常见的原发性纵隔肿瘤

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1、原发性纵隔肿瘤Primarymediastinaltumor一、定义：Definition纵隔(mediastina)：指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸骨，后为胸椎，上接颈部，下止膈肌。二、纵隔分区：Mediastinalsubregion以胸骨柄下缘与第四胸REGION椎下缘连线为界将纵隔分为上、下纵隔两部。纵隔内含：心脏大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴管等组织。上纵隔Superiormediastinum前上纵隔（气管前壁以前的部分）后上纵隔（气管前壁以后的部分）下纵隔inferiormediastinum前纵隔（心包前）中纵隔（心包、心脏

2、、气管分叉所在部位）后纵隔（心包后）三、好发部位commonsites前上纵隔：胸内甲状腺肿，胸腺瘤。前下纵隔：畸胎瘤后纵隔：神经源性肿瘤中纵隔：支气管囊肿，心包囊肿。纵隔肿瘤和囊肿的好发部位前纵隔上纵隔后纵隔中纵隔胸腺瘤胸腺瘤神经原肿瘤心包囊肿畸胎瘤淋巴瘤肠原性囊肿支气管囊肿淋巴管瘤甲状腺瘤淋巴瘤血管瘤甲状旁腺瘤脂肪瘤纵隔肿瘤大多为良性，恶性较少。四、常见的纵隔肿瘤Commonprimarymediastinaltumors1.神经源性的肿瘤多起源于交感神经,少数起源于外围神经．这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内．以单侧多见．一般无明显症状，长大压迫神经

3、干或恶变侵蚀时可发生疼痛．纵隔神经源性肿瘤可分为两大类：(１)植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经．恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤．尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤．(2)起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤．临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤．多发生于脊柱神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经．恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤．2.畸胎瘤、皮样囊肿多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方．根据胚层来源虽可分为:表皮样囊肿皮样囊肿畸胎瘤（含外，中，内三种胚层组织）表皮样囊肿来自外胚层，囊肿内含

4、有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等。皮样囊肿来自中、外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉、腺体。畸胎瘤畸胎瘤多为实质性，内含大小不同，数目不等的囊肿．囊壁常有钙化片，内有来自内、中、外胚层的组织，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还有肌肉、腺体；及支气管、肠壁等组织。１０％畸胎类瘤为恶性．3.胸腺瘤多位于前上纵隔．呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚．多为良性，包膜完整．分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类．临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官．约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异

5、常．胸腺中枢淋巴器官（胚胎期有造血功能）功能：1.产生T淋巴细胞。2.分泌胸腺素。重量：出生：10~12g青春期：20~50g成年：5~25g部位：前上纵隔外形：“H”状重症肌无力定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力。病因：不清分类：眼肌型：眼睑下垂、复视、躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来。延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力——呼吸困难。混合型：多见，为全身多肌群无力。4.纵隔囊肿均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起,属良性，多圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚．较常见的有:支气管囊肿：中纵隔，多位于隆突、气管附近，特点：内膜为柱状纤毛上皮，囊壁有

6、平滑肌、软骨，囊液为糊状黏液。食管囊肿：后纵隔，特点：内膜为鳞状上皮，囊壁较厚，有结组织和平滑肌，囊液为颜色较深的糊状液。心包囊肿：中纵隔，多位于右心膈角处，特点：内膜为单层扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液为清亮液体。5.胸内异位组织肿瘤胸骨后甲状腺肿，甲状旁腺瘤，淋巴源性肿瘤（恶性）等。如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多用放射治疗或化学药物治疗。6.其他肿瘤一般有血管源性，脂肪组织性，结缔组织性，来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见五、临床表现：ClinicalManifestation症状取决于肿瘤的良、恶性、

7、大小、部位、生长速度、有无内分泌表现，一般说：三分之二的病人无症状，仅体检时X线发现。1.胸痛、胸闷：最常见，一般不重，只感胸骨后隐痛。是恶性肿瘤侵入临近神经和骨骼时，则疼痛剧烈。2.压迫神经系统如压迫交感神经干时，出现Horner综合症压迫喉反神经出现神经嘶哑，压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。3.呼吸道症状：（1）咳嗽（肿瘤压迫肺支气管）。（2）呼吸困难（甲状腺压迫呼吸道）（3）肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织）（4）破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至咳血。4.压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧

8、上肢及颈静脉压升高。压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀，颈浅