增高-运动减少综合征四、间脑：丘脑+上丘脑+下丘脑+底丘脑（一）丘脑：1前核群：内脏活动2内侧核群：身体、内脏感觉的整合中枢；记忆功能、情感调节3外侧核群：A腹前核：调节躯体运动B腹外侧核：锥体外系运动协调C腹后外侧核：肢体、四肢感觉D腹后内侧核：面部感觉、味觉（二）下丘脑：1视前区：体温调节2视上区：视上核-水代谢；视旁核-糖代谢3结节区：腹内侧核-性功能；背内侧核-脂肪代谢4乳头体区：产热保温（三）上丘脑：——松果体肿瘤压迫中脑四叠体：帕里诺综合征（瞳孔对光反射消失、眼球垂直同向运动障碍、神经性聋、小脑性共济失调）（四）底丘脑：锥体外系功能——病损：对上肢为重的舞蹈运动（偏身投掷）五、脑干：中脑、脑桥、延髓神经核、上下行传导束、网状结构——病损：交叉性瘫痪：病侧脑N周围性瘫痪、对侧肢体中枢性瘫痪、感觉障碍III-中脑5、6、7、8脑桥9、10、11、12延髓 1延髓：①延髓背外侧综合征：A眩晕、恶心、呕吐、眼震B病侧软腭、咽喉肌瘫痪C病侧共济失调Dhorner综合征（交感神经下行N损害）E交叉性感觉障碍②延髓内侧综合征：A病侧舌肌瘫痪萎缩B对肢体中枢性瘫痪C对上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失【椎动脉、基底动脉后部阻塞】2脑桥：①脑桥腹外侧综合症：A病侧眼球不能外展、周围性面神经麻痹B对侧中枢性偏瘫C对侧偏身感觉障碍②脑桥服内测综合症（Foville综合征）：A病侧眼球不能外展、周围性面神经麻痹B向病灶对侧凝视C对侧中枢性偏瘫③脑桥被盖下部综合症（小脑上动脉综合征）：A眩晕恶心呕吐、眼球震颤B病侧眼球不能外展C病侧面肌麻吃D双眼患侧注视不能E交叉性感觉障碍F对侧偏身触觉/位置觉/振动觉减退、丧失G病侧Horner征H病侧偏身共济失调④双侧脑桥基底部病变（闭锁综合征）意识清醒、语言理解无障碍，双侧中枢性瘫痪（眼球上下运动示意，水平运动障碍），不语，双侧面瘫，舌咽运动障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。3中脑：大脑脚综合征：A病侧除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大B对侧中枢性面舌瘫、上下肢瘫痪红核综合征：A对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动、共济失调B病侧除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大C对侧肢体深感觉、精细触觉障碍。 六、小脑：维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力，协调随意运动的准确性。七、脊髓：1上行：①薄束和楔束：肌肉肌腱关节的深感觉、皮肤精细触觉②脊髓小脑束：下肢、躯干下部深感觉（运动、姿势调节）③脊髓丘脑束：侧束-痛温觉，前束-触压觉2下行①皮质脊髓束：躯干、肢体运动②红核脊髓束：屈肌的运动神经元，调节肢体运动③前庭脊髓束：躯干和肢体伸肌④网状脊髓束：躯干、肢体近端肌肉运动的控制⑤顶盖脊髓束：兴奋对侧颈肌、抑制同侧颈肌⑥内侧纵束：协调眼球的运动、头颈部运动。——部分病损：?后角损害：分离性感觉障碍——同侧痛温觉缺失、触觉保留?后索刺激性病变：相应病变区出现电击样剧痛?脊髓半侧损害：脊髓半切综合征——病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍、血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍（对侧损害水平低于同侧）?脊髓横贯性损害：1高颈髓（C1-4）：四肢上运动神经元性瘫痪，平面下感觉缺失，可波及延髓小脑2颈膨大（C5-T2）：上肢为下运动N元性瘫痪，下肢为上运动N元性瘫痪，平面下感觉缺失；肱二头肌-肱三头肌+~C5或C6||肱二头肌ok肭三头肌-~C73胸髓（T3-12）：比弗征：T10-11腹直肌下半部无力，患者仰卧位用力抬头可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移。4要膨大（L1-S2）：双下肢下运动神经元性瘫痪。L2-4膝反射消失；S1-2踝反射消失；S1-3阳痿5脊髓圆锥（S3-5尾节）：肛周会阴感觉缺失、肛门反射消失、性功能障碍、真性尿失禁。6马尾神经根：类似上，为单侧或不对称。第二节、脑脊髓血管一、脑的血管：（一）脑的动脉：1颈内动脉：前三分二，部分间脑?眼动脉——眼部；?脉络膜前动脉——外侧膝状体、内囊后肢后下部、大脑脚底中1/3、苍白球；?后交通动脉——吻合支；?大脑前动脉——皮质支~顶枕沟以前的半球内侧面、额叶底面一部分、额顶叶上外侧面上部、尾状核、豆状核前部、内囊前肢；?大脑中动脉——大脑半球上外侧面的大部分、岛叶（中央支为豆纹动脉，行程弯曲，出口处呈直角，易破裂，名出血动脉）2椎-基底动脉：后三分一，部分间脑，脑干，小脑 ?椎动脉：脊髓前后动脉——脊髓小脑下后动脉——小脑底面后部、延髓后外侧部【交叉性感觉障碍、小脑共济失调】?基底动脉：小脑下前动脉——小脑下面的前部迷路动脉——内耳迷路脑桥动脉——脑桥基底部小脑上动脉——小脑上部大脑后动脉——颞叶内侧面底面、枕叶，丘脑、内外侧膝状体、下丘脑、底丘脑小脑上和大脑后之间夹有动眼神经——血管压迫引起动眼神经麻痹3大脑动脉环（Willis环）：两侧大脑前动脉起始段+两侧颈内动脉末端+两侧大脑后动脉?后交通动脉和颈内动脉交界处；前交通动脉和大脑前动脉交界处——动脉瘤好发第三节、脑神经二、视神经?视神经不同部位损害所产生的视力障碍、视野缺损1视神经：同侧视力下降或全盲2视交叉：外侧部——同侧眼鼻侧视野缺损正中部——眼颞侧偏盲整个损害——全盲3视束：双眼对侧视野同向兄偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失4视辐射：全部受损——两眼对侧视野同侧偏盲部分受损——象限盲（与部位相反）5枕叶视中枢：一侧皮质中枢局限性病变：对侧象限盲一侧完全损害：对侧偏盲，偏盲侧对光发射存在，黄斑回避刺激性损害：对侧视野闪光型幻视枕叶前部：视觉失认三、动眼、滑车、展神经（一）动眼神经：①外侧核：上下内直、下斜、上睑提肌②正中核：辐辏运动③E-W核：瞳孔括约肌、睫状肌——缩瞳、调节反射（二）滑车N：上斜肌（三）展神经：外直肌——周围性眼肌麻痹：①动眼神经麻痹：上睑下垂、外下斜视、复视瞳孔散大、光调节反射消失②滑车神经麻痹：眼球偏上，下视时候复视③展神经麻痹：患侧眼球内斜视（无定位意义）——核性眼肌麻痹：脑干病变—眼球运动神经核损害①双侧眼球运动障碍——双动眼神经核部分受累②脑干内邻近结构损害——同侧周围面瘫、三叉N麻痹对侧偏瘫③分离性眼肌麻痹：个别神经核团损害—某一眼肌受累 ?动眼核性&核下性麻痹鉴别（p36）——核间性眼肌麻痹：脑干内侧纵束损害—眼球水平通向运动障碍①前核间性眼肌麻痹：（视枢和动眼N枢间）双眼对侧注视患眼不能内收，单眼眼震②后核间性眼肌麻痹：（视枢和展枢间）同侧注视患眼不外展，刺激前庭则患侧可正常外展。③一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼N内直肌核的内侧纵束受累~患眼水平注视时不可内收外展，对侧不能内收可外展伴眼震。——核上性眼肌麻痹：大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害?特点：双眼同时受累、无复视、反射性运动保留（1）水平注视麻痹：①皮质侧视中枢受损：两眼侧视麻痹②脑桥侧视中枢受损：双眼向病侧凝视麻痹，向对侧共同偏视（2）垂直注视麻痹：上丘病变，①上丘上半受累，双眼向上同向运动不能——帕里诺综合征②上丘上半刺激性，发作性双眼转向上方——动眼危象③上丘下半损害，两眼向下同向注视障碍（二）眼肌麻痹导致复视：哪侧麻哪侧虚，眼球偏对侧。（三）不同部位损害的瞳孔改变?对光反射传导通路：光线→视网膜→视神经→视交叉→视束→上丘臂→上丘→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼N→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌?辐辏反射：注视近物双眼会聚?调节反射：注视近物瞳孔缩小?阿罗瞳孔：两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失、调节反射存在。?艾迪瞳孔：强刺兢才导致瞳孔调节、对光反射，过程缓慢，合并阶段性无汗、直立性低血压称艾迪综合征四、三叉神经?角膜反射通路：角膜→三叉眼支→三叉N半月神经节→三叉N感觉主核→两侧面N核→面N→眼轮匝肌(闭眼反射)五、面神经：特点周围性面瘫中枢性面瘫面瘫程度重轻症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失?病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角下垂）；?额支无损（两侧中枢支配），皱眉额、闭目无障碍?病灶对策随意运动丧失，哭笑等保留?常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下N瘫 恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病、脑部肿瘤七、舌咽、迷走神经?舌咽、迷走神经核受损——延髓麻痹（真性球麻痹）?舌咽、迷走神经运动核受双侧皮质脑干束支配，双侧同时损伤发生构音障碍、吞咽困难，咽反射存在——假性球麻痹。特征真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽，迷走神经（单or双侧）双侧皮质脑干束下颌反射正常亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双锥体束征无常有第六节运动系统?锥体外系：椎体系统以外的所有躯体运动的神经系统，包括：大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥、前庭核、小脑、脑干的某些网状核以及他们的联络纤维等。?小脑是调节随意运动的重要结构。?上运动神经元性瘫痪：肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，病程长可出现废用性肌肉萎缩。①皮质型：局限性病变时出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪（单瘫）②内囊型：三偏综合征③脑干型：交叉性瘫痪——病侧脑神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪④脊髓型：双侧肢体瘫痪?下运动神经元瘫痪：肌张力减低，腱反射减弱或小时，肌肉萎缩，无病理反射。①脊髓前角细胞：节段性、迟缓性瘫痪而无感觉障碍。缓慢进展性出现肌束震颤②前根：迟缓性瘫痪，无感觉障碍；同损后根：根性疼痛、节段性感觉障碍。③神经丛：一肢体多数周围N；迟缓性瘫痪、感觉障碍、自主神经功能障碍、可伴疼痛④周围神经：迟缓性瘫痪，感觉障碍、自主N功能障碍、疼痛；多发时--对称性四肢远端肌肉瘫痪，手套袜套样感觉障碍。第七节感觉系统?感觉：特殊感觉：视觉味觉听觉嗅觉一般感觉：浅、深、复合-浅感觉：来自皮肤、黏膜的痛觉、温度觉、触觉。-深感觉：来自肌腱、骨膜、肌肉、关节的运动觉、位置觉、振动觉。 -复合感觉：大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉1痛觉、温觉传导通路：脊髓丘脑侧束2触觉传导通路：精细触觉——薄楔束；粗略触觉——脊髓丘脑前束3深感觉：薄束楔束→内侧丘系→丘脑皮质束脊髓丘脑束：外到内——颈胸腰骶薄楔束：外到内——骶腰胸颈第八节反射?深反射：刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反射（腱反射、肌肉牵张反射）——反射弧：感觉神经元、运动神元直接连接组成的单突触反射弧。肱二头肌反射（C5-6）；肱三头肌反射（C6-7）；桡骨膜反射（C5-8）；膝腱反射（L2-4）；跟腱反射（S1-2）?浅反射；刺激皮肤、黏膜、角膜引起的肌肉快速收缩反应。——反射弧：脊髓节段的反射弧；冲动达大脑皮层→脊髓前脚细胞腹壁反射（T7-12）；提睾反射（L1-2）；跖反射（S1-2）；肛门反射（S4-5）、角膜反射；咽反射第三章神经系统疾病常见症状第一节意识障碍?意识：个体对周围环境和自身状态的感知能力。意识障碍：觉醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意识内容变化（意识模糊、谵妄）?嗜睡：睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后勉强配合检查和回答简单问题，停止刺激后患者又很快入睡。?昏睡：患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使奇觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方能唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可做含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后很快入睡。?昏迷：意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。①浅昏迷：有较少的无意识自发动作。周围事物、声光无反应，强烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不能觉醒。吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔对光反射存在。生命征不变。②中昏迷：正常刺激无反应，自发动作很少。强刺激的防御反射、角膜、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。生命征改变③深昏迷：任何刺激无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征明显改变——呼吸不规则、血压或有下降?脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失①外界任何刺激均无反应。②自主呼吸停止③脑电图~直线；颅多普勒~无脑血管灌注；体感诱发电位~脑干功能丧失④以上情况持续至少12小时⑤腱反射、腹壁反射等可消失⑥排除急性药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等 ?意识模糊：注意力减退、情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。?谵妄：对周围环境认识及反应能力均有下降——认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错幻觉，睡眠觉醒周期紊乱；表现为紧张、恐惧、兴奋不安，甚至有冲动和攻击行为。白轻夜重，持续数h至数d。三、特殊类型的意识障碍：1去皮质综合征（双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退、丧失）意识丧失，但睡眠、觉醒周期存在，能无意识的睁闭眼、转动眼球，对外界刺激无反应。反射存在，但无自发动作。大小便失禁，肌张力增高。上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲——去皮质强直。【缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤】2无动性缄默征（脑干上部、丘脑网状激活系统受损）：睁眼昏迷患者能注视周围环境和人物，但无活动和言语，二便失禁、肌张力减低【脑干梗死】3植物状态：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。A认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流；B有自发或反射性睁眼，偶可有视物追踪C可有无意义哭笑D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有觉醒睡眠周期，大小便失禁。?持续植物状态：颅脑外伤后植物状态持续12个月以上；或者其他原因持续三个月以上四、鉴别诊断：1闭锁综合征：去传出状态，意识清醒但呈失运动状态。2意志缺乏症：清醒、运动感觉存在、记忆功能尚好，因缺乏使动性而不语少动。3木僵：不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应。伴蜡样屈曲、违拗症，语言刺激触及痛处可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后能清楚回忆发病或称。（精神症状）第二节、认知障碍?认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换为内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。包括：记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。?记忆障碍：记忆包括损失记忆、短时记忆、长时记忆。?失语症：1Broca失语（表达性、运动性失语）【优势侧额下回后部】口语表达障碍（谈话非流利、电报式语言、讲话费力）2Wernicke失语（听觉性、感觉性失语）【优势侧额上回后部】听理解障碍（听不懂别人和自己的话、口语表达语量增多但混乱割裂，缺有意义词汇）3完全性失语：（混合性失语）：所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失。 4命名性失语（遗忘性失语）【优势侧颞中回后部】：命名不能。?痴呆：由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合症。（两项或两项以上认知域受损）?头痛：外眦、外耳道和枕外隆凸连线以上部位疼痛?面痛：连线以下到下颌部的疼痛。第四节、癫痫发作和晕厥?癫痫发作：大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。临表：①意识障碍；②运动异常；③感觉异常；④精神异常；⑤自主神经功能异常?晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。机理：大脑及脑干低灌注临表：晕厥前期——晕厥期——恢复期临床特点痫性发作晕厥先兆症状无或短可较长与体位关系无关通常在站立时发生发作时间白天夜间均可发作，睡眠时较多白天较多皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽搐常见无或少见伴尿失禁或舌咬伤常见无或少见发作后头痛或意识模糊常见无或少见神经系统定位体征可有无心血管系统异常无常有发作间期脑电图异常多正常?眩晕是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮层中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。?眼球震颤是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动。?瘫痪：个体随意运动功能的减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉接头性和肌源性等类型。临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，痉挛性瘫痪降低，迟缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳以阴性肌萎缩无、轻度废用性萎缩明显 皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束震颤、肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位?共济运动：在前庭、脊髓、小脑的锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。?共济失调：小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢肌和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。1小脑性共济失调：①姿势和步态异常②随意运动协调障碍③语言障碍④眼球运动障碍⑤肌张力减低2大脑性共济失调3感觉性共济失调4前庭性共济失调?不自主运动：患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的一场运动。第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查一、深反射肱二头肌反射：C5-6肱三头肌反射：C6-7桡骨膜反射：C5-8膝反射：L2-4踝反射：S1-2Hoffmann征：C7-T1Rossolimo征：L5-S1二、浅反射腹壁反射：T7-12（肋弓T7-8；脐孔水平T9-10；腹股沟上T11-12）提睾反射：L1-2跖反射：S1-2肛门反射：S4-5三、病理反射：?巴宾斯基征：锥体束受损?强握反射：对侧额叶运动前区?脊髓自主反射：单或双侧髋、膝、踝部屈曲（三短反射）+Babinski征阳性总体反射：双侧脊髓自主反射+腹肌收缩、膀胱直肠排空，病变以下竖毛、出汗、皮肤发红。第五章神经系统疾病的辅助检查 第一节、腰椎穿刺和脑脊液检查CSF：脑脊髓保护、支持、营养作用CSF产生：脑室脉络膜（主要是侧脑室脉络膜）CSF走形：CSF→室间孔→第三脑室→中脑导水管→第四脑室→正中孔、侧孔→蛛网膜下腔、脑池CSF吸收：（大部分）脑穹窿面的蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦；（小部分）脊神经根间隙。CSF量：成人平均130ml，生成速度0.3-0.5ml/min，每日生成500ml。一、腰椎穿刺?适应证①诊断中枢神经系统疾病②明确颅内压高低，脊髓腔、横窦通畅情况。③动态观察CSF助判断病情、预后、指导治疗④注入放射性核素行脑、脊髓扫描⑤注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡，注入药物治疗相应的疾病。?禁忌症①颅内压明显升高，怀疑后颅窝有占位性病变②穿刺部位感染灶、脊髓结核、开放性损伤。③明显出血倾向、病情危重不宜搬动④脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。?并发症：①低颅压综合征：侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力在60-80mmH2O以下②脑疝③神经根痛④其他?操作：弯腰侧卧位，L3-4（L2-S3间隙均可）椎间隙穿刺。正常压力80-180mmH2O第七章头痛头痛：通常指局限于头颅上半部包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连下以上部分的头疼痛。?偏头痛：原发性头痛，#特征是：发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，#持续4-72h，可伴恶心呕吐，光声刺激或日常活动可加重，安静休息可缓解。#慢性神经血管性疾患。#起病儿童青春期，中青年期达高峰，女性多见。——临表1无先兆头痛：发作频率高，与月经有明显关系。2有先兆偏头痛：10%先兆：视觉——感觉——言语运动（少见）；5-20min形成，不超过60min头痛：4-72h，1-2日后好转。①伴典型先兆症状的偏头痛性头痛：视觉+感觉+言语 ②偏瘫性头痛：运动无力症状+视觉、感觉、言语三选一③基底型偏头痛：构音障碍眩晕、耳鸣、视觉、共济失调、意识障碍等3视网膜性偏头痛：单眼视觉障碍，完全可逆4儿童周期性综合症：周期性恶心呕吐、腹部疼痛——诊断：无先兆偏头痛：①2—4至少5次②头痛发作4-72h③至少有2项：a单侧性；b搏动性；c中或重度；d日常活动加重，头痛时主动避免活动④至少伴有1项：a恶心、呕吐；b畏光和畏声⑤不能归因其他疾病伴典型先兆偏头痛：①2—4至少2次②至少1项，但无运动无力症状：a完全可逆的视觉症状；b完全可逆的感觉异常；c完全可逆的言语功能障碍③至少满足2项：a同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；b至少一个先兆症状逐渐发展的过程≥5min，或接连发生≥5min；c每个先兆症状持续5—60min④先兆症状同时或之后60min内发生头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断的2—4⑤不能归因其他疾病——鉴别：1丛集性头痛：一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15min至3h。反复密集发作，始终为单侧头痛，伴有同侧结膜充血、流泪流涕、前额面部出汗、horner征2紧张性头痛：很少伴有恶心呕吐，情绪障碍或心理因素可加重症状3Tolosa-Hunt综合征：MRI发现海绵窦、眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变。4症状性偏头痛：源于头颈部、颅内病变的头痛5药物过量使用性头痛：药物过量使用期间头痛发生或明显恶化——治疗：减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。第八章、脑血管疾病?脑血管疾病：CVD，是指各种原因的导致的急慢性脑血管病变。脑卒中：由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。?脑血液循环调节病理生理：脑能量来源——糖代谢，几乎无能量储备。血供中断——2min脑电活动停止，5min出现严重不可逆性损伤。?脑血管病的治疗原则：挽救生命、降低残疾、预防复发和提高生活质量第一节、短暂性脑缺血发作?短暂性脑缺血发作：TIA，因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20min，多在1h内缓解，不超过24h，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学检查无责任病灶。 ——病因：血流动力学改变、微栓子形成、血成分改变。——临表：1一般特点：突然、短暂、不留后遗症2颈内动脉系统TIA：A大脑中动脉：对侧肢体单瘫、轻偏瘫、面瘫、舌瘫，偏身感觉障碍、偏盲a优势半球：失语、失用b非优势半球：空间定向障碍。B大脑前动脉：人格情感障碍、对侧下肢无力。C颈内动脉主干：眼动脉交叉瘫、Horner交叉瘫3椎-基底动脉系统TIA：晕眩、平衡障碍、眼球运动异常和复视。特殊综合症：a跌倒发作：患者转头或仰头，下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，很快自行站起。B短暂性全面遗忘：短时间记忆丧失，对此有自知力。C双眼视力障碍发作：暂时性皮质盲。第二节、脑梗死?脑梗死：缺血性脑卒中，指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。分为：脑血栓形成、闹栓塞、腔隙性脑梗死一、脑血栓形成：——病理生理：分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；坏死期（24-48h）；软化期（3d-3w）；恢复期（3-4w后）脑组织对缺血、缺氧性损害非常敏感：①脑血流中断30s发生脑代谢改变②1min后神经元功能活动停止③5min后造成脑组织梗死。④不同神经元对缺血损伤耐受程度不同：轻度—某些神经元坏死，完全持久—缺血区各种神经元、胶质细胞、内皮细胞全部坏死。?缺血半暗带脑细胞损伤的可逆性是缺血性脑卒中患者急诊溶栓治疗的病理学基础时间限制——治疗时间窗；超早期治疗时间窗一般不超过6h；超过后主要通过引起自由基过度产生等导致神经细胞损伤。——临表：不同脑血管闭塞的表现1颈内动脉闭塞：单眼一过性黑蒙，偶永久性失明Horner征；远端大脑供血不足——对侧偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲；优势半球失语；非优势半球体象障碍。体检——颈动脉搏动减弱、血管杂音。2大脑中动脉闭塞：主干闭塞——三偏，头眼病侧凝视，优势完全失语、非优势体象障碍，意识障碍。皮质支闭塞—— 上部分支：对侧面上下肢瘫，上重于下，Broca失语，体象障碍，无意识障碍；下部分支：对侧同向性上四分一视野缺损，Wernicke失语，急性意识模糊，无偏瘫深穿支闭塞——对侧中枢性均等性轻偏瘫、对侧偏身感觉障碍。3大脑前动脉闭塞：额叶、额级、旁中央小叶4大脑后动脉闭塞：视力视野改变、失读、失语、失认，下丘脑综合征，旁正中动脉综合征。5椎-基底动脉闭塞：①闭锁综合征②脑桥腹外侧综合征③脑桥服内测综合症④基底动脉尖综合征：眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍。⑤延髓背外侧综合症——特殊类型：1大面积脑梗2分水岭脑梗：由相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血导致的脑梗，典型病例发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低、心源性或动脉源性栓塞。——诊断：?脑梗死与脑出血的鉴别：脑梗死脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中动态起病（活动中或情绪激动起病速度十余小时或1-2天达高峰十分钟至数小时达高峰全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅高压症状意识障碍无或较轻多见且较重精神体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干、皮质支）多为均等性偏瘫（基底节区）CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明可有血性?脑栓塞：常有栓子来源的基础疾病。?占位病变：CT、MRI辅助鉴别。——治疗：治疗原则：①超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案②个体化治疗：根据年龄、卒中性质、病情严重程度和基础疾病等采取最适当的治疗③整体化治疗：采取针对性治疗同时，进行支持治疗、对症治疗和早期康复治疗，对危险因素进行预防性干预。?静脉溶栓：——适应证：①年龄18-80岁②临床明确诊断缺血性卒中，并造成明显的神经功能障碍③症状开始出现至静脉干预时间＜3h ④卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善⑤知情同意——禁忌症：①CT证实颅内出血②既往有颅内出血③发病超过3h④伴明显癫痫发作⑤既往有动静脉畸形、颅内动脉瘤病史⑥最近3m内有颅内手术、头外伤、卒中史；21d内有消化道泌尿系统等内脏器官出血史；14d内有外科手术史；7d内有腰穿、动脉穿刺史⑦明显出血倾向⑧血糖＜2.7mmol/L，收缩压大于180，舒张压大于100⑨CT显示低密度＞1/3大脑中动脉供血区10蛛网膜下腔出血——溶栓并发症：①梗死灶继发性出血或身体其他部位出血②致命性再灌注损伤和脑水肿③溶栓后再闭塞二、脑栓塞：各种栓子随血流进入颅内动脉使血管急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍。?栓子来源：心源性：心房颤动、心脏瓣膜病、心肌梗死、其他（心房粘液瘤、二尖瓣脱垂、心内膜纤维变性、先心等）非心源性：动脉粥样硬化斑块脱落性栓塞；脂肪栓塞；空气栓塞；癌栓塞；其他（感染性、寄生虫性）来源不明?大脑中动脉栓塞多见，上部分支最易受累，椎基底动脉系统少见——临表：无前驱症状，体征于数秒至数分钟达高峰，完全性卒中。——治疗：1脑栓塞治疗：改善循环，减轻脑水肿，防止出血，减小梗死范围。2原发病治疗3抗凝治疗三、腔隙性梗死：大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，最终管腔闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔，故称为腔隙性梗死。【脑深部白质、基底节、丘脑、脑桥】——临表：高血压病史，偏瘫或偏身感觉障碍。症状轻、体征单一、预后较好。腔隙综合征：1纯运动性轻偏瘫2纯感觉性卒中3共济失调性轻偏瘫4构音障碍-手笨拙综合征5感觉运动性卒中 ?腔隙状态：本病反复发作引起多发性腔隙性梗死，累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束，出现严重精神障碍、认知功能下降、假性球麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等。——检查：MRIT1低，T2高第三节、脑出血?脑出血：是指原发性非外伤性脑实质内出血。——病因：高血压合并小动脉硬化；动脉瘤或动静脉血管畸形破裂；其他?高血压性ICH受累血管依次为：大脑中动脉深穿支豆纹动脉基底动脉脑桥支大脑后动脉丘脑支小脑上动脉分支定枕交界区和颞叶白质分支——临表：好发50-60岁，男多，情绪激动或活动中突然发病，数分钟至数小时达到高峰。发病后多有血压明显升高，颅内压升高——头痛、呕吐、不同程度的意识障碍（嗜睡、昏迷）?局限性定位表现：1基底节区出血：A壳核出血：豆纹动脉破裂（外侧支）——三偏、双眼病灶对侧同向凝视不能、失语B丘脑出血：丘脑膝状体动脉、丘脑穿通动脉破裂——对侧偏瘫、偏身感觉障碍，特征性眼征（上视不能、凝视鼻尖、眼球偏斜、分离性斜视、眼球汇聚障碍、无反应性小瞳孔。丘脑中间腹侧核—运动性震颤、帕金森综合征样表现丘脑底核、纹状体—偏身舞蹈-投掷样动作优势侧—丘脑性失语、精神障碍、认知障碍、人格改变C尾状核头：似蛛网膜下腔出血（头痛、呕吐、颈强直、精神症状）2脑叶出血：A额叶：偏瘫、尿便障碍、Broca失语、摸索强握反射B颞叶：Wernicke失语、精神症状、对侧上象限忙、癫痫C枕叶：视野缺损D顶叶：偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，构象障碍（非优势）3脑干出血：A脑桥出血：基底动脉脑桥支大量出血破入第四脑室——迅速昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪、去大脑强直。少量出血：交叉性瘫痪、共济失调性偏瘫、两眼向病侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。B中脑出血：头痛、呕吐、意识障碍，轻：一侧或双侧动眼N不全麻痹、眼球不同轴、同侧肢体共济失调，Weber或Benedikt综合征重：深昏迷，四肢迟缓性瘫C延髓出血：突然意识障碍，影响生命体征；轻---不典型Wallenberg综合征D小脑出血：【小脑上动脉分支】：头痛、呕吐、晕眩、共济失调明显，起病突然，伴枕部疼痛。量少：小脑受损症状（共济失调、眼震、小脑语言） 量多：昏迷、脑干受压（针尖样瞳孔、呼吸不规则）暴发：突然昏迷，迅速死亡。E脑室出血：头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征、针尖样瞳孔、眼球分离斜视或浮动、四肢迟缓性瘫痪、去脑强制发作、高热、呼吸不规则、脉搏血压不稳定。——治疗：治疗原则是安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发。第四节、蛛网膜下腔出血SAH?蛛网膜下腔出血：脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合症。——病因：1颅内动脉瘤2血管畸形3其他：moyamoya、肿瘤、垂体卒中、血液病?动脉瘤好发部位：主要位于Willis环及其主要分支血管，尤其是动脉分支处80-90%脑底动脉环前部——40%后交通动脉+颈内动脉连接处；30%前交通动脉+大脑前动脉分叉处；20%大脑中动脉外侧裂第一个主要分支处。后循环最常见基底动脉尖端、椎动脉+小脑后下动脉连接处——临表：1一般症状：A头痛：突发性异常剧烈头痛（一生中最严重）。伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。发病前数日或数周有轻微头痛——小量前驱出血，动脉瘤牵拉持续数日，2w后逐渐减轻，局部头疼提示动脉瘤破裂部位B脑膜刺激征：颈强直、Kernig征和Brudzinski征，3-4w消失C眼部症状：20%玻璃体下片状出血（颅内压增高、眼静脉回流受阻），眼球活动障碍（提示动脉瘤位置）D精神症状：25%欣快、谵妄、幻觉，2-3w消失E其他症状：脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿、局限性神经功能缺损症状4常见并发症：A再出血：病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷慎至去脑强制发作，颈强直、Kernig征加重，CSF鲜红色，10-14d发生，死亡率增加一倍B脑血管痉挛：血凝块环绕的血管痉挛，导致脑实质缺血——波动性轻偏瘫、失语；死亡和致残的重要原因。C急性或亚急性脑积水：血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致。——轻：嗜睡、思维缓慢、短时记忆受损、上视受限、展神经麻痹、下肢腱反射亢进；重：颅内高压、脑疝。亚急性——隐匿出现的痴呆、步态异常、尿失禁。——诊断：?CT：高密度?腰穿：CT不能确定，用腰穿【会诱发脑疝】 ?DSA：诊断明确后用DSA检查，确定大小位置，与动脉关系，侧支循环，血管痉挛。【SAH后3天或3-4w后，避开痉挛和再出血高峰期】?突发性剧烈头痛、呕吐脑膜刺激征阳性，伴或不伴有意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，同时CT证实脑痴和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液→诊断鉴别：蛛网膜下腔出血脑出血发病年龄?粟粒样动脉瘤40-50岁?动静脉畸形青少年多见，10-40岁发病50-65岁多见常见病因粟粒样动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化起病速度急骤，数分钟症状达高峰数十分钟至数小时达高峰血压正常或增高通常显著增高头痛极常见，剧烈常见，较剧烈昏迷常为一过性昏迷重症患者持续昏迷局灶体征颈强、Kernig征等脑膜刺激征阳性，无局灶体征偏瘫、偏身感觉障碍、失语等局灶性体征眼底可见玻璃体膜下片状出血眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT脑室、脑池、蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病变脑脊液均匀一致血性洗肉水样——治疗：?急性期目的：防治再出血，降低颅内压，防止继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血元原因、治疗原发病和预防复发。*慎用阿司匹林等可能影响凝血功能的非甾体类药物；吗啡、哌替啶等影响呼吸功能的药物。?预防血管痉挛的3H疗法：扩血容量、血液稀释和升高血压疗法预防血管痉挛，应在派出了脑梗死和颅内高压，并已夹闭动脉瘤后进行。第五节、脑血管疾病的危险因素及其预防?脑血管病的一级预防：指预防有卒中倾向、尚无卒中病史的个体发生脑卒中，即通过早期改变不健康的生活方式，积极控制各种可控危险因素,达到使脑血管病不发生或推迟发生的目的.?脑血管病的二级预防：是指对已发生过一次或多次脑卒中患者,寻找卒中事件病因并加以纠正,从而达到降低卒中复发的目的。第八节、血管性痴呆?血管性痴呆：由缺血性卒中、出血性卒中和造成记忆、认知和倚为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。第十章中枢神经系统感染 ?单纯疱疹病毒性脑炎HSE：由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称为急性坏死性脑炎。主要累及：大脑颞叶、额叶、边缘系统HSV-1三叉神经节（90%）HSV-2骶神经节（10%，新生儿经产道感染）——临表：1任何年龄均发病，40岁以上成人有三分二2潜伏期平均六天3前驱期有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹泻4病后体温38.4-40；病程数日至1-2个月5常见症状：?颅内压升高：头痛、呕吐、?颞叶：轻微意识人格改变、记忆丧失、（1/3）癫痫发作、精神症状（反应迟钝等）?额叶：轻偏瘫、偏盲、失语、?边缘系统：共济失调、多动?脑膜刺激征6数日内快速进展，有意识障碍（意识模糊、谵妄）7重症因广泛脑实质坏死引起脑水肿→颅内压升高、甚至脑疝→死亡。——诊断：１口唇或生殖道疱疹史，本次发病皮肤黏膜有疱疹２起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染前驱症状３明显精神行为异常，早期出现的局灶性神经系统损害体征４ＣＳＦ红白细胞数增多，糖氯化物正常５ＥＥＧ以额颞区损害为主６头颅ＣＴ、ＭＲＩ发现颞叶局灶性出血性闹软化灶7特异型抗病毒药物治疗有效。——鉴别：1带状疱疹病毒性脑炎：中老年人，疱疹前或后数天或数周发病，病变程度轻、预后较好，头颅ＣＴ无出血性坏死表现，血清查病毒抗体阳性。2肠道病毒性脑炎：夏秋季，恢复较快，病程初期有胃肠道症状，CSF中PCR检查出病毒核酸3巨细胞病毒性脑炎：亚急性或慢性，有艾滋病或免疫抑制的病史，体液检查找到典型巨细胞，PCR监测出病毒核酸4急性播散性脑脊髓炎：癫痫发作少见，病灶多在白质，免疫抑制剂治疗有效，病毒学相关抗体阴性，可有脊髓损害体征。第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病?多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。最常累及：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑主要临床特点：中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性，病程的时间多发性。——临表：时间和空间多发性1肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪最常见；腱反射先正常后亢进、腹壁反消失2感觉异常：麻木感、疼痛感、瘙痒感，定位不明确 3眼部症状：急性视神经炎、球后视神经炎。——眼球震颤、核间性眼肌麻痹4共济失调5发作性症状：持续短暂，特殊因素诱发——强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适6精神症状：抑郁、易怒、脾气暴躁7其他症状：膀胱功能障碍8合并其他自身免疫疾病。——诊断：?CSF-IgG寡克隆区带（OB）：IgG鞘内合成的定向指标，阳性率高达95%以上，但应同时检测CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断?诱发电位：视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位①病中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶②起病年龄10-50岁之间③有缓解和复发胶体的病史，间隔1m以上，每次持续24h以上；或缓慢进展方式、病程6m以上。④可排除其他疾病①②中少一为“临床可能的多发性硬化”，只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化”——治疗?治疗目的：①抑制炎性脱髓鞘病变进展，②防止急性期病变恶化及缓解期复发，③晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。?分型：复发缓解型（RR）；继发进展型（SP）；原发进展性（PP）、进展复发型（PR）、良性型第十二章、运动障碍性疾病?运动障碍性疾病（锥体外系疾病）：是一组一随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。*运动调节通路：大脑皮质-基底节-丘脑-大脑皮质*通路：①直接通路：新纹状体→内侧苍白球、黑质网状部②间接通路：新纹状体→外侧苍白球→丘脑底核→内测苍白球、黑质网状部*病变：①黑质-纹状体多巴胺能通路病变→基底节输出↑→皮质运动功能过度抑制→强直-少动为主（帕金森）②纹状体、丘脑底核病变→基底节输出↓→皮质运动功能过度易化→不自主运动为主的表现（舞蹈症、投掷症）?锥体外系症状：基底节病变所表现的姿势和运动异常。①肌张力异常（过高、过低）②运动迟缓③异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）第一节、帕金森病?帕金森病：（震颤麻痹），是一种常见于中老年的神经变性疾病， 临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。——生化病理：黑质多巴胺能神经元变形→多巴胺↓→Ach系统↑→①皮质-基底节-丘脑-皮质功能紊乱②肌张力↑、动作减少等运动症状中脑-边缘系统；中脑-皮质系统多巴胺↓→智能减退、情感障碍——临表：1静止性震颤：①首发，始及一侧上肢远端，静止位时出现或明显，紧张时加剧，入睡时消失②典型表现为拇指与屈曲的示指间呈“挫丸样”动作。③患者一侧肢体运动，使另一侧肢体震颤更明显2肌强直：①铅管样强直：被动运动关节时阻力大小适中一直，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量影响，类似弯曲软铅管的感觉②齿轮样强直：在均匀的阻力中出现断续停顿，犹如转动齿轮干。③特殊屈曲体姿——头部前倾、躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内受，下肢髋及膝关节均略微弯曲。3运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。①面具脸：面容呆板，双眼凝视，顺目减少②写字过小征：书写时字越写越小4姿势步态障碍：平衡功能减退、姿势反射消失引起的姿势步态不稳、易跌跤。（病情盔展的标志，致残的重要原因）①冻结现象：行走时全身僵住，不能动弹。②前冲步态（慌张步态）：迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步。5其他：便秘、出汗异常、性功能↓、溢脂性皮炎。——诊断：①中老年发病，缓慢进展性病程②必备运动迟缓③至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中一项④左旋多巴治疗敏感——鉴别：①继发性帕金森氏综合症：有明确病因可寻，一般可逆；血管性综合征步态障碍明显、震颤少见、伴锥体束征。；——治疗：?用药原则：①小剂量开始，缓慢递增②遵循一般原则，也应考虑个体化特点③药物治疗目的是延缓疾病进展、控制症状、延长症状控制的年限、尽量减少不良反应和并发症 ?选药原则：（早期帕金森病治疗）1＜65岁+不伴智能减退：①多巴胺受体激动剂②司来吉兰（MAO-B抑制剂）+VitE③复方左旋多巴+COMT抑制剂④金刚烷胺+抗Ach药【其他治疗不佳时】⑤复方左旋多巴【①②④不佳时加用，某些患者需要显著改善症状时也可首选】2≥65或智能减退①首选复方左旋多巴，必要时加多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂②尽可能不使用苯海索（抗胆碱能）第十三章癫痫?癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。——发病机制：?癫痫病理灶：癫痫发作的病理基础，指脑组织形态或结构异常直接或间接导致痫性放电或癫痫发作。（CT和MRI显示）?致痫灶：脑电图出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病理灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。【直接导致癫痫发作】第一节、癫痫的分类一、癫痫发作的分类：1部分性发作①单纯部分性发作A部分运动性发作：?Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临恫表现为抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。?Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性肢体瘫痪。（半小时-36h内消除）B部分感觉性发作：一侧肢体麻木、针刺感；视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性发作C自主神经性发作D精神性发作（边缘系统）②复杂部分性发作：颞叶癫痫（多在颞叶）A仅意识障碍B意识障碍+自动症?自动症：癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。C意识障碍+运动症状③部分性发作继发全面性发作2全面性发作：发作起源于双侧脑部，在初期就有意识丧失①全面强直-阵挛发作：意识丧失、双侧强直后出现阵挛A强直期：全身骨骼肌持续性收缩B阵挛期：肌肉交替性收缩和松弛 C发作后期：尚有短暂阵挛，以面肌咬肌为主（舌咬伤）；全身肌肉松弛。②强直性发作：睡眠中发作较多，多见于儿童。EEG暴发性多棘波③阵挛性发作：婴幼儿；重复阵挛性抽动、伴意识丧失④失神发作：A典型失神发作：突然短暂的意识丧失、正在进行的动作中断，双眼茫然、呼之不应B不典型失神⑤肌阵挛发作：快速、短暂触电样肌肉收缩⑥失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈、张口、肢体下垂或躯干失张力跌倒第二节、癫痫的诊断：三步：①明确发作性症状是否为癫痫发作②确定是哪类型的癫痫，或癫痫综合征③明确发病的病因——鉴别?癫痫发作和假性癫痫发作的鉴别特点癫痫发作假性癫痫发作发作场所任何情况有精神诱因及有人在场发作特点突然刻板发作发作形式多样，有强烈的自我表现眼位上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转眼睑紧闭，眼球乱动面色发绀苍白或发红瞳孔散大，对光反射消失正常，对光反射存在对抗被动运动不能可以摔伤、舌咬伤、尿失禁可有无持续时间及终止方式1-2min，自行停止可长达数小时，需安慰及暗示Babinski征常+-第三节、癫痫的治疗?以药物为主?药物治疗目的：①控制发作或最大限度减少发作次数②长期治疗无明显不良反应③使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。?药物治疗的一般原则：①确定是否用药：半年发作两次以上者；首发或隔半年则知情同意后用②正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药③药物的用法：根据实际情况选相应的代谢特点、作用原理、不良反应出现规律的药④严密观察不良反应⑤尽可能单药治疗⑥合理的联合治疗：A有多种类型的发作B针对药的不良反应合用抗不良反应的药C针对患者的特殊情况 D单药治疗无效?联合用药注意：A不宜合用化学结构相同的药物B尽量避开副作用相同的药物合用C合并药物时要注意药物的相互作用⑦增减药、停药、换药原则A增减药：增药可适当的快，减药一定要慢BAEDs控制阀座后必须坚持长期服用C换药：一线达最大可耐受仍不能控制，可加用一种一线或二线药，至发作控制或最大可耐受剂量后换掉原用的药。D停药：缓慢和逐渐减量的原则第四节、癫痫持续状态?癫痫持续状态：癫痫状态，是癫痫发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。第十四章、脊髓疾病?脊髓：上端于枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥。*颈神经分31节段：颈C8对+胸T12对+腰L5对+骶S5对+尾神经Co1对*两个膨大：颈膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【发出支配上肢下肢的神经根】*脊髓=灰质（神经细胞核团）+白质（上下行传导束）?脊髓损害：脊髓半切综合征：脊髓半侧损害导致，出现同侧上运动神经元瘫痪和对侧痛温觉障碍。第一节、急性脊髓炎?急性脊髓炎：各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。病变以胸髓（T3-5）最常见，其次是颈髓和腰髓——临表：1运动障碍：①急性起病，迅速进展。②早期为脊髓休克期——肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。③恢复期肌张力增高，腱反射活跃，病理反射出现，肌力恢复始于下肢远端后逐步上移。④总体反射：脊髓严重损伤时导致屈肌张力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱的充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，提示预后不良。2感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，缺失平面上缘可有感觉过敏和束带感。3自主神经功能障碍：①尿潴留→充盈性尿失禁→反射性神经源性膀胱（尿液充盈300-400ml便自行排尿）【充溢性尿失禁。②病变平面以下少汗、无汗、皮肤脱屑、水肿、趾甲松脆、角化过度。③病变平面以上发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓——自主神经反射异常。——治疗：早期诊断、早期治疗，精心护理，早期康复训练。第二节、脊髓压迫症 ?脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损伤及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。——临表：1急性脊髓压迫症：发病急，进展迅速，多表现为脊髓横贯性损害。2慢性脊髓压迫症：三期——①根痛期；②脊髓部分受压期；③脊髓完全受压期主要症状和体征：①神经根症状②感觉障碍?马鞍回避：髓内病变累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区感觉保留至最后受累。③运动障碍④反射异常⑤自主神经症状。⑥脊髓刺激症状第十五章、周围神经疾病?周围神经：嗅、视以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。第一节、脑神经疾病?三叉神经痛：原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。——临表：（1）发作性疼痛：一侧面部三叉神经分布区一支或多支电灼、针刺、撕裂样短暂剧烈疼痛（天下第一痛），可出现“痛性抽搐”（2）疼痛部位：多单侧发作，右多于左，严格限于三叉神经分布区内（3）扳机点和诱发因素：口唇、鼻翼、牙龈、口角等“扳机点”（轻触可诱发），洗脸、刷牙、刮胡须等触发因素（4）疼痛发作时限与周期：疼痛可呈周期性发作，每次疼痛发作时间由开始数秒到1～2分钟骤然停止。每次发作周期可持续数周到数月，以后症状常常可逐渐减轻而消失或明显缓库（数天到数年）。缓解期无发作。（5）颜面部变化：发作时受累半侧面部可出现痉挛性歪扭，发作终止后出现交感神经症候，表现为患侧面部血管运动紊乱，如面部先发白，然后潮红，结膜充血，伴有流泪、流涕，有时出现所谓三叉神经、面神经和交感神经三联症：疼痛+痛性抽搐＋植物神经症（6）神经系统检查：局部皮肤粗糙、局部触觉、痛觉轻度减退。——诊断：疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征——治疗：卡马西平首选，无效可考虑苯妥英钠，均无效试用氯硝西泮?特发性面神经麻痹（面神经炎）因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。——临床表现：?（1）单侧周围性完全面瘫：患侧面部麻木，表情动作丧失，不能蹙额，皱眉，闭眼。患侧鼻唇沟浅，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏气，说话欠清晰，不能发“波”“坂” 等爆破音。抬头时额纹消失，眉毛较健侧低。眼裂变大，眼泪外溢。面颊肌麻痹导致进食时液体易从口角外流，固体易嵌塞在齿颊间隙。?（2）Bell征：闭眼时麻痹侧眼球上窜，露出下方白色巩膜。久之下睑外翻，流泪，结膜、角膜因长期外露而干燥。?（3）颈阔肌征：患者用力前屈，检查者抵住额部，健侧颈阔肌收缩，患侧不动。?（4）听觉过敏：由于镫骨肌麻痹，鼓膜张肌紧张，微小声音产生强震动，听觉过敏。?（5）泪腺分泌障碍：患侧泪腺分泌减少?（6）唾液分泌障碍：患侧下颌腺分泌减少?（7）味觉异常：舌前2/3味觉异常*Ramsay-Hunt综合征：①膝状神经节受累②除原有的周围性面瘫、舌前三分二味觉消失、听觉过敏③有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹——治疗：?治疗原则为：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。第二节、脊神经疾病?急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰巴雷综合症GBS）①自身免疫诫导的周围神经病，常累及脑神经。②主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，③严重病例可继发轴突变性。——临表：1急性或亚急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史2首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。3发病时患者多有肢体感觉异常。4脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见5自主神经功能紊乱症较明显6GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动。——辅助检查：?CSF特征表现为“蛋白-细胞分离”，既蛋白含量增高而细胞数目正常。——诊断：①病前1-4周有感染史，②急性或亚急性起病；③四肢对称性迟缓性瘫痪，④可有感觉异常、末梢型感觉障碍、⑤可有脑神经损害；⑥脑脊液蛋白－细胞分离；⑦电生理改变：（早期F波或H反射延迟NCV减慢、远端潜伏期延长)——治疗：病因治疗、支持治疗、药物治疗、康复治疗第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病?神经-肌肉接头疾病：是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。 ?肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症、线粒体肌病——基本病因：?肌肉疾病系指神经--肌肉接头间传递障碍和肌肉本身病变引起的疾病.?1.突触前膜病变使Ach合成或释放减少,有肌无力综合征,肉毒中毒,高镁血症等.?2.突触间隙中胆碱酯酶活性降低而出现突触后膜去极化,见于有机磷中毒,?3.突触后膜上Ach受体被抗AchR抗体结合,以致受体变性数目减少,常见重症肌无力.?4.抗生素影响神经肌肉接头?5.由于肌细胞膜电位异常,导致电板电位暂时不能发生,见于周期性麻痹.?6.影响肌肉能源供应,使肌肉收缩不能持久,如脂质沉积性肌病,糖元累积病,甲亢性肌病等.第一节、重症肌无力?重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AchT受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。——临床表现：①受累骨骼疾病态疲劳，肌无力晨轻暮重②受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹（瞳孔括约肌饿不受累）。?面部肌肉、口咽肌肉——表情、咀嚼吞咽、说话障碍?胸锁乳突肌、斜方肌——颈、肩活动障碍?四肢肌肉受累以近端无力为重，腱反射通常不受影响③重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。④胆碱酯酶抑制剂治疗有效⑤病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。——临床分型：Osserman分型：I眼肌型（15-20%）：仅限于眼外肌IIA轻度全身性：累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累（无球麻痹）IIB中度全身型：四肢肌群明显受累，有较明显的咽喉肌无力症状（有球麻痹）III急性重症性：急性起病，数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌、呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象IV迟发重症型：病程2年以上，由I、II发展而来，症状同III，常合并胸腺瘤，预后差V肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。——诊断：好发部位,累及范围,具有晨轻暮重,运动后加重,休息后减轻等典型的肌疲劳,肌无力表现,初步可能作出诊断1.疲劳试验2.药物试验(1):新斯的明试验(2):腾喜龙试验: 3.血清抗AchR抗体测定:阳性率较高,可高达80%以上.4.肌电图检查:肌肉收缩力量降低,振幅变小.重复电刺激检查(3).进行胸部X摄片或胸腺CT检查——治疗：?危象处理:①.首先要维持呼吸道畅通,气管插管及气切.②.控制感染③.鉴别危象的类型.对反拗性危象或一时难以区别的何种危象,采用所谓"干涸疗法",暂时停用有关药物,有人主张应用大剂量肾上腺皮质激素,可除低病死率,缩短危象期?危象分类：①肌无力危象——疾病发展所致，由于抗胆碱酯酶药量不足；补药后减轻可诊断。②胆碱能危象——抗胆碱酯酶剂过量引起肌无力加重、抑制剂不良反应；静注依酚氯铵，停药，待排除后重新调整剂量。③反拗危象——抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难；停药，气管切开插管，类固醇激素治疗，恢复后调整药量。第二节、周期性瘫痪?周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征纺肌病，与钾代谢异常有关。——血清钾浓度分类：低（多见）、正常、高钾型?低钾型——临表：1任何年龄均发，20-40男多见，年龄增发作次数减少，诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激2饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢＞上肢、近端＞远端。肌张力↓，腱反射↓，酸胀针刺感。脑神经支配肌、膀胱直肠括约肌不受累。3发作持续时间数小时至数日不等，最先受累肌肉最先恢复，一般在1w内完全恢复。频率不尽相同。——治疗：补钾、低钠饮食。第四节、进行性肌营养不良症?进行性肌营养不良症PMD：是一组遗传性肌肉变性疾病，临床症状主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。遗传方式主要为常染色体显性、隐形和X连锁隐形遗传。——临表：?Gower征【DMD——Duchenne型肌营养不良症的特征性表现】：由于腹肌和髂腰肌无力，病孩自仰卧位起立时必须1先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成俯跪位，2然后以双手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，3最后双手攀附下肢缓慢的站立。第五节、多发性肌炎 ?多发性肌炎：是一组以四肢近端肌肉无力为临床特征的自身免疫性炎症性肌病,伴有红斑样损害者称为皮肌炎.——皮肌炎诊断标准:?1.对称性肢体无力?2.血清肌酶增高.?3.具有多相,短时限,低电压的运动单位电位,纤颤,正相电位,插入激惹增加.?4.肌肉活检表现肌纤维变性.?5.典型的皮疹.确诊者需符合4条,可能性较大者符合2~3条,凡诊断皮肌炎者需增加第5条标准.ByF第八篇神经病学第一章神经病学概论【考纲要求】1．运动系统：①上运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断；②下运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断；③锥体外系损害的临床表现；④小脑损害的临床表现。2．感觉系统：①浅感觉解剖生理、临床表现、定位诊断；②深感觉解剖生理、临床表现、定位诊断。3．脑神经第Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经的解剖生理、临床表现。4．神经系统检查：①反射：常见深、浅、病理反射，脑膜刺激征的临床意义；②腰椎穿刺术；③脑脊液检查。【考点纵览】1．上运动神经元发自大脑中央前回运动区的锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束，皮质脊髓束在延髓锥体处大部纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓前束，在各个平面上终止于脊髓前脚；而皮质脑干束在各个脑神经运动核平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。2．上运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。3．上运动神经元瘫痪分为皮质型（单瘫）、内囊型（三偏征）、脑干型（交差瘫）和脊髓型。4．下运动神经元包括脊髓前脚细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。5．下运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力降低,腱反射减弱或消失,瘫痪肌肉有萎缩,无病理反射,肌电图显示神经传导异常和失神经支配电位。6．下运动神经元瘫痪的定位诊断：脊髓前脚细胞，引起弛缓瘫痪，其分布呈节段型，而无感觉障碍；前根，其分布也呈节段型，不伴感觉障碍；神经丛，其损害多为单肢的运动、感觉以及自主神经功能障碍；周围神经，瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经分布的支配关系一样。7．锥体外系主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球，其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。8．小脑病变最常见的症状是共济运动失调，急性小脑损害表现为肌张力减低，构音障碍，意向性震颤。 9．感觉系统的解剖生理：痛温觉的第一级神经元位于脊神经根节内，止于后脚并交换神经元，第二级神经元经脊髓前联合交叉至对侧侧索，组成脊髓丘脑侧束，上行到丘脑的腹后外侧核（第三级神经元），终止于中央后回的感觉区；触觉的第一级神经元位于脊神经根节内，止于后脚并交换神经元，第二级神经元经脊髓前联合交叉至对侧，组成脊髓丘脑前束，上行到丘脑的腹后外侧核（第三级神经元），终止于大脑顶叶皮质的感觉区；深感觉的第一级神经元位于脊神经根节内，中枢突进入脊髓后索组成薄束和楔束，终止于薄束核和楔束核，由此发出第二级神经元发出纤维交差至对侧组成内侧丘系，终止于丘脑的腹后外侧核，通过第三级神经元发出纤维到达大脑皮质的中央后回。　　10．感觉障碍的临床表现分为抑制性症状（感觉缺失和感觉减退）和刺激性症状。刺激性症状包括感觉倒错、感觉过敏、感觉过度、感觉异常和疼痛。11．感觉障碍的定位诊断：末梢型、周围神经型、节段型、传导束型、交叉型、偏身型和单肢型。12．视神经：视神经发源于视网膜的神经节细胞层，视网膜鼻侧半的神经纤维经视交叉后与对侧眼球视网膜颞侧半的纤维结合，形成视束，到达外侧膝状体，换元后发出纤维形成视放射，终止于视皮质中枢。13．视神经损害不同部位临床表现不同。14．动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视，复视，瞳孔散大，光反射消失眼球运动受限。15．周围性面神经麻痹的临床表现：患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向健侧，皱额、闭眼、鼓腮、示齿不能。16．常见深反射有肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射；常见浅反射有腹壁反射、提睾反射、肛门反射。17．腰穿的适应证和禁忌证。【历年考题点津】1．右侧内囊后肢（后脚）受损，可能出现的病症是A．嗅觉丧失B．同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失C．双眼左侧半视野偏盲D．对侧半身痛温觉丧失而触觉存在E．右耳听觉丧失答案：C2．某病人因外伤致使脊髓腰1节段右侧半横断，损伤平面以下会出现A．右侧痛温觉丧失B．右侧粗触觉丧失C．左侧本体感觉丧失D．右侧本体感觉丧失E．左侧肢体随意运动丧失答案：D3．位于延髓内的脑神经核是A．滑车神经核　　　B．三叉神经运动核　　　C．面神经核D．展神经核E．疑核答案：E 4．可有痉挛性斜颈表现的病是A．帕金森病B．锥体系损害C．舞蹈病D．脑干疾病E．肌张力障碍答案：E5．引出Chaddock征提示A．皮质脑干束损害　　　B．脊髓丘脑束损害C．锥体束损害D．薄束损害E．楔束损害答案：C6．出现颞叶钩回疝时，有定位意义的瞳孔变化是A．患侧瞳孔逐渐扩大B．患侧瞳孔逐渐缩小C．双侧瞳孔散大D．双侧瞳孔缩小E．双侧瞳孔大小多变答案：A7．无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。病损部位在A．小脑蚓部B．右侧小脑半球C．左侧小脑半球D．左侧脑桥前庭神经核E．右侧脑桥前庭神经核答案：B8．病人男性，21岁，右侧肢体抽搐2年。突然昏迷1小时。查体：神志浅昏迷，左侧肢体偏瘫。CT显示右额叶脑内血肿，临床诊断最可能是A．原发性癫痛B．脑动脉硬化C．脑动脉瘤D．脑血管畸形E．高血压脑出血答案：D　　试题点评：突然起病的颅内出血，无外伤史，病人年轻，最可能是脑血管畸形。9．只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为A．三叉神经运动核B．迷走神经背运动核C．疑核D．舌下神经核E．动眼神经核 答案：D　　10．正常人脑脊液中糖的最低含量为A．4．0mmoVLB．3．5mmol/LC．3．0mmoVLD．2．5mmoVLE．2．0mmol/L答案：D11．偏盲型视野缺损最常见于A．糖尿病性视神经乳头水肿B．Graves病浸润性突眼C．嗜铬细胞瘤阵发高血压眼底出血D．垂体腺瘤鞍上发展E．希恩（Sheehan）综合征垂体梗塞答案：D第二章周围神经病第一节面神经炎【考纲要求】1．病因。2．临床表现。3．诊断及鉴别诊断。4．治疗。【考点纵览】1．面神经炎的临床表现：急性起病，主要症状为一侧面部表情肌瘫痪，眼裂不闭合，试闭眼时出现倍尔现象，病侧鼻唇沟变浅、口角下垂，吹口哨时漏气。2．面神经炎的治疗方法：急性期用糖皮质激素减轻神经水肿，如确系带状疱疹病毒引起，口服无环鸟苷；维生素B族药物及理疗康复也起一定作用。第二节三叉神经痛【考纲要求】1．病因。2．临床表现。3．诊断及鉴别诊断。4．治疗。【考点纵览】1．三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区的短暂的、反复的发作性剧痛，持续数秒至2分钟，突发突止，病情逐渐加重，缓解期可数天至数年不等；而查体无阳性体征。2．三叉神经痛需与继发性三叉神经痛、牙痛、鼻窦炎、颞颌关节病鉴别。3．三叉神经痛的治疗药物有：卡马西平为首选，苯妥英钠、氯硝安定也有一定疗效；射频消融术选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，简便、并发症少，复发率低，对老年患者不宜接受手术者尤为适宜。【历年考题点津】1．男，70岁。左侧下领部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断A．右面神经麻痹 B．偏头痛C．左三叉神经痛D．右三叉神经痛E．左面神经麻痹答案：C　　试题点评：据患者典型的三叉神经分布区的发作性剧痛，查体无阳性神经系统定位体征，患者为左三叉神经痛。2．左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为A．左角膜反射消失，下领向右偏斜B．左角膜反射存在，下领向右偏斜C．左角膜反射消失，下领无偏斜D．左角膜反射消失，下领向左偏斜E．左角膜反射存在，下领无偏斜答案：A第三节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病【考纲要求】1．病因。2．临床表现。3．诊断及鉴别诊断。4．治疗原则及呼吸机麻痹的急救处理。【考点纵览】1．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病；其发病机制一般认为属迟发性超敏性自身免疫病。2．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病半数以上其病前有上呼吸道或消化道感染史，表现为四肢对称性无力伴感觉障碍；脑神经以双侧面神经麻痹常见，可有自主神经功能障碍；典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高而细胞数正常，称为蛋白一细胞分离现象；运动神经传导速度逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降。3．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病需与急性脊髓灰质炎、重症肌无力、周期性瘫痪鉴别。4．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病呼吸肌麻痹的处理包括对症支持和对病因治疗两方面，激素的应用尚有争议；密切观察生命体征，保持呼吸道通畅，有应用呼吸机指征时要及早应用呼吸机。【历年考题点津】　　格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端A．感觉障碍比运动障碍明显B．感觉和运动障碍均十分严重C．仅有感觉障碍D．疼痛明显E．感觉障碍比运动障碍轻答案：E第三章脊髓病变第一节脊髓压迫症【考纲要求】 1．常见病因。2．临床表现。3．诊断及鉴别诊断。【考点纵览】1．脊髓压迫症是由于椎管内占位性病变而产生脊髓受压的一大组疾病，病变呈进行性发展，最后导致程度不同的脊髓横贯性损害和椎管阻塞；脊柱、脊膜、脊髓和神经根病变均可引起脊髓压迫症。2．急性脊髓压迫症多数表现为脊髓横贯性损伤，常伴有脊髓休克；慢性脊髓压迫症的症状是进行性的，通常分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓完全横贯性损害期，可表现为神经根症状、感觉障碍、运动障碍、反射异常及自主神经功能障碍。注意鉴别髓外压迫和髓内压迫。【历年考题点津】　　女性，35岁。5个月来间歇性胸背剧痛。体检：右侧下肢肌力Ⅳ度伴膝、踝反射亢进，Babinski征阳性。右踝振动觉消失，左胸下痛温觉消失。余神经系统无异常。胸椎平片无异常。胸段MRI结果见右图，可能诊断为A．髓内肿瘤B．髓外肿瘤C．脊髓炎D．脊柱转移癌E．脊柱结核答案：B　　试题点评：患者出现间歇性神经根刺激症状，胸背剧痛，体检示右侧下肢肌力Ⅳ度伴膝、踝反射亢进，锥体束征阳性，对侧胸6下痛温觉消失，胸段MRI结果示髓外肿瘤的影像特点。第二节脊髓炎【考纲要求】1．病因。2．临床表现。3．诊断及鉴别诊断。4．治疗。【考点纵览】4．急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性脊髓横贯性损害，导致双下肢或四肢运动、感觉和自主神经功能障碍。2．急性脊髓炎的临床表现：起病急，先有背痛、腹痛或腰部的束带感，常出现下肢瘫，肌张力低，腿反射消失，同时伴传导束型感觉障碍，4周以后进入恢复期。3．急性期治疗以糖皮质激素为主，维生素B族有助于神经功能恢复；恢复期加强肢体锻炼，促进肌力恢复。【历年考题点津】 1．女性，30岁，2天来进行性双下肢瘫痪，大小便障碍，体温正常。胸水平以下深浅感觉丧失和截瘫。脑脊液检查压力正常，白细胞80×106/L(80个/mm3)，淋巴细胞占80%，蛋白轻度增高，最可能的诊断为A．脊髓出血B．急性脊髓炎C．脊髓肿瘤D．多发性硬化E．急性硬膜外脓肿答案：B　　试题点评：进行性双下肢瘫痪，大小便障碍，体温正常，有病损平面以下深浅感觉丧失和截瘫，而脑脊液检查压力正常，白细胞80×106/L(80个／mm3)，淋巴细胞占80%，蛋白轻度增高，是典型的急性脊髓炎。2．脊髓灰质炎的瘫痪特点是A．对称性迟缓性瘫痪，有感觉障碍B．对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍C．不对称性迟缓性瘫痪，有感觉障碍D．不对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍E．双下肢痉挛性瘫痪，无感觉障碍　　答案：A第四章脑血管疾病第一节短暂性脑缺血发作【考纲要求】1．概念。2．临床表现（颈内动脉系统、椎动脉系统）。3．诊断及鉴别诊断。4．治疗。【考点纵览】1．短暂性脑缺血发作是颈内动脉系统、椎动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，持续数分钟至1小时，不超过24小时即完全恢复。2．颈内动脉系统短暂性脑缺血发作常见症状：对侧单肢无力、轻瘫，眼动脉交叉瘫和Horner征交叉瘫为特征性表现。3．椎动脉系统短暂性脑缺血发作常见症状：眩晕、平衡失调；跌倒发作、短暂性全面遗忘症和双眼视力障碍为特征性表现。4．治疗的目的是消除病因、减少及预防发作。第二节脑血栓形成【考纲要求】1．常见病因。2．临床类型。3．临床表现（大脑中动脉系统、椎基底动脉）。4．诊断及鉴别诊断。5．急性期治疗方法。【考点纵览】1．脑血栓形成的常见病因是动脉粥样硬化，常伴有高血压。2．临床类型可分为完全性卒中、进展性卒中和可逆性缺血性神经功能缺失。 3．大脑中动脉系统主干闭塞表现为三偏症状、不同程度的意识障碍及失语或体象障碍。4．椎基底动脉系统主干闭塞表现为脑干广泛梗死，出现脑神经、小脑、锥体束症状，常因病情危重而死亡。基底动脉综合征的临床表现。5．急性期治疗：早期溶栓、抗凝、脑保护治疗、降纤治疗及支持对症治疗。第三节脑栓塞【考纲要求】1．病因。2．临床表现。3．治疗原则。【考点纵览】1．脑栓塞的病因分三类：心源性、非心源性和来源不明。2．临床表现：急骤起病，一般意识清楚，有颈内动脉系统或椎动脉系统的症状和体征，脑CT可与脑出血鉴别。3．治疗基本同脑血栓形成。第四节脑出血【考纲要求】1．常见病因。2．临床表现（基底节区出血、小脑出血）。3．诊断及鉴别诊断。4．急性期治疗方法。【考点纵览】1．常见病因以高血压合并小动脉硬化最常见。2．基底节区出血临床表现：壳核出血表现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲；丘脑出血除可出现壳核出血的临床表现外，上下肢瘫痪均等，可有特征性的眼征。3．小脑出血时意识障碍程度较轻，可有眩晕、呕吐、头疼和平衡障碍。4．急性期的治疗原则是保持安静，防止继续出血，积极抗脑水肿，降颅内压，调整血压及防治并发症。【历年考题点津】1．脑梗死的病因中，最重要的是A．动脉硬化B．高血压C．动脉壁炎症D．真性红细胞增多症E．血高凝状态答案：A2．脑出血最好发的部位是A．脑叶B．小脑C．脑室D．脑桥E．基底节区出血答案：E3．高血压病脑出血时，最常见的出血部位是A．小脑齿状核 B．小脑皮质C．桥脑D．基底节E．延脑答案：D　　(4～6题共用题干)　　男，63岁。晨起床时，发现言语不清，右侧肢体不能活动。既往无类似病史。发病后5小时，体检发现神志清楚，血压16/10.7kPa(120/80mmHg)，失语，右中枢性面瘫、舌瘫，右上、下肢肌力2级，右半身痛觉减退，颅脑CT未见异常。4．病变的部位可能是A．左侧大脑前动脉B．右侧大脑前动脉C．左侧大脑中动脉D．右侧大脑中动脉E．椎-基底动脉答案：C　　试题点评：患者右侧中枢性面瘫，肌力减退，右半身感觉障碍，提示病变于左侧基层节区，为左大脑中动脉供血区域。5．病变的性质是A．脑出血B．脑栓塞C．脑肿瘤D．脑血栓形成E．蛛网膜下腔出血答案：D　　试题点评：CT未见异常，可排除脑出血，病人无房颤等栓子来源，首先考虑血栓形成。6．应选择治疗方法是A．调整血压B．溶栓治疗C．应用止血剂D．手术治疗E．脑保护剂答案：B　　7．男，65岁，有高血压、糖尿病多年。一天前发现左侧上、下肢活动受限，吐字不清，神志清楚。无明显头痛、呕吐，检查发现左侧上、下肢肌力3级，左半身痛觉减退，头颅CT未见异常，临床上考虑可能性最大的疾病是A．脑出血B．脑栓塞C．短暂性脑缺血发作D．蛛网膜下腔出血E．脑血栓形成答案：E　　试题点评：患者肢体感觉运动障碍持续存在，除外C。头颅CT未见异常，除外脑出血。无栓子来源，除外B。而D无肢体活动障碍。故选E。 8．内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了A．皮质脊髓束B．皮质红核束C．顶枕颞桥束D．皮质核束E．额桥束答案：A9．颅内压增高的三大主征是A．头痛、视力下降、恶心B．头痛、偏瘫、抽搐C．偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍D．血压升高、脉搏变快、呼吸变快E．头痛、呕吐、视神经乳头水肿答案：E　　10．小脑幕切迹疝最有意义的临床定位体征是A．患侧肢体活动减少或消失B．对侧腹壁反射消失C．患侧瞳孔散大D．对侧肢体腱反射亢进E．患侧下肢病理反射答案：C　　(11～12题共用备选答案）A．椎一基底动脉血栓形成B．大脑前动脉血栓形成C．大脑中动脉血栓形成D．蛛网膜下腔出血E．小脑出血11．有眩晕、眼震、构音障碍、交叉性瘫痪，见于答案：A12．有偏瘫、同向性偏盲、偏身感觉障碍，见于答案：C13．患儿5岁，阵发性头痛3个月，因突然剧烈头痛、反复呕吐半天急诊入院，检查：神志清醒，双瞳孔正常，颈项强直，半小时后突然呼吸停止，心跳存在，其诊断是A．垂体腺瘤B．急性脑水肿C．急性脑膜炎D．枕骨大孔疝E．小脑幕切迹疝答案：D　　试题点评：患儿最大可能是脑内出血，脑水肿所致枕骨大孔疝形成而压迫生命中枢。　　（14～16题共用题干）　　男，56岁的心房颤动患者，突然发生命名困难。2周来共发生过5次，每次持续2～15秒。查体无神经系统异常。脑CT无异常。14．可能的诊断是 A．脑动脉瘤B．脑血栓形成C．脑出血D．脑血管畸形E．短暂性脑缺血发作　　试题点评：发作性的运动性失语，均于24小时内缓解，查体无神经系统异常，脑CT无异常，符合短暂性脑缺血发作。答案：E15．主要累及的血管是A．基底动脉系B．椎动脉系C．颈内动脉系D．大脑后动脉E．大脑前动脉答案：D　　试题点评：该患者病变部位在优势半球颞中回后部，为大脑后动脉供血区域。16．最适宜的预防治疗是A．阿司匹林B．低分子右旋糖酐C．丙戊酸钠D．胞二磷胆碱E．降纤酶答案：A　　试题点评：血小板抑制剂，如阿司匹林，可减少栓子发生，预防复发。17．短暂性脑缺血发作应用阿司匹林治疗的目的是A．改善神经功能的缺失B．保护脑细胞C．增加再灌注D．预防复发E．扩张血管答案：D18．高血压病脑出血最常见的部位是A．豆状核和丘脑B．内囊和基底节C．蛛网膜下腔D．侧脑室E．大脑髓质答案：B　　（19～21题共用题干）　　男性.56岁。高血压病患者。旅游登山中突然左侧肢体发麻、乏力。急送医院，摄头颅CT片如下图。19．病损部位在A．左侧大脑皮质B．右侧大脑皮质 C．左侧基底节区D．右侧基底节区　　　E．小脑　　答案：D　　20．CT影像中描述病灶呈A．高信号区B．低信号区C．低密度区D．高密度区E．不等密度区答案：D21．最可能的诊断是A．脑出血B．脑血栓形成C．蛛网膜下腔出血D．脑栓塞E．短暂脑缺血发作答案：A　　试题点评：患者是高血压病患者，活动中突然左侧肢体发麻、乏力，头颅CT片右侧基底节区高密度灶，该例是右侧基底节区脑出血。　　第五章帕金森病【考纲要求】1．生化改变。2．临床表现。3．诊断及鉴别诊断。4．治疗原则。【考点纵览】　　1．帕金森病是一种以黑质纹状体为主的中枢变性疾病，以运动减少、肌张力增强、震颤和体位不稳为主要症状。2．临床表现：起病隐袭，缓慢发展，逐渐加剧，主要症状有静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓等。3．治疗主要是对症治疗。【历年考题点津】　　（1～3题共用题干）　　男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。1．最可能的诊断是A．帕金森病D．扭转痉挛C．阿尔茨海默（Alzheimer）病D．肝豆状核变性E．脑动脉硬化 答案：A2．选择最适当的治疗药物是A．安坦B．复方左旋多巴C．丙炔苯丙胺D．溴隐亭E．维生素E答案：B3．选用上述治疗的目的是．A．治愈疾病B．阻止疾病的进行C．改善症状D．预防并发症E．增强体质答案：C　　试题点评：患者为老年男性，出现缓慢发生并逐渐进展的静止性震颤、肌张力增高和运动减少，无智能和感觉障碍，无锥体束损害征，帕金森病诊断明确；帕金森病治疗主要是改善症状，左旋多巴可通过血脑屏障，用于替代治疗为首选。4．黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是A．单胺氧化酶B．氨基酸脱羧酶C．酪氨酸羟化酶D．儿茶酚胺邻甲基转移酶E．胆碱酯酶答案：B5．用左旋多巴或M受体阻断剂治疗震颤麻痹（帕金森病），不能缓解的症状是A．肌肉强直B．随意运动减少C．动作缓慢D．面部表情呆板E．静止性震颤　　答案：E第六章癫痫【考纲要求】1．概念。2．病因和发作形式分类。3．临床表现（部分性发作、全身性发作、癫痫持续状态）。4．诊断原则。5．对症治疗方法。【考点纵览】1．癫痫是由于大脑神经元异常放电引起的一组反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。 2．按癫痫发作的表现形式分为三型，即部分性发作、全面性发作、不能分类的痫样发作。部分性发作分为单纯部分性发作和复杂部分性发作；全面性发作分为强直-阵挛发作和失神发作，前者以意识丧失和全身抽搐为特征分为强直期、阵挛期和惊厥后期；后者发作和终止突然，一般不会跌到；癫痫持续状态是指癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作，发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平，是神经内科急症。3．诊断原则：首先要确定是否为癫痫，儿童发作的类型，判断癫痫的病因。4．对症治疗：依据发作类型选择药物，部分性发作可选用丙戊酸钠、氯硝安定；全身性发作。首选卡马西平、苯妥英钠。药物剂量从小剂量开始，逐渐加量，初用单药，也可联合。5．癫痫持续状态的治疗。【历年考题点津】1．诊断癫痫通常主要依靠A．脑电图检查B．神经系统体检C．脑CTD．临床表现E．脑脊液检查答案：D2．惊厥性全身性癫痫持续状态静脉注射苯妥英钠时，每1～2分钟注射速度最多不应大于A．10mgB．20mgC．50mgD．70mgE．100mg答案：C3．9岁男孩。午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。脑电图示3周／秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是A．复杂部分发作B．部分性发作C．杰克逊(Jackson)癫痫D．失神发作E．不能分类的癫痫发作答案：D　　试题点评：失神发作多发于儿童，意识短暂中断，无先兆和局部症状，发作和终止均突然，是典型的失神发作。4．对各型癫痫都有一定疗效的药物是A．乙琥胺B．苯妥英钠C．卡马西平D．丙戊酸钠E．苯巴比妥答案：D5．临床上癫痫发作与假性癫痫发作的主要鉴别为发作时有A．全身抽搐B．突然跌倒 C．呼吸急促，喉中发出叫声D．双手紧握，下肢僵直E．伴瞳孔散大，对光反应消失答案：E6．惊厥性全身性癫痫持续状态必须从速控制发作，并保持不再复发的时间至少为A．6小时B．12小时C．24小时D．48小时E．72小时　　答案：C　　(7～8题共用备选答案）A．中央前回B．黑质-纹状体C．颞叶D．枕叶E．小脑7．复杂部分性发作的病损在答案：C8．帕金森病病损在答案：B9．症状性癫痫的定义是指A．临床上不能分类的癫痫B．从婴儿起始的癫痫C．抗癫痫药物无法控制的癫痫D．脑部无病损或代谢异常的癫痫E．脑部有病损或代谢异常的癫痫答案：E第七章偏头痛【考纲要求】1．临床表现。2．诊断要点。3．治疗方法。【考点纵览】1．典型偏头痛分为四期：前驱期、先兆期、头痛期、头痛后期。2．无先兆的偏头痛又称普通型偏头痛，前驱期不明显，先兆期可表现为短暂的视物模糊，头痛多呈搏动性，发病时为一侧，也可波及对侧。3．诊断要点：长期反复的发作史，多为单侧跳痛，伴恶心、呕吐、畏光、畏声，体格检查、辅助检查均无异常，试用麦角胺制剂有效。【历年考题点津】1．偏头痛最常见的类型是A．典型偏头痛B．群集性头痛C．普通偏头痛 D．眼肌瘫痪型偏头痛E．基底动脉型偏头痛答案：C2．普通型和典型偏头痛两者的区别之一，在于后者一定有A．搏动性头痛B．恶心、呕吐C．畏光、畏声D．神经系统检查无异常E．10～40分钟先兆症状答案：E第八章神经-肌肉接头与肌肉疾病第一节重症肌无力【考纲要求】1．概念。2．临床表现与分型。3．诊断及鉴别诊断。4．治疗原则。【考点纵览】1．重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，不累及平滑肌，通常在活动后加重，休息后减轻。2．治疗原则：提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性，主要是胆碱酯酶抑制剂新斯的明。【历年考题点津】　　对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是A．疲劳试验B．腾喜龙试验C．新斯的明试验D．神经重复频率刺激检查E．脑脊液检查答案：E第二节周期性麻痹【考纲要求】1．临床表现。2．诊断要点。3．治疗原则。【考点纵览】1．周期性麻痹是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。按血清钾含量的水平分为：低钾型、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪。2．治疗主要是补钾。【历年考题点津】　　1．低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是A．多见于中老年患者B．颅神经受损C．对称性弛缓性瘫痪 D．腱反射亢进E．病理反射阳性答案：C2．男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况A．慢性甲亢性肌病B．周期性瘫痪C．周围神经炎D．重症肌无力E．癔症答案：B　　试题点评：患者有甲亢病史，出现双下肢不能动，双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩，血钾降低，为低钾型周期性麻痹。甲亢性肌病一般血钾正常。　　(3～5题共用题干)　　男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音。3．导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是A．脑栓塞B．运动神经元病C．重症肌无力　　　D．呼吸性碱中毒E．血钾异常答案：E4．为明确诊断，应首先进行的检查项目是A．头颅CT、血糖测定B．肌电图及血电解质测定C．胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定D．血气分析及血电解质测定E．血电解质测定及甲状腺功能测定答案：E5．此病人的急诊处理应A．螺内酯（安体舒通）治疗B．纠正电解质紊乱C．静脉滴注氯化钾及胰岛素D．吡啶斯的明和皮质激素治疗E．脱水降颅压治疗答案：B　　试题点评：患者有消瘦、乏力、怕热、手颤等甲亢症状，查体甲状腺轻度增大，提示患者可能是一甲亢患者；夜间突然出现双下肢软瘫，神志清，血压140/80mmHg，心率108次／分，律齐，最大可能是甲亢伴随的低钾型周期性麻痹。1.神经系统检查格式 2.神经病学：研究CNS、PNS&骨骼肌疾病的临床医学门类，是神经科学的一部分.3.神经系统症状？缺损症状：神经系统病变引起正常功能缺损：主侧半球脑梗死导致失语、对侧偏瘫和偏身感觉障碍，面神经炎引起同侧而肌瘫痪。刺激症状：神经结构受病变激惹产生过度兴奋表现(痫性发作根性痛等)。释放症状：高级中枢受损后导致低级中枢功能释放(锥体束征)。休克症状：CNS急性严重的局部病变引起功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失。脑休克(脑出血)脊髓休克(急性脊髓横贯性病变)。4.神经系统疾病辅助检查方法？腰穿&CSF检查：压力动力学检查，常规生化，CSF-IgG指数OB，细胞学，特异性抗体。神经影像学，头颅脊柱X线平片，脊髓造影CTMRIMRADSA神经电生理，EEGEMGNCV、VEPBAEPSEP5.意识：指大脑的觉醒程度，CNS对内外环境刺激应答反应能力，机体对自身&周围环境感知&理解能力，可通过语言躯体运动&行为表达出来。6.颅神经(一)嗅神经。(二)视神经。1、视力。2、视野。3、眼底。(三)动眼、滑车、外展神经1、眼裂。2、眼外肌：(1)眼外肌运动(2)眼肌同向运动(3)辐辏反射3.瞳孔：(1)外形。(2)对光反应(同时观察调视反射)。(四)三叉神经。1、颜面痛触觉。2、角膜反射。3、咀嚼肌肌力及容积。(五)面神经。1、上下组面肌运动。2、舌前2/3味觉(需要时)。(六)位听神经。1、听力：Rinne试验、Weber试验、Schwabach试验。2、眼球震颤。(七)舌咽、迷走神经。1、发音和吞咽情况。2、软腭动度和悬雍垂位置。3、咽反射。(八)付神经。1、转颈。2、耸肩。3、胸锁乳突肌及斜方肌容积。(九)舌下神经。伸舌和舌肌容积。7.运动系统(一)肌容积(二)肌力(三)肌张力(四)共济运动1、肢体共济运动：指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验等。2、躯干共济运动(平衡试验)：错定物位试验、Romberg试验、行走等。(五)不自主运动。(六)联带运动(需要时)附：步态8.感觉系统(一)浅感觉(1)痛觉(2)触觉(二)深感觉(1)震颤觉(2)关节位置觉(三)皮层觉(需要时)图形觉、两点辨别觉、实体觉等。9.反射(一)深反射：二头肌腱反射、三头肌腱反射、骨膜反射、膝反射、跟腱反射。(二)浅反射：腹壁反射、提睾反射。(三)病理反射：Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Hoffmann征等。10.植物神经系统(一)皮肤颜色、温度及营养情况。(二)出汗情况。(三)肛门和膀胱括约肌情况。第一节意识障碍12.意识障碍：包括意识水平（觉醒或清醒）受损和意识内容改变（认知功能）。影响意识的最重要结构是脑干上行性网状激活系统及其投射至双侧丘脑的纤维及双侧皮层功能的完整性。13.意识障碍的临床分类：一，意识水平下降的意识障碍（1）嗜睡（2）昏睡状态（3）昏迷。二，突然起病的昏迷---血管源性较缓慢，脑炎或脑瘤，脓肿等。三,急性意识模糊状态。四,谵妄状态。五，特殊类型的意识障碍（1）去皮层综合征：患者无意识地睁眼闭眼，光反射，角膜反射存在，对外界刺激无意识反应，无自发言语及有目的的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理征。因脑干上行网状激活系统未受损，故保持觉醒-睡眠周期，可无意识咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病，脑血管疾病及外伤等导致的大脑皮质广泛损害。（2）无动性缄默症：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能动，出现不典型去脑强直姿势，肌肉松弛，无锥体束征，无目的睁眼或眼球运动，觉醒-睡眠周期保留或呈过度睡眠，伴自主神经功能紊乱，如体温高、心律或呼吸节律不规则，多汗、尿便潴留或失禁等。为脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。14.脑死亡主要临床表现？1、过深昏迷 2、自主呼吸停止3、脑干反射障碍持续时间至少12小时4、脑电图呈一条直线5、腱反射、腹壁反射等可消失6、须除外药物中毒、低温和内分泌代谢等。(所有的脑功能不可逆转终止是必备条件。无反应：患者必须对感觉输入无反应，包括疼痛和语言。脑干反射缺失：瞳孔光反射、角膜反射及咽反射消失，用头眼实验和眼前庭手法不能诱发眼球运动。呼吸反应缺失：将患者PCO2升至60mmHg，同时通过气管插管给予100%氧气(窒息实验)仍无通气功能。)15.失语症：脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力的受损或丧失。表现为听不懂别人及自己的讲话，说不出要表达的意思，不理解也亦写不出病前会读、会写的字句等。16.失语症临床特点？1.Broca失语：又称运动性失语，口语表达障碍最为突出，呈非流利型口语。病变除累及优势半球Broca区（额下回后部），还有相应皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶的损害。2.Wernicke失语：口语理解严重障碍为其突出特点，呈流利型口语，患者别人和自己讲的话均不理解，病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。3.完全性失语：又称混合性失语，特点为所有语言功能均有明显障碍，口语表达障碍可表现哑和刻板性语言，预后差。多见于优势侧大脑半球较大范围的病变，如大脑中动脉分布区的大片病灶。4.命名性失语：命名不能为其主要特征。病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。5.传导性失语：复述不成比例受损。6.经皮质性失语：可分为经皮质运动性感觉性混合性失语。17.构音障碍:是一种纯言语障碍，即口语的语音障碍，患者具有语言交流所必备的语言形成及接受能力，仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语，表现为发音困难、发音不清、声音、音调及语速异常。对言语的理解正常，并保留文字理解（阅读）和表达（书写）能力，可通过文字进行交流。18.失用症：是指脑部疾患时患者并无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作。如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作，但病人在不经意的情况下却能自发地做这些动作。左侧缘上回是运动功能的皮质代表区。19.失认症：失认症是相对少见的神经心理学障碍，是指脑损害时患者并无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其它感觉通道进行认识。如患者看到手表而不知为何物，通过触摸表的外形或听表走动的声音，便可知其为表。20.智能障碍的遗忘综合征一，智能障碍---记忆，认知，语言，视空间功能和人格受损等5种,至少要有3项以上受损。主要症状：记忆障碍、思维及判断障碍、性格改变、情感障碍。分类：先天性---精神发育迟滞；获得性---脑外伤后痴呆。二，遗忘综合征急性：头部外伤，脑缺氧、缺血，双侧大脑后动脉闭塞，短暂性全面遗忘，酒精性一过性记忆丧失，Wrenicke脑病，分裂性遗忘症。慢性:酒精性korsakoff遗忘综合征，脑炎后遗症，脑肿瘤，副肿瘤性边缘叶脑炎。21.视觉障碍和眼球运动障碍。视觉形成的条件：1.光线2.物体距离不同而变化的瞳孔和晶体的调节及眼球的协调运动（均在眼球运动神经参与下完成）。22.视传导径路及不同部位病变所致的视野缺损。视觉障碍：视觉感受器到枕叶视中枢传导路径中，任何一处损害均可造成视力障碍或视野缺损。视路：视网膜圆锥、圆柱细胞>视网膜双极细胞>视网膜神经节细胞>视神经(鼻侧视网膜神经纤维交叉)>视束>外侧膝状体>视辐射(内囊后肢后部）>枕叶视中枢（纹状体的楔回和舌回）。该路径中的视神经、视束及起源于外侧膝状体神经元的视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜的每一点有精确的对应关系，视交叉处视神经纤维的重组则成为偏盲或象限盲的基础。 视觉系统的血液供应：来源于眼动脉、大脑中动脉和大脑后动脉，这些血管中任何一支供血区或梗死均可导致视野缺损：①视网膜由发自颈内动脉的眼动脉分支视网膜中央动脉供血，又分为视网膜上下两支，故视网膜血管性病变倾向于导致垂直性视野缺损。②视神经主要接受眼动脉及其分支的供血。③视放射由大脑中动脉分支供血，大脑中动脉分布区缺血或梗死可导致对侧偏盲。④视皮质主要由大脑后动脉供血，一侧大脑后动脉闭塞可导致对侧偏盲；黄斑区由大脑中动脉与后动脉双重供血，一支动脉缺血黄斑部视力可保存。双侧大脑后动脉由基底动脉发出，基底动脉尖闭塞可引起双侧枕叶梗死和完全性皮质盲。23.单眼视力障碍：突然短暂性单眼盲：眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；颈内动脉系统短暂性缺血发作（TIA）及眼型偏头痛时脑血管痉挛引起视网膜供血不足。进行性视力障碍：①视力障碍在数小时或数日达到高峰，多见于球后视神经炎、视神经脊髓炎和多发性硬化等。突发性缺血性视神经病、巨细胞性动脉炎：突发视力丧失，很少可逆。②先有不规则视野缺损，然后出现视力障碍或失明，常由于视神经压迫性病变引起。额底部肿瘤除引起同侧嗅觉丧失，还可出现同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿（Foster－Kennedy综合征）。24.双眼视力障碍：双眼一过性视力障碍：常见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作，又称皮质盲（corticalblindness）与视神经病变引起的视力障碍不同，皮质盲不伴有瞳孔散大，光反射也不丧失。进行性双眼视力障碍：①中毒或营养缺乏性视神经病；②原发性视神经萎缩；③慢性视乳头水肿。25.视野缺损：如视神经病变可引起单眼全盲，视交叉及其后视径路病变易产生偏盲或象限盲。双眼颞侧偏盲：见于垂体瘤、颅咽管瘤等；对侧同向性偏盲：见于视束、外侧膝状体的病变、视辐射的完全损害及枕叶视中枢的病变；对侧视野同向性上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损，下象限为顶叶病变使视辐射上部受损。26.眼球运动障碍：司眼球运动的神经有动眼神经、滑车神经和外展神经。滑车神经支配上斜肌，外展神经分布于外直肌，而动眼神经除支配上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌（统称眼外肌）使眼球向上、下、内运动以外，还发出副交感神经分布于瞳孔括约肌和睫状肌（眼内肌）以司瞳孔缩小和晶体变厚。眼球运动神经。1)动眼神经:支配提上睑肌上、下、内直肌及下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌2）滑车神经：上斜肌3）外展神经：外直肌27.眼肌麻痹：系由于眼球运动神经或眼球协同运动中枢或其纤维损害所致。28.眼肌麻痹临床分类：1.周围性眼肌麻痹：是眼运动神经损害所致，常见于脑动脉瘤和颅底蛛网膜炎，动脉瘤扩张可伴严重疼痛，（糖尿病可发生孤立的动眼、滑车或外展神经麻痹，以动眼神经麻痹多见，且常为不完全性，是动眼神经中央部梗死而周围缩瞳纤维未受累（瞳孔回避））。①动眼神经麻痹:全眼肌麻痹，眼外肌麻痹表现为上睑下垂、外斜视、眼球不能向上、向内及向下运动或受限，出现复视，眼内肌麻痹如瞳孔散大、光反射、调节反射消失；复视（diplopia）是指出现视物双影，患者感动视野中有一真一假两个映象，对应黄斑区视野的映象清晰为真像，病眼视网膜某一点在视野中所形成的映象不清楚为假像。复视总是出现在麻痹肌作用方向上。②滑车神经麻痹:表现眼球向外下方运动受限，并有复视；多合并动眼神经麻痹，单独滑车神经麻痹少见。③外展神经麻痹:眼球不能向外转动，呈内斜视，有复视。2.核性眼肌麻痹：动眼神经亚核多且分散，常累及邻近结构，如面神经受累，又可累及双侧。3.核间性眼肌麻痹（是眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构（PPRF）与其联系纤维内侧纵束（MLF）病变所致。①前核间性眼肌麻痹：病侧眼球不能内收，对侧可外展（伴眼震），会聚正常，为MLF上行纤维受损。②后核间性眼肌麻痹：病侧不能外展，对侧可内收，为MLF下行纤维受损。③ 一个半综合征：桥脑尾端被盖部病变侵犯PPRF时，出现病灶侧凝视麻痹（同侧眼球不能外展，对侧不能内收），若同时累及对侧已交叉的MLF上行纤维（同侧眼球也不能内收，对侧可以外展）。4.中枢性眼肌麻痹（核上性）：为皮质侧视中枢病变引起向病灶对侧凝视麻痹，表现向病灶侧共同偏视，常见于脑出血、大面积脑梗死；刺激性病灶使两眼向病灶对侧凝视。向病变侧凝视优势（背离轻偏瘫侧）提示半球病变，背离提示脑干病变。①帕里诺综合征:表现为双眼向上垂直运动不能，是由于上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢损害所致，常见于松果体瘤等中脑上端病变。②动眼危象，表现为双眼发作性转向上方，是由于上丘刺激性病变所致，可见于脑炎后帕金森综合征或因服用酚噻嗪药物引起。29.瞳孔调节障碍：瞳孔大小是由支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感纤维和支配瞳孔散大肌的来自颈上交感纤维共同调节的。在普通光线下瞳孔的正常直径为2～4mm。1.瞳孔对光反射：传导路径是：视网膜>视神经>视交叉>视束>中脑顶盖前区>Edinger－Westphal核>动眼神经>睫状神经节节后纤维>瞳孔括约肌。常见的异常瞳孔包括：①丘脑性瞳孔：瞳孔轻度缩小，对光反射存在，见于丘脑占位性病变早期，由于影响下行交感通路所致。②散大的固定瞳孔：直径>7mm的固定瞳孔（无光反射）通常由动眼神经自中脑至眼眶径路任何一处受压所致。③中等大固定瞳孔：瞳孔固定约5mm，是中脑水平病变所致；④针尖样瞳孔：昏迷患者针尖样（1~1.5mm）瞳孔、光反射消失，常见于脑桥出血，也见于鸦片类药物过量，有机磷中毒和神经梅毒等；⑤不对称瞳孔：一侧瞳孔光反射速度慢于或小于对侧，常提示累及中脑或动眼神经病变。2.调节反射：注视近物时双眼球会聚及瞳孔缩小反应。会聚不能可见于帕金森病及中脑病变；缩瞳反应丧失见于白喉（睫状神经损伤）或中脑炎症。3.阿罗瞳孔：表现为对光反射消失而调节反射存在，是由于顶盖前区的光反射径路受损所致，如神经梅毒的脊髓痨。4.艾迪瞳孔又称强直性瞳孔，表现为一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大，调节反射也出现和恢复。5.霍纳征(Horner征)：一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗。6.瞳孔散大：单有瞳孔散大而无眼外肌麻痹，可见于钩回疝早期，由于动眼神经麻痹最先损伤位于该神经表面的副交感纤维，伴有失明见于视神经损害。30.面肌瘫痪1。运动：脑桥尾端被盖部腹外侧的面神经核发出纤维，向后绕过外展神经核，在脑桥下缘邻近听神经处突出脑桥，穿越蛛网膜下腔，在听神经上方进入内耳孔，经面神经管下行，在膝状神经节处转弯，最后出茎乳孔，支配除咀嚼肌和上睑提以外的面肌，以及耳部肌、枕肌、颈阔肌和镫骨肌等。支配面上部各肌（额肌、皱眉肌和眼轮匝肌）的神经元接受比侧皮质延髓束控制，支配面下部各肌（颊肌、口轮匝肌）的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。感觉：起自面神经管内膝状神经节神经元，与面神经运动神经纤维伴行，在面神经管内下部与之分离，形成鼓索神经，后加入舌神经，支配舌前2/3的味觉31.面肌瘫痪（面瘫）分型及临床表现？1：周围性面瘫：通常表现同侧表情肌（包括额肌）瘫痪。膝状神经节病变出现Hunt综合征，表现周围性面瘫，伴同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液和泪液分泌障碍，以及患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹等。常见于特发性面神经炎、听神经瘤、颅底炎症、中耳炎、乳突炎、岩骨骨折和腮腺炎。2：中枢性面瘫：表现病灶对侧眼裂以下的面瘫，常伴该侧中枢舌瘫（皮质延髓束）和偏瘫（皮质脊髓束受损），见于脑血管病、肿瘤等。3：情感性面瘫。32.听觉障碍和眩晕：眩晕和听觉障碍是听神经（蜗神经和前庭神经）或其传导径路的病变所致，因二者感受器相邻、传入神经相伴、蜗神经和前庭神经进入脑干之后即彼此分开等特点，此两种症状可同时出现（如内耳病变），也可单独出现（如脑干病变）。33.听觉障碍：蜗神经终止于脑桥蜗神经核后发出纤维，即外侧丘系在脑桥同侧及对侧上行，故一侧蜗神经病变可致听觉障碍，但一侧中枢性病变不出现明显听觉障碍，颞叶听联合区刺激性病变可产生幻听。听觉障碍的表现：A.耳聋①传导性耳聋；②神经性耳聋：耳蜗性、神经性、中枢性；③混合性耳聋。B.耳鸣：无外界声音刺激时患者却主观听到持续性声响，是听感受器和传导径路病理性刺激所致，高音调指示感音器病变，低音调指示传导径路病变；多合并听力减退。C.听觉过敏：听觉的病理性增强，听到的声音较实际的强，常见于面神经麻痹引起镫骨肌瘫痪。 34.眩晕（vertigo）是对自身平衡觉和空间位象觉自我感知错误，感受自身或外界物体运动性幻觉，如旋转、升降和倾斜等，临床上常与头晕鉴别。头晕仅表现头重脚轻、站立不稳，无自身或外界物体动运动或旋转感。35.临床分类及表现1.系统性眩晕：是前庭系统病变引起，分为A.周围性眩晕（真性眩晕）：前庭感受器和内听道内前庭神经颅外段病变引起。表现为①眩晕；②眼球震颤；③平衡障碍；④自主神经症状；⑤常伴有明显的耳鸣、听力减退、耳聋。B.中枢性眩晕（亦称假性眩晕）：为前庭神经颅内段、前庭神经核、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代表区病变所致。表现为①眩晕；②眼球震颤；③平衡障碍；④自主神经症状；⑤无明显耳鸣。位置性眩晕既可能为中枢性，亦可能为周围性眩晕。2.非系统性眩晕，是由前庭系统以外的全身疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全等。特点是头晕眼花或轻度站立不稳，无眩晕感和眼震，通常不伴有恶心、呕吐。36.延髓麻痹（球麻痹）是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合征。可由于舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变，以及双侧皮质延髓束损害所致。延髓麻痹表现为:声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难和构音障碍等一组症状。分为：1真性球麻痹：伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤等。为延髓运动神经核如疑核、舌下神经核、舌咽、迷走和舌下神经元损害所致。2假性球麻痹：咽部感觉及咽反射存在，无舌肌萎缩和震颤，常有下颌反射（+），3肌源性球麻痹：因延髓神经支配的肌肉病变所致。37.真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点鉴别点?真性球麻痹A假性球麻痹B.1.神经元损害：A下运动神经元；B上运动神经元。2.病变部位：A疑核、舌下神经核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经，多为一侧性损害；B双侧皮质或皮质延髓束。3.病史：A多为首次发病；B2次或多次脑卒中。4.强哭强笑：A（-）；B（+）。5.舌肌纤颤及萎缩：A(+)；B(-)舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另一侧。6.咽.吸吮.掌颌反射：A(-)；B(+)。7.下颌反射：A无变化；B亢进。8.四肢锥体束征：A多无；B多有。9.排尿困难：A无；B多有。10.脑电图：A无异常；B可有弥漫性异常。共同点:声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难。38.晕厥和癫痫发作是引起短暂的可逆性意识丧失的主要原因。一，晕厥：是较常见的临床综合征，指因全大脑半球及脑干血流量突然减少而致短暂发作性意识丧失伴姿势性张力丧失综合征，但可很快恢复。脑血流突然减少的原因：①血压急骤下降；②心脏输出量突然减少；③脑动脉急性广泛的供血不足。39.晕厥的分类:（按病因及发病机制分）1.反射性晕厥：因血压调节、心率反射弧功能障碍及自主神经功能不全导致血压急骤下降、心输出量突然减少所致。①特发性直立性低血压晕厥②颈动脉窦性晕厥；③排尿性晕厥④血管迷走性晕厥⑤直立性低血压晕厥⑥颈动脉窦性⑦吞咽性⑧咳嗽性⑨舌咽神经痛性等。2.心源性晕厥：发生迅速，无任何预感，与直立体位无关，运动诱发提示以及性原因，患各种心脏病是独有特点：①心律失常所致；②急性心腔排出受阻；③肺排出受阻。3.脑源性晕厥：①脑血管闭塞性性疾病引起全脑供血不足；②主动脉弓综合征；③短暂性脑缺血发作；④高血压脑病；⑤基底动脉性偏头痛；⑥脑干病变。4.其他晕厥：①过度换气综合征；②低血糖性晕厥；③严重贫血性晕厥。临床特点：发作起病突然，持续时间短。典型的晕厥可分为以下三期：1.发作前期：晕厥前驱症状通常持续10秒至1分钟，表现倦怠、头晕目眩、恶心、苍白、出汗、流涎、视物模糊、恍惚和心动过速。2.发作期：患者感觉眼前发黑，意识丧失而跌倒，伴面色苍白、大汗、血压下降、脉缓细弱和瞳孔散大，心动过速变为心动过缓，可发生尿失禁。偶见强直或角弓反张，强直、阵挛样发作，可误诊为癫痫。数秒数十秒后恢复，神经系统检查无阳性体征。3.恢复期：休息数分或数十分钟后缓解，不留任何后遗症。最常见的晕厥类型为血管减压性或血管源性晕厥。常见诱因有恐惧、疼痛、疲劳以及看见流血等，以年轻体弱的女性多见。 40.痫性发作也可表现为发作性意识障碍，是由于大脑神经元过度异常同步放电引起的短暂的神经功能异常。痫性发作的临床表现形式多种多样，可为意识障碍、运动性发作、感觉异常发作，以及情绪、内脏及行为改变。41.躯体感觉障碍：感觉是作用于各感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。分以下几类：1.普通感觉：①浅感觉：皮肤粘膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉；②深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉；③复合感觉，又称皮质感觉：包括定位觉、两点辨别觉、图形觉和实体觉等。2.特殊感觉：嗅觉、视觉、味觉和听觉。42.躯体感觉有关解剖及生理：①躯体浅感觉传导路径：皮肤粘膜痛温触觉感受器>脊神经>脊神经节>沿后根进入脊髓并上升2~3个节段>后角细胞>白质前连合交叉到对侧>痛温觉纤维组成脊髓丘脑侧束，触觉纤维组成脊髓丘脑前束>丘脑腹后外侧核>丘脑皮质束>内囊后肢后1/3>大脑皮质中央后回上2/3区及顶叶。②头面部浅感觉：皮肤粘膜痛温触觉周围感觉器（三叉神经眼支、上颌支、下颌支）>三叉神经半月节>三叉神经脊束>三叉神经脊束核（痛温觉纤维终止于此）和感觉主核（触觉纤维）>交叉到对侧组成三叉丘系上行>经脑干>丘脑腹后内侧核>丘脑皮质束>内囊后肢>大脑皮质中央后回下1/3区。③分离性感觉障碍的解剖学：深浅感觉传导径路是由三个向心的感觉神经元相连而成。感觉纤维末梢感受器接受刺激：后根神经元（Ⅰ级神经元）；脊髓后角细胞及延髓薄束核、楔束核（Ⅱ级神经元）；脑外侧核（Ⅲ级神经元)。由此再发出纤维经内囊后肢丘脑辐射至大脑皮层中央后回。由此再发出纤维经内囊后肢丘脑辐射至大脑皮层中央后回。痛温觉和深感觉、精细触觉的传导径路不同正是分离性感觉障碍（即痛、温觉受损而触觉保留）的基础。2.感觉的节段性支配：皮节是一个脊髓后根支配的皮肤区域。胸部皮节的节段性分布最明显，其体表标志如乳头平面为T4，脐为T10，腹股沟为T12和L1支配等。第一皮节均由3个相邻的神经根重叠支配。43.躯体感觉临床分类：1.刺激性症状：感觉径路刺激性病变可引起①感觉过敏：指轻微刺激引起强烈感觉；②感觉倒错：非疼痛性引发疼痛；③感觉过度：见于丘脑和周围神经损害；④感觉异常：在无外界刺激情况下出现异常自发性感觉；⑤疼痛：局部性疼痛；放射性疼痛；扩散性疼痛；牵涉性疼痛。2.抑制性症状：感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失。①完全性感觉缺失：同一部位各种感觉均缺失；②分离性感觉障碍：同一部位痛温觉缺失，触觉及深感觉保存。44.躯体感觉临床表现：1.末梢型：肢体远端对称性感觉缺失，呈手套裤子形分布，伴相应区运动及自主神经功能障碍；2.周围神经型：可表现某一周围神经支配区感觉障碍；3.节段型；①单侧节段性完全性感觉障碍(后根型)；②单侧节段性分离性感觉障碍(后角型)；③双侧对称性节段性分离性感觉障碍（前连合型）；4.传导束型；①脊髓半切综合征：病变以下对侧痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失，如髓外肿瘤早期、炎髓外伤。②脊髓横贯性损害：病变平面以下完全性传导束性感觉障碍。5.交叉型；表现为同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失，并伴有其它结构损害的症状和体征。如小脑下后动脉闭塞所致的延髓背外侧（Wallenberg）综合征。6.偏身型；脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致对侧偏身（包括面部）的感觉减退或缺失，可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等。7.单肢型：对侧上肢或下肢感觉缺失，可伴复合感觉障碍，为大脑皮质感觉病变，皮质感觉区刺激性病灶可引起对侧局灶性感觉性癫痫发作。45.脊髓半切综合征：病变以下对侧痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失，如髓外肿瘤早期、炎髓外伤。 46.瘫痪：瘫痪是指随意运动功能减低或丧失，是神经系统的常见症状之一。弛缓性瘫痪:又称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪；是由于下运动神经元，即脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其发出的神经纤维病变所致。痉挛性瘫痪:又称上运动神经元瘫，因其瘫痪肢体肌张力增高而得名；是由于上运动神经元，即中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束病变所致。运动传导路径：上运动神经元起自中央前回运动区、运动前区及旁中央小叶皮质的大锥体细胞>轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束（锥体束）下行>内囊膝部及后肢的前2/3>皮质延髓束在脑干不同平面是交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓（在锥体交叉处大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮质脊髓束，在各平面上交叉至对侧）>陆续终止于脊髓前角细胞>支配效应器运动。47.痉挛性瘫痪(上运动神经元性瘫痪)临床特点：单瘫：整个肢体瘫痪；偏瘫：一侧肢体瘫痪；截瘫：双侧病变可引起双下肢瘫痪或四肢瘫。患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。无肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，但长期瘫痪后活动减少，可出现废用性肌萎缩。脊髓休克：急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎，由于锥体束突然中断出现脊髓休克，肌肉牵张反射受抑制呈软瘫、腱反射减低或消失，数日后恢复，转为肌张力增高、腱反射亢进。出现折刀样肌张力增高，起始的阻力大，以后阻力迅速下降。48.痉挛性瘫痪的定位诊断：由于下行的皮质脊髓束在延髓交叉到对侧，并陆续终止于同侧脊髓前角细胞，而皮质脊髓束也在各脑神经运动核的平面交叉至对侧，终止于各运动神经核，因而一侧锥体束损害出现对侧肢体瘫及脑神经瘫痪；一侧皮质核束损害所致的中枢性面瘫仅表现为眼裂以下面瘫；49.上运动神经元不同部位病变的临床表现：（1）皮质：局限性病损导致对侧单瘫，或对侧上肢瘫合并中枢性面瘫；刺激性病灶引起对侧相应部位局灶性抽动发作，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫痫。（2）皮质下白质（为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠区）愈接近皮质的神经纤维分布越分散，可引起单侧瘫，愈深部愈集中，可导致对侧不均等性偏瘫。（3）内囊：因运动纤维集中，即使病灶较小也足以损及整个锥体束，造成对侧较均等性偏瘫，包括中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫；内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射，该处损害还可以引起对侧偏身感觉减退及对侧同向性偏盲，称为“三偏”征。（4）脑干：一侧脑干病损累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质延髓束可产生交叉性瘫痪综合征，病灶同侧脑神经瘫、对侧肢体瘫及病变水平以上的脑神经上运动神经瘫：①Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫。②Millard－Gubler综合征：病灶侧展神经、面神经瘫，对侧肢体上运动神经元瘫、舌下神经瘫，为脑桥桥底交响曲内侧病损。③Foville综合征：病灶侧外展神经瘫，双眼向病灶凝视麻痹，对侧偏瘫，为脑桥基底部内侧道病损。④Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫（伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩），对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞所致。（5）①脊髓脊髓半切损害：表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪及深感觉障碍、病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍，病损同节段的征象常不明显；②横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。50.弛缓性瘫痪(下运动神经元性瘫痪)临床表现:瘫痪肌肉的肌张力降低,腱反射减弱或消失,肌萎缩早期出现,可见肌束震颤,无病理反射,肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位.弛缓性瘫痪的临床表现：四肢瘫痪如Guillain-Barre综合征。弛缓性瘫痪的定位诊断：①脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍。急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤或肉眼不能分辨而仅肌电图上可见的肌纤维颤动。②前根：呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍；③神经丛：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍；④周围神经：瘫痪分布与周围神经支配我一致，可伴相应区域感觉障碍。 51.肌萎缩：是肌营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。52.肌萎缩分类及临床特征：1。神经元性肌萎缩：是下运动神经元病变所致。（1）脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：肢体远端节段性分布肌萎缩，可对称或不对称，伴肌力减低、腱反射减弱和肌束震颤，无感觉障碍，延髓运动核病变则可引起延髓麻痹、舌肌萎缩和束颤；肌电图可见纤颤电位或高大运动单位电位；肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生。常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化和腰骶髓外伤等。（2）神经根、神经丛、神经干及周围神经病变；肌萎缩常伴支配区腱反射消失、感觉障碍，肌电图和神经传导速度有相应改变。常见于Guillain-Barre综合征、遗传性多发性神经病、周围神经肿瘤及外伤等。2。肌源性肌萎缩：是肌肉病变所致，肌萎缩不按神经分布，多为近端型（1）对称性萎缩（2）伴肌无力（3）无感觉障碍和肌束震颤（4）血清酶如肌酸磷酸酶等不同程度增高（5）肌电图呈肌源性损害（6）肌活检可见病肌有肌纤维肿胀破坏，横纹消失，空泡形成。肌炎肌纤维坏死、变性，细胞核变大，炎症细胞浸润等。常见于进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症、肌炎等。53.步态异常：可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关，步态异常分型结合病因54.步态异常分类与临床特征？1。皮质脊髓束病变（1）痉挛性偏瘫步态（2）痉挛性截瘫步态2。失用步态3。小步态4。锥体外系病变：慌张步态5。小脑性共济失调步态6。醉酒步态7。感觉性共济失调步态8。跨阈步态9。肌病步态10。癔病步态55.不自主运动：不自主运动是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动，其表现形式有多种，一般睡眠时停止，情绪激动时增强。为锥体外系病变所致。基底节中与运动功能有关的主要结构是纹状体。纹状体与大脑皮质及其他脑区的纤维联系相当复杂，与运动皮质的联系环路是基底节实现运动调节功能的主要结构，包括：①皮质-新纹状体-苍白球(内)-丘脑-皮质回路；②皮质-新纹状体-苍白球（外）-丘脑底核-苍白球（内）-丘脑-皮质回路。③皮质-新纹状体-黑质-丘脑-皮质回路。56.不自主运动临床表现？1.静止性震颤：常见手指搓丸样动作。静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失，是帕金森病（PD）的特征性体征之一；与小脑病变出现的意向性震颤不同，后者为动作性震颤。2。肌强直：铅管样强直向各方向被动运动遇到的阻力是相同的；齿轮样强直阻力断续相间。3.舞蹈症（chorea）是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作，表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手和伸臂等舞蹈样动作，上肢较重；步态不稳且不规则，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作（舞蹈样步态）；随意运动或情绪嫉妒时加重，安静时减轻，睡眠时消失。4。手足徐动症：指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动，并伴有肢体远端过度伸张如腕过屈、手指过伸等，最常见为Huntington舞蹈病，Wilson病、Hallervorden-Spatz病等，也可见于肝性脑病。5.偏身投掷运动6。肌张力障碍：扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍。是因身体某一部分主动肌和拮抗肌同时收缩造成的姿势固定，以躯干和肢体近端扭曲为特点，表现手过伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情，患者没有支撑则不能站立和行走；见于原发性遗传性疾病如早期Huntington舞蹈病，Wilson病、Hallervorden-Spatz病等，或继发于产伤、核黄疸、脑炎等。7.抽动秽语综合征，见于儿童，以多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动为特征，常累及面部肌肉，发音肌抽动可伴有不自主发声，可以秽语等。 57.共济失调：共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，而并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。小脑对完成精细动作起着重要作用。每当大脑皮质发出一次随意运动的指令，总是伴有小脑发出的制动性冲动，如影随形，以完成准确的运动或动作。58.小脑共济失调？小脑是皮质下一个重要的运动调节中枢。小脑维持身体平衡，调节肌张力及平衡，协调肢体运动。小脑性共济失调表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。1.姿势和步态的改变：表现为站立不稳、步态蹒跚、两足远离叉开、左右摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓向后，小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。2.随意协调运动障碍：表现为随意运动的协调性障碍，一般上肢较下肢重，远端比近端重，精细动作比粗大动作影响明显。在动作的初始和终止时最明显，表现为辨距不良和意向性震颤，快复及轮替运动异常；不能完成协调精细动作。书写障碍，字迹笔画不匀，愈写愈大，称为大写。3.言语障碍：说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫及爆发式，表现为吟诗样语言和爆发样语言。4.眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的失调性眼震，前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性眼震。5.肌张力减低：可见钟摆样腱反射，患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩（回弹现象）59.大脑性共济失调？大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显，较少伴发眼球震颤。①额叶性共济失调：表现类似小脑共济失调如体位平衡障碍，步态不稳向后或向一侧倾倒，对侧肢体共济失调，肌张力增高，腱反射亢进和病理征。②顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显，深感觉不多见明显或呈一过性。③颞叶性共济失调：较轻，表现一过性平衡障碍，早期不易发现。60.感觉性共济失调？其特点是：睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显，即视觉辅助可使症状减轻；闭目难立征（Romberg）征阳性，闭眼时身体立即向前后左右各方向摇晃，幅度较大，甚至倾倒；检查音叉震动觉及关节位置觉缺失。61.前庭性共济失调？前庭损害时因失去身体空间定向功能可产生前庭性共济失调，主要以平衡障碍为主，特点是站立或步行时易向病侧倾斜，摇晃不稳，沿直线行走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢共济运动多正常。其特点是：眩晕、呕吐、眼球震颤明显，可出现双上肢自发性指误反射。62.脑脊液：是存在于脑室及蛛网膜下腔内的一种无色透明液体，主要由侧脑室脉络从分泌，经室间孔进入第三脑室、中脑导水管、第四脑室，最后经第四脑室的中间孔和两个侧孔，流到脑和脊髓表面的蛛网膜下腔和脑池。大部分脑脊液经脑穹隆面的蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦，小部分经脊神经根间隙吸收。成人脑脊液总量为110～200ml，其生成速度为0.35ml/min，每天约生成500ml，亦即人体的脑脊液每天更新3～4次。血脑屏障（BBB）63.获得脑脊液的方法：腰椎穿刺；小脑延髓池穿刺；侧脑室穿刺。一，腰椎穿刺1.适应证：主要用于中枢神经系统疾病诊断及鉴别诊断，如各种脑膜炎和脑炎、脑膜癌病、脱髓鞘疾病、颅内转移瘤、脊髓病变。脊髓压迫症的诊断性穿刺可注入造影剂，治疗性穿刺可注入药物。2.禁忌证:颅内压增高和明显的视乳头水肿、怀疑颅窝肿瘤、穿刺部位化脓性感觉或脊椎结核、脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态、血液系统疾病、应用肝素等药物导致出血倾向。3.并发症：腰穿后低颅压头痛最常见。二，常规检查1.压力:a，常规压力测定；b，压颈试验，压腹试验说明穿刺针头确实在椎管内。c，临床意义。2.性状;3.细胞数;4.Pandy试验.三，生化检查：1.蛋白质;2.糖;3.氯化物。四，特殊检查：1.细胞学检查；2.蛋白电泳；3.免疫球蛋白；4.酶；5病原学检查。64.神经影像学检查？头颅平片和脊柱平片、脊髓造影和脊髓血管造影、数字减影血管造影、电子计算机体层扫描、磁共振成像65.MRI的基本原理：是利用人体内H质子在主磁场和射频场中被激活产生的共振信号经计算机放大、图像处理和重建后得到磁共振成像。 66.神经电生理检查一，脑电图1.检查方法2.正常脑电图：正常成人脑电图，儿童脑电图，睡眠脑电图3.常见的异常脑电图：弥漫性慢波，局灶性慢波，三相波，癫痫样放电，弥漫性、周期性尖波4.脑电图的临床应用5.脑电地形图二，脑诱发电位，诱发电位是中枢神经系统在感受体内外各种特异性刺激所产生的生物电活动。躯体感觉诱发电位、视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、运动诱发电位，事件相关电位三,肌电图：狭义肌电图指同心圆针电极插入肌肉后，记录的肌肉安静状态下和不同程度收缩状态下的电活动。广义肌电图指记录肌肉安静状态、随意收缩及周围神经受刺激时各种电生理特性的技术，包括神经传导速度、重复神经电刺激、单纤维肌电图及巨肌电图等。常规肌电图检查的适应证为脊髓前角细胞及其以下的病变。四，神经传导速度和重复神经电刺激。神经传导速度、重复神经电刺激67.神经系统疾病的诊断原则。一．定位诊断：是根据病人的症状、体征等临床资料提供的线索，确定神经系统疾病损害的部位。神经系统疾病定位诊断准则：1．应确定病变损害水平：中枢神经系统、周围神经系统、肌肉系统。以及是否为其他疾病的神经系统并发症。2．病变分布空间：局灶性，多灶性，弥漫性，系统性。3．遵循一元论的原则：尽量用一个局限性病变解释病人的全部症状、体征，如果无法用一个局灶性病变无法合理解释，再考虑多灶性。4．定位诊断量应高度重视病人的首发症状。68.定位诊断应注意的问题：1．并非临床上所有的定位体征均指示存在相应的病灶；2．神经系统疾病在发病之初或进展过程中，某些体征往往不能真正代表病灶的所在。3．患者可能存在某些先天性异常，如白化病4．无任何病史，检查也未发现神经系统症状体征，但CT或MRI检查时却意外发现确切的脑部病变。69.神经系统为同部位病变的临床特点：1．大脑半球病变：刺激性病灶可引起癫痫发作，破坏性病灶可导致神经功能缺失症状、体征。2．基底节区病变：主要表现为肌张力改变（增高或减低）、运动异常（增多或减少）和震颤等。3．脑干病变：一侧病变常见交叉性运动障碍，出现病侧脑神经瘫及对侧肢体瘫，见于中脑或脑桥病变，也可出现病侧面部及对侧肢体交叉性感觉障碍，见于延髓病变如小脑后下动脉血栓形成。双侧脑干病变可见意识障碍、四肢瘫、双侧锥体束征和脑神经受损症状。4．小脑病变：常出现小脑性共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。5．脊髓病变：脊髓半侧损害出现半切综合征；横贯性损害出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍，表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫、传导束性感觉障碍及括约肌功能障碍。6．周围神经病变：多为混合神经，受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪、腱反射减弱或消失、感觉障碍及自主神经障碍等。7.肌肉病变：肌肉是运动效应器，分为肌肉本身或神经肌肉接头处病变。肌无力、肌萎缩、肌痛和假性肥大等是常见的症状体征，腱反射改变不明显，通常无感觉障碍。强直性肌病可出现肌强直。70.定性诊断：1．血管性疾病；2．感染性疾病；3．脱髓鞘性疾病；4．神经变性病；5．外伤；6．肿瘤7．遗传性疾病；8．营养代谢障碍；9．中毒及环境相关疾病；10．产伤与发育异常；11．系统性疾病伴神经系统损害。71.传导途径感觉传导途径：三个神经元。痛温触觉（感受器）→脊神经→脊神经节(Ⅰ⊙)→沿后根进入脊髓并上升2~3个节段→后角细胞(Ⅱ⊙)→白质前连合交叉至对侧→痛觉纤维组成脊髓丘脑侧束。触觉纤维组成脊髓丘脑前束→丘脑腹外侧核(Ⅲ⊙)→丘脑皮质束→内囊后肢后1/3→大脑皮质中央后回上2/3及顶叶。运动传导途径：二个神经元（上、下）上运动神经元(Ⅰ⊙)起自中央前回运动区，运动前区及旁中央小叶皮质的大锥体（Betz）细胞→轴突组成皮质72.皮质延髓束（锥体束）下行内囊膝部及后肢2/3→在脑干不同平面上交驻并分别终止于中脑、脑桥和延髓颅神经核(Ⅱ⊙)73.皮质脊髓束（锥体束）下行内囊膝部及后肢2/3→再经大脑脚底中3/5脑桥基底部、延髓锥体（在锥体交叉处大部分神经纤维交驻至对侧）形成皮质脊髓侧束，小部分纤维不交叉形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧—→陆续终止于脊髓前角细胞(Ⅱ⊙))—→ 支配较应器的运动。黄斑回避:乳头异常:水肿,萎缩:调节反射:瞳孔对光反射:角膜反射:parinnaud:动眼危象:艾迪综合征:假性球麻痹:延髓外侧综合征:Froster-kemmdeyHornerBrown-seguard病损表现与定位诊断74.脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。75.延髓（1）延髓上段的背外侧区病变：出现背外侧综合征：A。眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损）；B。病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪；C。病灶侧共济失调；D。Horner综合征；E。交叉性感觉障碍（2）延髓中腹侧损害：延髓内侧综合征76.脑桥（1）脑桥腹外侧部损害：脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。（2）脑桥腹内侧部损害：福维尔综合征（3）脑桥背外侧部损害：（4）双侧脑桥基底部病变：闭锁综合征，又称失传出状态，主要见于基底节动脉脑桥分支双侧闭塞。大脑半球和脑干网状激活系统无损害，所以患者神经志清楚，但因双侧皮脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，患者不能讲话，只能用眼球上下运动来示意。77.中脑（1）一侧中脑大脑脚底损害：大脑脚综合征(Webersyndrome)，损害动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。A。病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散在（动眼神经麻痹）；对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。（2）中脑被盖腹内铡部损1.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断？上运动神经元病变临床表现：（1）皮质运动区，局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐如杰克逊(Jackson)癫痫，（2）皮质下白质，皮质下白质(放射冠区)放射冠皮质与内囊间的投射纤维形成愈接近皮质的神经纤维分布愈分散引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中导致对侧不均等性偏瘫（3）内囊，运动纤维最集中，出现“三偏”征：对侧均等性偏瘫（包括中枢性面瘫舌下神经瘫)、对侧偏身感觉减退、对侧同向性偏盲（4）脑干脑干：一侧脑干病损病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束。Weber综合征、Millard-Gubler综合征、Foville综合征、Jackson综合征。（5）脊髓(1)脊髓半切损害，病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象常不明。(2)横贯性损害受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍颈膨大以上四肢上运动神经元瘫颈膨大病变双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫胸髓病变双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变双下肢弛缓性截瘫2.下运动神经元病变临床表现：（1）前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍（2）前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎症后根常同时受累伴根性疼痛节段性感觉障碍（3）神经丛。一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍自主神经功能障碍（4）周围神经瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍。3.交叉性瘫痪：下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫)4.脊髓半切综合征（Brown-Sewuard）：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温感觉障碍，触觉保留。5.6.缺血半暗带：是指脑组织缺血后电活动消失而跨膜电位存在和细胞结构保持的区域,认为是缺血核心区以外可以被挽救的脑组织,随着缺血时间的延长半暗带逐渐变窄,梗塞灶不断扩大7.肌无力危象:常因抗胆碱酯酶药量不足引起注射腾喜龙后减轻可证实。肺部感染或大手术后患者常发生肌无力危象，呼吸肌无力、构音障碍和吞咽难患者易吸入口腔分泌物导致危象。 8.癫痫性发作与假性癫痫发作的鉴别要点？1.发作场合，前者在任何情况下，后者常在精神刺激后和有人在场时发生。2.发作特点，前者突然及刻板式发作，可发生摔伤、舌咬伤、尿失禁等，后者发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭眼、哭叫等，无摔伤、舌咬伤、尿失禁等。3.眼位及面色，上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转，面色发绀，后者眼睑紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红。4.瞳孔，前者散大，对光发射消失，后者正常，对光发射存在。5.对抗被动运动，前者不能，后者可以。6.Babinski征，前者常为阳性，后者为阴性。7.持续时间及终止方式，前者约1-2分钟，自行停止，后者可长达数小时，需安慰及暗示。9.癫痫发作与晕厥的鉴别要点？先兆症状，前者无或短，后者可较长。2.发作与体位关系，前者无关，后者通常发生在站立时候。3.发作时间，前者白天或夜间，睡眠时较多，后者白天较多。4.发作时皮肤颜色，前者青紫或正常，后者苍白。5.肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤，前者常见，后者少见。6.发作后意识模糊，前者常见，高度提示癫痫发作，后者无或少见。7.神经系统定位体征，前者可有，后者无。8.心血管异常，前者无，后者常有。9.发作间期脑电图异常，前者常有，后者罕见10.真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别要点？真性球麻痹A假性球麻痹B.1.神经元损害A下运动神经元B上运动神经元2.病变部位A疑核、舌下神经核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经，多为一侧性损害B双侧皮质或皮质延髓束3.病史A多为首次发病B2次或多次脑卒中.4.强哭强笑A（-）B（+）5.舌肌纤颤及萎缩A(+)B(-)舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另一侧6.咽.吸吮.掌颌反射A(-)B(+)7.下颌反射A无变化B亢进8.四肢锥体束征A多无B多有9.排尿困难A无B多有10.脑电图A无异常B可有弥漫性异常.共同点:声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难11.原发性视神经萎缩和视乳头水肿的鉴别？1.视力，前者早期即迅速减退，后者早期正常，晚期减退。2.视野，前者可有周边视野缩小，后者早期周边视野缩小，盲点扩大。3.眼底，前者单侧且伴疼痛，后者双侧和无痛性。4.视乳头，前者苍白，边界清晰，筛板清楚，后者充血，边界不清，不能窥见筛板。5.视乳头隆起，前者<2个屈光度，后者>2个屈光度。6.视网膜，前者动脉、静脉充血，常为单侧，出血少见，后者静脉淤血，多为双侧，可见点片状出血。7病变，前者球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压，后者脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高。12.肌力的六级记录法？0级为完全瘫痪。1级为肌肉可收缩，但不能产生动作。2级为肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起。3级为肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力。4级为肢体能抗阻力动作，但不完全。5级为正常肌力。13.周围性面瘫与中枢性面瘫的区别？1：周围性面瘫：表现为同侧表情肌（包括额肌）瘫痪。面神经受累水平不同出现不同的伴发症状。常见于特发性面神经炎、听神经瘤、颅底炎症、中耳炎、乳突炎、岩骨骨折和腮腺炎。双侧周围性面瘫见于Guillain-Barre综合征、颅底广泛粘连、多数脑神经炎等。2：中枢性面瘫：表现病灶对侧眼裂以下的面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫和偏瘫，见于脑血管病、肿瘤。14.痉挛性瘫痪与驰缓性瘫痪的鉴别？1.瘫痪分布范围，前者较广、偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫，后者多局限，或为四肢瘫痪。2.肌张力，前者增高，呈痉挛性瘫痪，后者减低，呈弛缓性瘫痪。3.反射，前者腱反射亢进，浅发射消失，后者腱反射减弱或消失，浅反射消失。4.病理反射，前者为阳性，后者为阴性。5.肌萎缩，前者无，可见轻度废用性萎缩，后者显著早期出现。6肌束震颤，前者无，后者可有。7.皮肤营养障碍，前者多数无，后者常有。8.肌电图，前者神经传导速度正常，无失神经电位，后者神经传导速度减低，有失神经电位。9.肌肉活检，前者正常，后期呈废用性肌萎缩，后者失神经性改变。15. 16.GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别？1.病因：前者，多有病前感染史和自身免疫反应，后者低血钾、甲亢。2.病程：前者急性或亚急性起病，进展不超过4周，后者，起病快（数小时-1天，）恢复快（2-3天）。3.肌体瘫痪，前者为四肢瘫常自下肢开始，近端较明显，后者为四肢驰缓性瘫。4.呼吸肌麻痹，前者可有，后者无。5.脑神经受损，前者可有，后者无。6.感觉障碍，前者可有及疼痛，后者无感觉障碍及神经根刺激症。7.脑脊液，前者为蛋白细胞分离，后者正常。8.电生理检查，前者早期F波或H反射延迟，运动NCV减慢，后者EMG电位幅度降低，电刺激可无反应。9.血钾，前者正常，后者低补钾有效。10既往发作史，前者无，后者常有。17.脑梗死和脑出血鉴别要点？1.发病年龄，前者多为60岁以上，后者多为60岁以下。2.起病状态，前者安静或睡眠中，后者为活动中。3.起病速度，前者十余小时或1-2天症状达到高峰，后者数分至数小时症状达到高峰。4。高血压史，前者多无，后者多有。5.全脑症状，前者轻或无，后者头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅压高症状。6.意识障碍，前者通常较轻或无，后者较重。7神经体征，前者多为非均等性偏瘫，后者多为均等性偏瘫。8。CT检查，前者脑实质内低密度病灶，后者脑实质内高密度病灶。9。脑脊液，前者无色透明，后者血性。18.周围神经疾病的临床分类？急性运动麻痹综合症伴各种感觉及自主神经功能障碍；亚急性感觉运动性麻痹综合症；慢性感觉运动性多发性神经病综合症；神经病伴线粒体病；再发性或复发性多发性神经病综合症；单神经或神经丛病综合症。19.三叉神经痛：是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。特发性病因不明，可能因三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递所致。20.痛性抽搐：严重三叉神经痛患者伴面部肌肉发射性抽搐，口角牵向患侧称为痛性抽搐。21.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）：又称伪Guillain-Barre综合症（GBS）是可能与感染有关和免疫机制参与的急性特发性多发性神经病。临床表现：（1）多数患者病前1-4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。（2）感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，肢体感觉异常烧灼、麻木、刺痛和不适感等。（3）少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。（4）自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀肺功能受损等。（5）GBS可有变异型。分为急性运动轴索型神经病；急性运动感觉轴索型神经病；Fisher综合症；不能分类的GBS。22.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断、治疗原则？诊断：根据病前1-4周的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，CSF但白细胞分离，早期F波或H反射延迟等。治疗1.病因治疗（1）血浆交换（2）免疫球蛋白静脉滴注（3）皮质类固醇。2。辅助呼吸。3。对症治疗和预防并发症：（1）重症病例应持续电监护，窦性心动过速常见，通常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入临时心内起搏器。（2）高血压可用小剂量B受体阻断剂。（3）穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞。（4）应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症。（5）及早开始康复治疗。23.急性脊髓炎：是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。 24.急性脊髓炎的临床特点？1.急性横贯性脊髓炎，急性起病，常在数小时至2-3日发展至完全性截瘫。可发病与任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。病前数日或1-2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，可有过劳、外伤及受凉等诱因。首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带感或根痛，进而发作为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。2.急性上升性脊髓炎：起病急骤，病变在数小时或1-2日内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。3.脱髓鞘性脊髓炎：多为急性多发性硬化脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现中枢神经系统（CNS）其他部位病灶。25.急性脊髓炎的治疗？本病无特效治疗，主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。（1）药物治疗，皮质类固醇激素；免疫球蛋白；抗生素；维生素B族有助神经功能恢复；（2）急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹，轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入，重症呼吸困难应及时清除呼吸道分泌物，保持通畅，必要时行气管切开，用人工呼吸机维持呼吸。（3）精心护理可预防或减少并发症。（4）早期康复训练对功能恢复及改善有重要意义，肢体被动活动与按摩，改善肢体血液循环，部分肌力恢复时应鼓励病人主动活动。26.脊髓压迫症：是一组椎管内占位性病变引起脊髓受压综合症，随着病变进展出现脊髓半切和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。病因：（1）肿瘤。（2）炎症。（3）脊柱外伤。（4）脊柱退行性病变（5）先天性疾病。发病机制：脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血液得道代偿，外形虽有明显改变，但神经传导并未中断，不出现神经功能受损。后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，通常有明显的神经系统症状、体征。脊髓受压可能充分发挥代偿机制，损伤相对较轻，预后较好。病变部位对损伤亦有影响如髓内病变直接侵犯神经组织；动脉受压供血不足可引起脊髓变性萎缩，静脉受压淤血引起脊髓水肿。27.脊髓压迫症的临床表现？临床表现：1.急性脊髓压迫症，发病及进展迅速，常与数小时至数日内脊髓功能完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变以下呈驰缓性瘫痪，各种发射不能引出。2.慢性脊髓压迫症，病情缓慢进展，早期症状体征可不明显。通常分为三期（1）根痛期，出现神经根痛及脊膜刺激症状（2）脊髓部分受压期，表现脊髓半切综合症。（3）脊髓完全受压，出现脊髓完全横贯性损害。三期表现并非独立，常相互重叠。其特点（1）神经根症状（2）感觉障碍（3）运动障碍（）反射异常（5）自主神经症状（6）脊膜刺激症状。28.脊髓压迫症的诊断？首先明确脊髓损害为压迫或非压迫性，再确定受压部位及平面，髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变；最后确定压迫性病变的病因及性质。（1）病变纵向定位根据脊髓各节段病变特征确定。（2）病变横向定位区分病变位于髓内、髓外硬膜内硬膜外。（3）确定病因及病变性质，29.短暂性脑缺血发作（TIA）：是局灶性脑缺血导致突发短暂性，可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟，通常在30分钟内完全恢复，超过2小时常遗留轻微神经功能缺损表现。特点，发作性、可逆性、短暂性、复发性。30.短暂性脑缺血性发作临床表现、治疗原则？临表：1颈内动脉系统TIA㈠常见症状：对侧单肢无力或偏瘫可伴对侧面部轻瘫，为大脑中动脉供血区或大脑中动脉—前动脉皮质支分水岭区缺血表现㈡特征性症状：①眼动脉交叉瘫和Horner征交叉瘫②主侧半球受累出血失语症㈢可能出现的症状：①对侧偏身麻木或感觉减退②对侧同向性偏盲2椎-基底动脉系统TIA㈠常见症状：眩晕，平衡障碍，大多不伴耳鸣如脑干前庭系统出血，少数伴耳鸣如内听动脉缺血使内耳受累㈡特征性症状：①跌倒发作②短暂性全面性遗忘症③双眼视力障碍㈢可能出现的症状：①急性发生的吞咽困难，饮水呛咳及构音障碍②小脑性共济失调③意识障碍伴或不伴瞳孔缩小④一侧或双侧面，口周麻木及交叉性感觉障碍⑤眼外肌麻痹及复视⑥交叉性瘫痪 诊断：绝大多数TIA病人就诊时症状已消失，临床诊断主要依靠病史，症状典型者诊断不难,TCD、DSA对确定病因和促发因素、选择适当治疗方法会有裨益治疗：目的是消除病因、减少及预防复发、保护脑功能，对短时间内反复发作的病例应采取有效治疗，预防脑梗死发生1病因治疗2药物治疗①抗血小板聚集药②抗凝药物③血管扩张药④近期频繁发作的TIA可用尿激酶50~100万U加入生理盐水100ml静脉滴注一天一次连用2~3次⑤脑保护治疗3手术治疗4预防TIA复发应重视高血压、糖尿病、高胆固醇和心脏病等致病因素的治疗，纠正不良生活习惯吸烟和过量饮酒，适当运动31.脑血栓形成（CT）：是脑梗死最常见的类型，是脑动脉主干或皮质支动脉粥样硬化导致血管增厚、管腔狭窄闭塞和血栓形成，引起脑局部血流减少或供血中断。脑组织缺血缺氧导致软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征。32.脑梗死(CI)：是缺血性卒中的总称，包括脑血栓形成、腔隙性梗死和脑栓赛等，是脑血液供应障碍引起缺血、缺氧导致局限性脑组织缺血性坏死或脑软化。33.脑血栓形成的临床分型、临床表现？依据症状体征分为完全性卒中、进展性卒中、可逆性缺血性神经功能缺失。依据临床表现分为大面积脑梗死、分水岭脑梗死、出血性脑梗死、多发性脑梗死。临床表现：动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎以中青年多见。常在安静或睡眠中发病，部分病例有TIA前驱症状如肢麻、无力等。局灶性体征多在发病后10余小时或1-2日达到高峰，病人意识清楚或有轻度意识障碍。颈内动脉闭塞综合症；大脑中动脉闭塞综合症；大脑前动脉闭塞综合症；大脑后动脉闭塞综合症；椎-基底动脉闭塞综合症；小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合症。34.脑血栓形成的治疗？急性期治疗原则（1）超早期治疗：力争在3-6小时治疗时间窗内溶栓治疗。（2）个体化治疗，（3）防治并发症如感染、脑心综合症等（4）整体化治疗，采取支持疗法、对症治疗和早期康复治疗。治疗方法：对症治疗包括维持生命功能和处理并发症。超早期溶栓治疗，恢复梗死区血流灌注，减轻神经元损伤，挽救缺血板暗带。脑保护治疗。抗凝治疗。降纤治疗。抗血小板治疗。外科治疗。康复治疗。35.小脑后下运动或椎动脉闭塞综合症：也称延髓背外侧综合症，是脑干梗死最常见类型。导致晕眩、呕吐、眼球震颤；交叉性感觉障碍；同侧Horner征；饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑；同侧小脑共济失调。36.脑出血(ICH)：是指原发性脑实质出血，占全部脑卒中的10%~30%。临表：高血压性脑出血通常在活动和情绪激动是发病，出血前无征兆，50%的病人出现头痛并很激烈，常见呕吐，出血后血压明显升高。临床类型有1基底节出血又分壳核出血和丘脑出血2脑叶出血3脑桥出血4小脑出血5原发性脑室出血诊断：中老年高血压患者常在活动或情绪激动时突然发病，迅速出现偏瘫，失语等局灶性神经功能缺失症状，以及严重头痛，呕吐及意识障碍等，常高度提示脑出血可能，CT检查可以确诊治疗原则：积极合理的治疗可以挽救患者生命，减少神经功能残疾程度和降低复发率1内科治疗①血压紧急处理②控制血管源性脑水肿③高血压性脑出血再出血不常见④保证营养和维持水电解质平衡⑤并发症防治a感染b应激性溃疡c稀释性低钠血症d脑耗盐综合症e痫性发作f中枢性发作g下肢深静脉血栓形成2外科治疗3康复治疗37.脑栓塞？是各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。临表：1脑栓塞可发生与任何年龄以青壮年多见2约45的脑栓塞发生与前循环特别是大脑中动脉，出现偏瘫，偏身感觉障碍，失语或局灶性癫痫发作等，偏瘫以面部和上肢较重诊断：根据骤然卒中起病，出现偏瘫、失语等局灶性体征可伴痫性发作，数秒至数分钟达到高峰，有心源性等栓子来源，可作出临床诊断 治疗：一般治疗与脑血栓形成相同，颈内动脉或大脑中动脉栓塞可导致大面积脑梗死，引起严重脑水肿和继发脑疝，小脑梗死也易发脑疝，应积极脱水，降颅压治疗，必要时需行大颅瓣切除减压术2抗凝治疗3气栓处理38.蛛网膜下腔出血（SAH）：通常为脑底部动脉瘤或脑动静脉畸形破裂，血液直接流入蛛网下腔所致，又称自发性SAH。39.蛛网膜下腔出血的病因、发病机制？包括①粟粒样动脉瘤；②动静脉畸形；③梭形动脉瘤；④脑底异常血管网；⑤其他如霉菌性动脉瘤、颅内肿瘤、垂体卒中、脑血管炎、血液病及凝血障碍疾病、颅内静脉系统血栓和抗凝治疗并发症等疾病。发病机制：①粟粒样动脉瘤可能与遗传和先天性发育缺陷有关，随年龄增长由动脉壁周样硬化、高血压和血涡流冲击等因素影响，动脉壁弹性减弱，管壁薄弱处逐渐向外膨胀突出，形成囊状动脉瘤。②脑动静脉畸形是胚胎期发育异常形成畸形血管团，血管壁薄弱处于破裂临界状态，激动或不明诱因可导致破裂。③动脉炎或颅内炎症引起血管壁病变，肿瘤或转移癌直接侵蚀血管均可导致出血。40.蛛网膜下腔出血的临床表现及并发症？临床表现：①动脉瘤性SAH经典表现是突发异常剧烈全头痛，新发生头痛最有最有临床意义，病人常描述为“一生中经历的最严重头痛”，常可提示破裂的动脉瘤部位。约1/3的动脉瘤性SAH患者发病前数日或数周可出现早期轻微头痛，是小量前驱（信号性）出血或动脉瘤受牵拉所致。②发病多激动、用力或排便等诱因。出血常引起血压急骤上升，最初脑膜刺激征可引起体温升高。短暂意识丧失，可伴呕吐、畏光、项背部或下肢疼痛，严重者突发性昏迷并短时间死亡。③60岁以上老年SAH患者临床表现常不典型，起病较缓慢。头痛、脑膜刺激征不明显，意识障碍及脑实质损害症状较严重，或以精神症状起病；常伴以及损害心电图改变，常见肺部感染、消化道出血、泌尿道和胆道感染等并发症，易漏诊或误诊。并发症：①再出血：SAH的主要急性并发症，病情稳定后突发剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至脑强直发作，颈强、Kernig征加重，复查脑脊液为鲜红色。②脑血管痉挛：发生于蛛网膜下腔血液环绕的血管，血管痉挛严重程度与蛛网膜下腔血量相关，导致1/3以上病例脑实质缺血，引起轻偏瘫等局灶性体征，但体征对载瘤动脉无定位价值，病后10~14日为迟发性血管痉挛高峰期，是死亡和伤残的重要原因；③扩展至脑实质内的出血：大脑前或大脑中动脉动脉瘤破裂，血液喷射到脑导致轻偏瘫、失语，有时出现小脑天幕疝。④急性或亚急性脑积水：蛛网膜下腔脑脊液吸收障碍所致，进行性嗜睡、上视受限、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进；⑤癫痫发作。41.蛛网膜下腔出血治疗？内科治疗（1）一般治疗：SAH病人应住院监护治疗，绝对卧床休息4-6周，床头抬高15-20度，病房保持安静，舒适和暗光。避免引起血压及颅压增高的诱因。（2）SAH引起颅内压升高，可用20%甘露醇、速尿和白蛋白等脱水降颅压治疗。（3）预防再出血（4）预防性应用钙通道拮抗剂尼莫地平。（5）放脑脊液疗法。2.手术治疗是根除病因、防止复发的有效方法。（1）动脉瘤：破裂动脉瘤最终手术治疗常用动脉颈夹闭术、动脉瘤切除术。（2）动静脉畸形：可采用AVM整块切除术、供血动脉结扎术、血管内介入栓塞或r-刀治疗。42.脑膜刺激征有颈强、Kerning征、Brudzinski征。43.单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）：是单纯疱疹病毒引起的CNS病毒感染性疾病，是散发性致命性脑炎最常见的病因。44.单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现？HSE在任何年龄均可发病发病无季节性。前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。临床常见症状包括头痛、颈强、呕吐、轻微意识和人格改变、记忆丧失、嗅觉缺失、失语、轻偏瘫、偏盲，以及共济失调，多动和脑膜刺激征等。病情常在数日内快速进展，多数病人有意识障碍、表现意识模糊或谵妄。45.单纯疱疹病毒性脑炎诊断？（1）口唇或生殖道疱疹史，出现发热、精神行为异常、癫痫发作、意识障碍和早期局灶性神经系统损害体征。（2）CSF细胞数增多或出现红细胞，糖和氯化物正常（3）脑电图显示弥漫性异常，以颞、额区为主（4）CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶。（5）病毒分离、PCR检查、急性期与恢复期脑脊液抗体滴度等可做出病原学诊断（6）特异性抗病毒药物治疗有效。 46.单纯疱疹病毒性脑炎治疗？早期治疗是降低本病死亡率的关键，包括病因治疗、免疫治疗和对症支持疗法。1.抗HSV药物治疗，无环鸟苷；更昔洛韦。2.免疫治疗，干扰素及其诱生剂；转移因子；皮质类固醇。3.对症支持治疗。47.多发性硬化（MS）：是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫疾病。48.多发性硬化的临床表现？首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。首次发病可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。临床常见症状体征。（1）肢体瘫痪多见（2）约半数病例可见视力障碍（3）眼球震颤多为水平或水平加旋转性，复视约占1/3。（4）半数以上患者出现感觉障碍。（5）约半数病例可见共济失调但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期MS患者。（6）神经电生理检查证实（7）可出现病理性情绪高涨。49.多发性硬化的辅助检查有脑脊液（CSF）检查、诱发电位、MRI检查。50.多发性硬化治疗原则？MS治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。1.复发-缓解型MS，（1）皮质类固醇（2）B-干扰素疗法。（3）醋酸格拉太咪尔。2.继发进展型MS治疗方法尚不成熟，皮质类固醇无效3.原发进展型MS采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗。4.应重视一般治疗和对症治疗，但晚期病例的认知障碍、疼痛、震颤及共济失调等治疗通常效果不佳。51.特发性帕金森病（PD）或震颤麻痹：是中老年常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为特征。临床表现静止性震颤、运动迟缓、肌强和姿势步态异常。52.帕金森病的诊断(PD)？（1）中老年发病，缓慢进行病程（2）四项主征，静止性震颤、运动迟缓、肌强和姿势步态异常，中至少具备两项，前两项至少具备其中之一；症状不对称。（3）左旋多巴治疗有效；（4）患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。53.帕金森病治疗？疾病早期无需特殊治疗，应鼓励患者进行适度的活动和体育锻炼，若疾病影响患者日常生活和工作能力则需药物治疗。本病以药物治疗为主，可用抗胆碱能药物阻断Ach作用或增强DA能递质功能药物，恢复纹状体DA与Ach递质的平衡。但药物治疗只能改善主征，不能阻止病情发展，需要终生服药。外科治疗：苍白球或丘脑底核毁损或切除；脑深部电刺激（DBS）；细胞移植术。康复治疗如对患者进行语言、进食、走路及日常生活训练和指导，日常生活帮助，晚期卧者应加强护理，减少并发症。54.小舞蹈病：是风湿热的神经系统常见表现，以不自主舞蹈动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变等为临床特征，主要发生于儿童和青少年。55.癫痫发作：是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。56.癫痫：是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合症，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作特征，是发作性意识丧失的常见原因。57.癫痫持续状态：又称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自主停止。癫痫状态是内科常见急诊，若不及时治疗可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害。58.癫痫病因可分为四大类？特发性癫痫及癫痫综合症；症状性癫痫及癫痫综合症；隐源性癫痫；状态关联性癫痫发作。 59.癫痫发作分类？1.部分性发作，单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉、自主神经、精神症状性发作。复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作而来，并可伴有自动症等。部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作。2.全面性发作，包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作；失神、失张力发作。3.不能分类的癫痫发作。60.癫痫的诊断方法？癫痫诊断步骤可分为三步，癫痫发作诊断及分类：组合根据发作期临床表现、脑电图改变，包括发作捡起脑电图改变，是癫痫进一步诊断、治疗的基础。癫痫与癫痫综合征诊断：是癫痫病人的疾病诊断，可根据发作类型、时间规律、诱发因素、起病年龄、家族史、神经系统损害定位及定性、脑电图改变、治疗反应和转归等。病因诊断：所有癫痫病人均应结合神经系统及全身检查可能做出病因诊断。癫痫临床诊断（1）主要根据患者发作史，（2）脑电图（3）神经影像学检查可确定脑结构异常或病变，对癫痫及癫痫综合症诊断和分类有帮助。61.癫痫的治疗和预防？1.药物治疗一般原则，（1）确定是否用药。（2）正确选择药物，根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合症类型选择用药；药物治疗反应；综合考虑病人的年龄、全身状况、耐受性及经济情况；尽量单药治疗；注意药物用法；个体化疗及长期监控；严密观察不良反应；坚持长期规律治疗；掌握停药时机及方法。常有抗癫痫要苯妥英、卡马西平、丙戊酸钠和苯巴比妥。62.癫痫持续状态：态凡一次癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者。各种癫痫发作均可发生持续状态,但临床以强直一阵孪持续状态最常见。全身性发作的癫痫持续状态(statusepilepicuh，SE)常伴有不同程度的意识、运动功能障碍,严重者更有脑水肿和颅压增高表现。63.癫痫持续状态的处理原则？从速控制发作中治疗的关键，否则可危及生命；同时给予有效的支持、对症治疗，如保持呼吸道通畅，纠正酸碱平衡、电解质紊乱，预防或治疗感染等。防治脑水肿可用20%甘露醇250ml快速静脉滴注，或地塞米松10-20mg静脉滴注；高热可物理降温。（1）控制发作：安定；10%水合氯醛；氯硝安定；异戊巴比妥钠；利多卡因。（2）控制发作后使用AEDs过度和维持，早期常用苯巴比妥钠。同时根据癫痫类型选择有效口服药，过渡到长期维持治疗。64.重症肌无力(MG)：是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动加重、休息后减轻和晨轻暮重的特点。重症肌无力临床分型？Osserman分型：Ⅰ型，眼肌型，仅眼肌受累。ⅡA型，轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。ⅡB型，中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。Ⅲ型，重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数日内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。Ⅳ型，迟发重症型，症状同型，从Ⅰ类发作为ⅡA、ⅡB型，经2年以上的进展期逐渐发作而来。65.重症肌无力的临床表现？本病起病隐袭，眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定。临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻。临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病的分布。患者如急骤发生延髓肌和呼吸严重无力，以致不能维持换气功能为危象。 66.重症肌无力的治疗和危象的处理？1.抗胆碱酯酶药。2.皮质类固醇。3.免疫抑制剂。4.血浆置换。5免疫球蛋白。胸腺切除。危象的处理：肌无力危象，常因抗胆碱酯酶药量不足引起注射腾喜龙后减轻可证实。胆碱能危象，抗胆碱酯酶药过量可导致肌无力加重，出现肌束震颤反应。反拗危象，抗胆碱酯酶药物不敏感所致。一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。应注意气管切开护理的无菌操作、雾化吸入、及时洗痰，保持呼吸道通畅，防止并发症如肺不张、肺感染等是抢救成功的关键。67.运动障碍疾病：又称锥体外系疾病，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。运动障碍疾病源于基底节功能紊乱，通常为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类，全这以运动缺乏为特征，后者主要表现为异常不自主运动。68.肌张力障碍：是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍疾病，根据病因分为特发性和继发性；根据肌张力障碍的部位分为全身性、局限性、节段性和偏身性。69.运动神经元病：是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。70.多发性神经病：以往称为末梢神经炎，是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合症。71.血管性痴呆（VD）：是脑血管导致的认识功能障碍临床综合症，是痴呆第三位常见的病因，仅次于Alzheimer病和路易体痴呆，我国VD所占比例较高。72.进行性肌营养不良：一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变，大多数病例有明确的家族史，约1/3患儿为散发病例。73.视神经脊髓炎（NMO）：是视神经与脊髓同时或相续受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。74.脊髓血管病：分为缺血性、出血性及血管畸形三类。发病率远低于脑血管疾病，但脊髓内结构紧密，较小的血管损害可导致严重的后果。75.脑血管疾病（CVD）：是各种血管原性脑病变引起的脑功能障碍，脑卒中是急性脑循环障碍迅速导致局限性或弥漫性脑功能缺损的临床事件。76.脑底动脉环（Willis）：由双侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成，前交通动脉连接两侧大脑前动脉，后交通动脉使颈内动脉或大脑中动脉与大脑后动脉沟通，在脑底部形成环状吻口，使两侧大脑半球及一侧大脑半球前、后部形成充足的侧支循环对脑血液供应发挥调节的代偿作用。77.牵拉性疼痛：由于内脏与皮肤传入纤维都汇聚到脊髓后角神经元，内脏疼痛可扩散到相应体表节段，如心绞痛引起左侧胸及上肢内侧痛，胆囊病变引起右肩痛。78.内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个椎体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫)，后肢后1/3引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。79.Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)80.脑血管疾病（CVD）：是各种血管源性病变引起的脑功能障碍。81.脑卒中：是急性脑循环障碍迅速导致局限或弥漫性脑功能缺损的临床事件。82.脱髓鞘疾病：是一组闹和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。83.脱髓鞘疾病通常公认病理标准？神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶。脱髓鞘病损分布于中枢神经系统（CNS）白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸软。神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。84.异动症：又称运动障碍，表现舞蹈症或手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时变现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。剂峰运动障碍、双相运动障碍、肌张力障碍。85.