神经病学考试重点总结

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神经病学：是研究神经系统和肌肉疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。感觉可以分为特殊感觉（视觉、听觉、味觉、味觉和嗅觉）和一般感觉{浅感觉【痛、温、触】、深感觉【运动、位置、振动】、复合【实体、图形、两点辨别、定位、重量】}意识(consciousness)是指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能；并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来。或者是指中枢神经系统对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力，该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍。分为1）意识水平：大脑觉醒程度2）意识内容：定向力、感知力、情感和行为等。意识水平下降：嗜睡、昏睡、昏迷意识内容改变：意识模糊、谵妄状态、特殊意识障碍：去皮层综合症无动缄默症黄斑回避：枕叶视中枢损害，一侧完全损害引起偏盲，但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保存，称黄斑回避现象。失语症：意识清楚情况下由于优势大脑半球语言中枢病变导致语言表达或理解障碍。运动性失语见额下回后部，感觉性失语见颞上回后部，命名性失语见颞中回后部，失写症见额中回后部，失读症见顶叶角回。瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。脊髓休克：急性脊髓横贯性损伤时，损伤平面以下出现迟缓性瘫痪，表现为：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，在C7处最宽，发出神经支配上肢.腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上肢.马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征.癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍.癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性.自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟.癫痫持续状态SE:或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。难治性癫痫持续状态是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作一小时以上者。偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。紧张性头痛：发作性紧张性头痛：反复发作的头痛，一年内不超过180天，每次持续30分钟到7天。头痛性质为压迫感或紧箍感。轻或中度。位于两侧。不因日常躯体活动而加重，不伴恶心，但可有畏光和怕声。慢性紧张性头痛：头痛每月在15天以上并至少持续6个月。其它特点如上述。丛集性头痛：是较少见一侧眼眶周围发作性剧烈头痛,有反复密集发作的特点.本病可能与下丘脑功能障碍有关.可伴有一项或几项下述特征：结膜充血、流泪、鼻充血、鼻溢，前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等。连续发作可持续数周至数月(所谓丛集期)，大约10%的患者有慢性症状。疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20％。肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。反拗性危象：MG治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰-巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６周蛋白增高最明显。脑血管疾病CVD:是指脑血管壁病变或血流障碍基础上发生局限性或弥漫性脑功能障碍。脑卒中stroke：是指由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合症或称急性脑血管病事件。脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。脱髓鞘疾病（demyelinativediseases）是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。GBS古兰-巴雷综合征，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP.它是以周围神经或神经根的节段性脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。多发性硬化(MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人榷患，而成为最重要的神经系统疾病之一。运动障碍疾病(movementdisorders)：又称锥体外系疾病(extrapyramidaldiseases)，主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。神经病。帕金森病PD：又名震颤麻痹，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，60岁以上人群中患病率为1000／10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。急性脊髓炎：是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。病变可累积脊髓的任何节段，但以胸髓（T3-5）最为常见，其次为颈髓和腰髓。脊髓空洞症：是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变位于颈髓，亦可累积延髓，称延髓空洞。典型表现为节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩及营养障碍。节段分离性感觉障碍：表现为单侧或双侧的手部、臂部、尺侧或一部分颈、胸部痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常。霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；延髓背外侧综合征Wallenbergsyndrome：①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核）②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（疑核、舌咽迷走神经）③病灶侧共济失调（绳状体）④Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、额部无汗，交感神经）⑤ 交叉性偏身感觉障碍，同侧面部痛温觉丧失（三叉神经脊束）、对侧偏身痛温觉丧失（脊髓丘脑侧束）。见于小脑后下动脉椎基底动脉或外侧动脉延髓缺血性损害。延髓内侧综合征Dejerine：①同侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经）；②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束）③对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系）。见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。脑桥腹外侧综合征/脑桥前下部综合征Millard-Gubler：脑桥腹外侧综合征，表现为①病灶侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹；②对侧中枢性偏瘫；③对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉阻塞。脑桥腹内侧部损害又称福维尔综合征Foville:①病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹②两眼向病灶对侧凝视③对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。闭锁综合征（locked-in）:见于椎基底动脉脑桥分支双侧闭塞，又称去传出状态。表现为：意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，眼球只能上下示意，水平运动障碍，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，可有双侧病理反射。Weber综合征：大脑脚病变，同侧动眼神经麻痹，对侧偏身包括面部、舌肌中枢性瘫痪。如果累及到黑质则出现对侧肢体震颤和强制。脑桥被盖下部综合症raymond-cestan：①同侧展神经、面神经麻痹②眼球震颤、同侧注视不能（内侧纵束）③同侧偏身共济失调（小脑中脚）④对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）；⑤触觉、位置觉、振动觉减退（内侧丘系）。见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑下前动脉综合征。红核综合征Benedikt：同侧动眼神经麻痹，累及黑质见对侧震颤、强直，累及红核见对侧舞蹈、手足徐动及共济失调。脊髓半切综合征（Brown-Sequard）:脊髓半侧损害，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪，深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。帕里诺综合征（Parinaud）:上丘上半受损时，双眼向上同向运动不能。贝尔(Bell)征： 即叫眼睑闭合不全的病人用力闭眼，则眼球转动向上方，露出白色巩膜。不是所有的急性周围性面瘫患者都有 贝尔(Bell)征。比弗（Beevor）征：如脊髓病变位于T9-11，可致下部腹直肌无力，患者在仰卧位用力抬头时，可见脐孔被上部腹直肌牵拉而向上移动称~。疼痛性眼肌麻痹(painfulophthalmoplegiasyndrome)亦称为Tolosa-Hunt综合征：是一种可以缓解和复发的一侧性ⅢⅣ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。Fisher综合征是以眼肌麻痹、共济失调、深反射消失为3大主征的急性神经系统疾病，儿童病例较罕见。本征病因不明，可能与EB病毒感染有关，亦有报告脑脊液风疹病毒抗体滴度高达l:1024，也可能与昆虫叮咬有关。低头曲颈触电样征(Lhermitte’s征)：多发性硬化患者被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。Wilson病：即肝豆状核变性肝豆状核变性，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。运动性失语(Broca失语)：以口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，呈非流利型口语。感觉性失语（Wernicke失语)：病人听理解障碍突出，表现为语量多，发音清晰，语调正确，短语长短正确，但缺乏实质词。病人常答非所问，虽滔滔不绝地说，却与检查者的提问毫无关系。病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。腔隙状态(lacunarstate):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。重症肌无力危象(crisis)如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。自动症automatism癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。假性发作pseudoseizures是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，①假性发作持续的时间较长,常超过半15min②发做表现多种多样③发作时意识存在，没有真正的意识丧失④发作时脑电图上无痫性放电⑤抗癫痫药无效。Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称~。Jackson运动性发作:运动性癫痫是癫痫局限性发作中单纯部分性发作最常见的一种类型，多由大脑器质性病变引起。主要表现为身体某一部位或一侧肢体抽搐，持续数秒至数分钟后自行终止，不伴有意识障碍,常见于脑外伤。Todd氏麻痹严重部分性发作患者发作可留下短暂性（半小时至36小时内消失）肢体瘫痪。脑底动脉环（WilliS环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。短暂性脑缺血发作TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征（相应区域一过性局灶性脑或视网膜功能障碍）。特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；常有反复发作。短暂性全面性遗忘症(TGA)，是指病人短期内突然不能接受新的信息，而保留远期记忆，常在24小时内缓解的一种综合征。蛛网膜下腔出血SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉即小脑上动脉和大脑后动脉，其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。表现为①眼球运动及瞳孔异常：②意识障碍；③对侧偏盲或皮质盲；④严重记忆障碍。Mill-fisher综合征MFS:表现为眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征，伴脑脊液-蛋白分离。蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰-巴雷综合征特征性改变之一。瞳孔对光反射：光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射，视网膜→视神经→视交叉→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失【周围性眼肌麻痹】动眼神经麻痹→上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌、瞳孔括约肌、睫状肌。上睑下垂、眼球向外下斜视、不能向上、向内、向下转动、瞳孔散大、光反射调节反射消失、复视。滑车神经麻痹→上斜肌。眼球向外下方活动受限，复视。展神经麻痹→外直肌。眼球内斜视，外展运动受限，复视。三条神经受损→眼球固定、无复视，见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。【核性眼肌麻痹】特点：双侧眼球运动障碍，脑干内邻近结构的损害，分离性眼疾麻痹。【核间性眼肌麻痹】内侧纵束综合征。前核间性眼肌麻痹→病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。双眼向病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴震颤，辐辏反射正常。后核间性眼肌麻痹→病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。双眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，辐辏反射正常。一个半综合征→一侧脑桥背盖部病变。患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球不能内收可以外展，但有水平眼震。【核上性眼肌麻痹】皮层侧视中枢。在皮质损害→刺激性病灶：双眼凝视健侧、破坏性病灶：双眼凝视患侧。在脑桥损害→刺激性病灶：双眼凝视患侧、破坏性病灶：双眼凝视健侧。下运动神经元损伤周围性面瘫：对侧下面部是指面神经核及其面神经本身受损所导致的面部肌肉的麻痹，表现为：患侧额纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧,鼓腮病侧漏气。伴发舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳道感觉障碍、乳突压痛。 上运动神经元损伤中枢性面瘫：同侧面由于面神经核下部仅受对侧皮质脑干束支配，故中枢病变引起对侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向病侧、口角低垂、示齿口角牵向病侧、鼓腮健侧漏气。也就是说眼裂以下的面部表情肌瘫痪，而皱额眉及闭目良好。伴发病灶对侧中枢舌瘫及偏瘫。上运动神经元性瘫痪可以分为皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。感觉传导通路受损可分为：抑制性症状和刺激性症状。根据受损部位：神经干型、末梢型、后根型、髓内型、脑干型、丘脑型、内囊型、皮质型。感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；第二级神经元交叉。传导痛觉温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。传导面部痛觉温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维交叉到对侧。传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。深、浅感觉传导通路1，共同点：均为三级神经元,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。2，区别（1）感受器不同：浅感觉--皮肤、粘膜;深感觉--肌肉、关节、肌腱。（2）第2级神经元位置不同:浅感觉--脊髓后角;深感觉--薄束核、楔束核（延髓下部）（3）交叉部位不同：浅感觉--脊髓前连合交叉;深感觉--延髓丘系交叉。无先兆偏头痛诊断标准：a至少有5次发作符合b～d项标准;b头痛发作持续时间4～72小时;c头痛至少具有下列特点中的两项：(1)单侧；(2)搏动性(3)中度或重度(4)日常活动而加重;d头痛期至少具有下列中的一项：(1)恶心和/或呕吐；(2)畏光和怕声;e不能归因于其他疾病。有先兆偏头痛诊断标准：a至少有两次符合b~d的特征至少2次发作。b.先兆至少有下列中的一种表现：完全可逆的视觉障碍；完全可逆的感觉障碍；完全可逆的言语功能障碍c.至少满足下列2项：①同像视觉症状和单侧感觉症状②至少一个先兆症状逐渐发展过程≥5分钟；和（或）不同的先兆症状接连发生，过程≥5分钟③每个先兆症状持续5-60分钟e.不能归因于其他疾病。有先兆性偏头痛(典型偏头痛ClassicMigraine)：好发于青年女性，发作前有以视觉症状为主的先兆。a.先兆:主要是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至1小时。b.头痛:疼痛常从眼眶或额颞部开始,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、50％的病人每周少于1次发作，每次持续2h以上、1天以内。c.伴随症状:恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。脑血管疾病分类：【急性脑血管病】:TIA;脑卒中（脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.)【慢性脑血管病】:脑动脉硬化症;血管性痴呆。TIA一般特点：发病突然、历史短暂、恢复完全和反复发作。颈内动脉系统TIA的表现:常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫，面瘫、舌瘫，可伴偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损表现失语和失用，非优势半球损伤出现定向障碍。特征性症状：眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍）。Horner征交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）椎－基底动脉系统TIA的表现:最常见症状：眩晕,平衡失调，眼球运动异常和复视；一侧或双侧面,口周麻木或交叉性感觉障碍;眼外肌麻痹和复视;交叉性瘫痪。特征性症状：跌倒发作短暂性全面性遗忘症双眼视力障碍发作。颈内动脉闭塞综合征：单眼一过性黑蒙,病灶侧Horner征;颈动脉搏动减弱,服或颈部血管杂音；对侧偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲等（大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血）；优势半球受累可有失语症，非主侧半球受累可出现体象障碍。大脑前动脉闭塞综合征：对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重,可伴轻度感觉障碍；尿失禁(旁中央小叶受损)；精神障碍如淡漠,反应迟钝,欣快,始动障碍和缄默等(额极与胼胝体受累),常有抓握与吸吮反射(额叶病变)。大脑中动脉闭塞综合征：三偏症状:a.病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫;b.偏身感觉障碍;c.偏盲或象限盲；可有不同程度的意识障碍；主侧半球受累可出现失语症，非主侧半球受累可见体象障碍。大脑后动脉闭塞综合征:对例偏盲或象限盲;视幻觉,视物变形,视觉失认;偏瘫及偏身感觉障碍(较轻);丘脑综合征;失读症,命名性失语,体象障碍椎－基底动脉闭塞综合征：闭锁综合征、脑桥腹外侧综合征、脑桥腹内侧综合征、基底动脉尖综合征、延髓背外侧综合征。蛛网膜下腔出血临床表现：头疼、脑膜刺激征、眼部症状、精神症状和其他症状。蛛网膜下腔出血常见的并发症：在出血、脑血管痉挛、急性或亚急性脑积水。脑梗死治疗原则：超早期治疗、个体化治疗和整体化治疗。脑出血治疗原则：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。蛛网膜下腔出血急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因，治疗原发病和预防复发。病毒性脑膜炎【病因】致病病毒有乙型脑炎病毒、疱疹病毒、肠源性病毒、狂犬病毒、人类免疫缺陷病毒等。【临床表现】：夏秋季为高发季节，儿童多见，多为急性起病。常表现为发热、头痛、抽搐、意识障碍和脑膜刺激症状等。病毒性脑炎早期发病症状跟感冒差不多，病人会出现发热、全身酸痛、食欲差等症状，随着病情发展，会出现嗜睡、抽搐等神经系统表现。【辅助检查】CSF：压力正常或增高，WBC正常或增高，可达（10～1000）×106/L，蛋白可轻度增高，糖和氯化物含量正常【诊断】主要根据急性起病的全身感染中毒症状、脑膜刺激征、CSF淋巴细胞轻、中度增高，除外其他疾病等，确诊需CSF病原学检查帕金森病：多于60岁以后发病，男稍多于女,隐匿起行,缓慢进展。【主要症状】（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为4～6Hz；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势步态障碍（姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。【次要症状】（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍（入睡困难,早醒）。【辅助检查】脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常；尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。【治疗原则】综合治疗（药物、手术、康复、心理）；【用药原则】从小剂量开始，缓慢递增，以较小计量达到满意疗效。【治疗的药物】抗胆碱能药物金刚烷胺、左旋多巴、DA受体激动剂、单胺氧化酶B抑制剂、儿茶酚胺癫痫分类【发作的分类】1部分性发作（单纯、复杂、部分性发作继发全身发作）2全面性发作3不能分类的发作。【原因的分类】症状性、特发性和隐缘性。癫痫发作2个主要特征：⑴临床表现：①共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；②个性：不同类型癫痫所具有的特征；⑵脑电图：痫性放电。全身强直-阵挛性发作：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。①强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，②阵挛期：从强直转为阵挛，③发作后期：醒后部分病人有意识模糊，失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆。可分为典型和不典型发作，典型发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。复杂部分性发作：①自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。②仅有意识障碍；③先有单纯部分性发作，继之意识障碍，④先有单纯部分性发作，后出现自动症。单纯部分性发作:发作后能复述发作的生动细节.可分为：部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经性发作、精神性发作。癫痫诊断和鉴别诊断：1.首先确定是否是癫痫：①病史是诊断癫痫的主要依据，a.癫痫的共性;b.癫痫的个性② 脑电图是诊断癫痫的重要佐证，③排除其它疾病，2.明确癫痫发作类型3.确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因,病因关系到患者的预后,全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI、脑血管造影。癫痫药物治疗的目的：控制发作或最大限度地减少发作次数；长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。癫痫药物治疗的一般原则：确定是否用药，正确选择药物，药物的用法，严密观察不良反应，尽可能单药治疗，合理的联合治疗，增减药物、停药及换药原则。癫痫状态最常见的原因是不恰当停用AEDs或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起。全面性强直-阵挛发作持续状态是临床最常见、最危险的癫痫状态。癫痫持续状态的抢救：1、治疗目的，保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持，终止持续发作的癫痫发作，减少癫痫发作对脑神经的损害，并尽可能根除病因及诱因，处理并发症。2、一般措施①对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时气管插管和切开。②建立静脉通道③积极防治并发症3、药物选择：地西泮、地西泮加苯妥英钠、苯妥英钠、10%水合氯醛、副醛。4、控制发作后，用苯巴比妥0.1~0.2肌肉注射，每日2次，巩固和维持疗效。急性脊髓炎以胸髓T3-5最为常见，其次为颈髓和腰髓。【临床表现】任何年龄均可发病，无性别差异；有上呼吸道感染症状，疫苗接种史；有诱发因素，散在发病，起病较急，数小时或数日内出现损害平面以下无力，感觉缺失，大小便障碍等自主神经功能障碍。【症状体征】：①运动障碍：起病急，病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪，深、浅反射均消失，病理反射阴性。②感觉障碍：脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。③自主神经功能障碍：早期大、小便潴留，膀胱无充盈感觉，无张力性膀胱，膀胱充盈过度(尿量达1000ml)时，可出现充盈性尿失禁。【辅助检查】①血常规:急性期周围血白细胞正常或轻度升高.②电生理检查：双下肢体感诱发电位波幅明显减低，也可正常.③脑脊液:无色透明，白细胞数正常或不同程度增高(20~200)X106／L)，淋巴细胞为主；蛋白质正常或轻度增高(多为0.5~1.2g／L);糖与氯化物含量正常.④影像学检查：MRI成像A急性期病变脊髓均匀增粗，B病变脊髓内斑片状信号，C急性期脊髓内可出现强化反应，D病变严重者，晚期出现病变脊髓萎缩。【药物治疗】皮质类固醇激素、大剂量免疫球蛋白、维生素B族、抗生素及其他（扩血管药物）。脊髓压迫症【病因】肿瘤,外伤,炎症,先天性疾病,其他.【临床表现】：①神经根症状:髓外压迫的最早症状神经常为根性痛，表现为刺痛,烧灼,刀割样疼痛;神经根被牵拉可加剧疼痛②感觉障碍:脊髓丘脑束受压，损害平面以下对侧身体浅感觉（痛、温度）减退或缺失；后索受压，损害平面以下同侧身体深感觉减退或缺失；一侧脊髓损害时出现脊髓半切综合征③运动障碍:单侧锥体束受压，病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪；双侧锥体束受压，两侧肢体痉挛性瘫痪;瘫痪肢体肌张力增高,腱反射亢进,病理反射.④反射异常:腱反射减弱或消失;锥体束受损时，病损水平以下同侧腱反射亢进，病理反射;脊髓休克期，各种反射均消失，病理反射不出现⑤自主神经功能障碍:大小便障碍,髓内肿瘤早期出现，髓外肿瘤晚期发生;⑥脊膜刺激症状。脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失.①高颈段(颈l~4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗.②颈膨大(颈5～胸2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍；霍纳(Horner)综合征:颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。③胸段(胸3~12)两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位；④腰膨大(腰，至骶：)腰1~2病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；腰3~骶2病变:下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常；⑤圆锥(骶3~5和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,无根痛；大、小便失禁或潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常；⑥马尾(腰2至尾髓诸节神经根)马尾与圆锥病变的临床表现相似；单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、小便障碍不明显或出现较晚。GBS主要病理改变为节段性脱髓鞘。【临床表现】①起病方式:急性或亚急性，起病前有感然或接种史。②首发症状多为肢体对称性无力③肢体感觉异常如烧灼等④脑神经受累双侧面神经麻痹最常见⑤自主神经功能紊乱⑥单相病程。【辅助检查】：脑脊液检查蛋白-细胞分离现象，病程4～６周蛋白增高最明显。肌电图早期可见F波及H反射异常；一定时期以后可见神经传导减慢以至失神经电位。GBS的诊断要点发病前1~4周有呼吸道或消化道感染史。急性或亚急性起病。四肢对称性弛缓性瘫痪。可伴有颅神经损害,可出现呼吸麻痹。脑脊液表现为蛋白-细胞分离现象。电生理检查发现异常。治疗:免疫治疗;对症治疗;支持治疗;防止并发症;危象处理。主要治疗方案支持.对症治疗;血浆交换;免疫球蛋白治疗④皮质类固醇⑤抗生素⑥辅助呼吸【预后】大部分GBS患者可完全恢复或基本恢复，约10%患者可能留下后遗症。【主要死因】心跳骤停，呼吸肌麻痹及肺部感染等。三叉神经痛表现为三叉神经分布区域短暂的反复发作性剧痛【临表】成年人及老年人多见，女性多于男性。发作时以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样或撕裂样疼痛，持续1-2分钟。突发突止，间歇期完全正常，患者口鼻、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点或触发点。【治疗】药物首选卡马西平。重症肌无力：【年龄】任何年龄均可发病,两个高峰年龄段20-40岁女:男为3:2;80%有胸腺增生.以全身型骨骼肌受累明显40-75岁男性多见,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增加而增加,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。【诱因】感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因，有时甚至诱发重症肌无力危象【临床表现】①受累骨骼肌病态疲劳晨轻暮重：晨起或休息后肌无力减轻,下午以后加重。②易疲劳现象：活动后加重肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，短暂休息后缓解，肌无力症状易波动。③受累肌肉分布：MG可累及全身骨骼肌,但最常累及的是四肢近端肌群、脑神经支配的肌肉(如眼外肌和延髓肌肉)和呼吸肌。【临床分型】(Osserman)Ⅰ.眼肌型(15%~20%)ⅡA.轻度全身型(30%)缓慢进展的无危象，药物反应好。ⅡB.中重度全身型(25%)严重累及骨骼肌和延髓肌但无危象,药物治疗不满意。Ⅲ.急性爆发性MG,(15%)快速进展伴呼吸危象,药物效差,高胸腺瘤死亡率高。Ⅳ.晚发型重症MG(10%)症状同Ⅲ,但从Ⅰ到Ⅱ稳缓进超2年。重症肌无力危象：如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。★肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。注射新斯的明症状减轻，则应加大抗胆碱酯酶药物用量。★胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。★反拗性危象：因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起。治疗：1.胆碱酯酶抑制剂2.肾上腺皮质激素3.免疫抑制剂硫唑嘌呤。禁用药物:所有加重神经肌接头传递障碍和抑制呼吸肌药物：奎宁,吗啡,氨基糖甙类抗生素,新霉素,多粘菌素,巴龙霉素等。安定,苯巴比妥等慎用。4.胸腺治疗5.血浆置换6.静脉注射免疫球蛋白(IVIG)0.4g/kg.d,X5次。【危象的处理】一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即作气管切开，人工呼吸机辅助呼吸，尽快明确危象的类型予以积极抢救。低钾型周期性瘫痪最常见，20-40岁男性常见，诱因疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、刺激。表现急性发病，对称性肢体无力，近端重，无感觉、尿便、眼肌障碍。辅助检查血钾、EKG、EMG。论述腰椎穿刺术的适应症、禁忌症和并发症【适应症】 （1）诊断性穿刺：有以测定脑脊液压力（必要时进行脑脊液的动力学检查）。进行脑脊液常规、生化、细胞学、免疫学和细菌学等检查，并可向蛛网膜下腔注入造影剂，进行空气或碘水脊髓造影等。（2）治疗性穿刺：有以引流血性脑脊液、炎性分泌物或造影剂等，或向蛛网膜下腔注入各种药物。在某些脑膜炎、脑蛛网膜炎、正压性脑积水和脑炎时，也可放取适量脑脊液以降低颅内压和改善临床症状。【禁忌症】病情危重者或败血症及穿刺部位的皮肤、皮下软组织或脊柱有感染时，均不宜进行，后者因穿刺后可将感染带入中枢神经系统。此外，颅内占位性病变，特别是有严重颅内压增高或已出现脑疝迹象者，以及高颈段脊髓肿物或脊髓外伤的急性期，也属禁忌，因前者可引起脑疝，后者可加重脊髓的受压，均可引起呼吸甚至心跳停止而死亡。【并发症】低颅压综合症；脑疝形成；原有脊髓、脊神经根症状的突然加重；还可因穿刺不当发生颅内感染和马尾部的神经根损伤等。