《原发性纵隔肿瘤》PPT课件

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1、原发性纵隔肿瘤Primarymediastinaltumor兰大第二医院胸外科一、纵膈定义（Mediastinaldefinition）是指位于左右两侧纵隔胸膜之间的一个间隙。纵隔是被间质组织充填的解剖腔隙，上连颈部（胸廓入口），下止于膈肌。左右被纵隔胸膜所包绕，前方为胸骨、部分肋软骨和肋弓，后方为胸椎。纵隔内包含：心脏、大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、丰富的淋巴组织和结缔组织。二、纵膈分区（Mediastinalsubregion）简单划分法：以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为界将纵隔分为上、下纵隔两部。纵膈前纵隔：气管、心包前间隙中纵膈：含很多重要

2、器官的纵膈间隙后纵隔：气管、心包后间隙（包括食管及脊柱旁纵膈）纵膈上纵隔下纵隔：前上纵隔（气管前壁以前的部分）后上纵隔（气管前壁以后的部分）前下纵隔（心包前）中下纵隔（心包、心脏、气管分叉所在部位）后下纵隔（心包后）三、好发部位（commonsites）前上纵隔：胸内甲状腺肿、胸腺瘤。前下纵隔：畸胎瘤、皮样囊肿后纵隔：神经源性肿瘤中纵隔：支气管或支气管囊肿、心包囊肿、原发及继发淋巴结肿物最为常见。纵隔肿瘤和囊肿的好发部位前纵隔上纵隔后纵隔中纵隔胸腺瘤胸腺瘤神经原肿瘤心包囊肿畸胎瘤淋巴瘤肠原性囊肿支气管囊肿淋巴管瘤甲状腺瘤淋巴瘤血管瘤甲状旁腺瘤脂肪瘤四、纵膈肿

3、瘤种类纵膈组织和器官较多、胎生结构来源复杂，所以纵膈区内肿瘤肿瘤繁多；有的原发、有的转移；原发肿瘤中以良性多见，也有相当一部分为恶性。五、常见的纵隔肿瘤（Commonprimarymediastinaltumors）神经源性肿瘤畸胎瘤与皮样囊肿胸腺瘤纵隔囊肿胸内异位组织肿瘤淋巴源性肿瘤其他肿瘤1、神经源性肿瘤（neurogenictumor）多起源于交感神经,少数起源于外围神经这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内以单侧多见一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛纵膈神经源性肿瘤可分为两类：神经植物系统肿瘤、起源于外周神经的肿瘤神经植物系统肿瘤大多起

4、源于交感神经恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤起源于外围神经的肿瘤良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤．临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤多发生于脊柱神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤2、畸胎瘤与皮样囊肿（teratoma,dermoidcydt）多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方是一类由多个胚层来源的组织和细胞所构成的肿瘤，常见于身体中线各部位，如颅底、颅咽管、颈部、后腹膜、卵巢、骶前、睾丸等处，纵隔尤其是前上纵隔是畸胎瘤好发部位。根据胚层来源可

5、分为：表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含内中外三种胚层组织）三种类型，其发生学相同。表皮样囊肿来自外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等。皮样囊肿来自中、外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉、腺体。畸胎瘤畸胎瘤多为实质性。内含大小不同，数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片，内有来自内、中、外胚层的组织，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还有肌肉、腺体及支气管、肠壁等组织。１０％畸胎类瘤为恶性。囊肿大部分为实性，切面上的外观与肿瘤所含的组织成分有关囊肿内壁部分光滑，部分呈颗粒状畸胎瘤临床表现良性畸胎瘤多见于儿童和青年，在婴幼儿发

6、病无性别差异，而在成人，男性多见。纵隔良性畸胎瘤病人有34%～62%无临床症状，其余的病人由于肿瘤压迫纵隔器官而出现症状，包括胸痛、咳嗽、呼吸困难等，纵隔畸胎瘤可以浸润支气管、肺、胸膜、血管，当累及心包时，可引起反复发作的心包炎。当纵隔畸胎瘤破入支气管，临床上出现最典型的具有特征性的症状，咳出毛发和油脂样物；当纵隔畸胎瘤破入心包腔时，可造成急性心包压塞；当破入胸膜腔时，可引起急性呼吸窘迫。良性畸胎瘤的治疗和预后良性畸胎瘤在临床上无转移和局部浸润现象，但因常引起以上并发症，故无论瘤体大小均应手术切除，术后不需放、化疗。一般很少术后复发，预后佳。3.胸腺瘤（th

7、ymoma）胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，其发生率占纵隔肿瘤的20%～26%，仅次于纵隔畸胎瘤，占第二位。（好发于前上纵隔）多位于前上纵隔．呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚．多为良性，包膜完整。分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类。常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处。临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。目前尚不清楚胸腺瘤的病因，因为在某些病人身上发现与肿瘤相关的Epstein-Bar

8、r病毒、HIV或RNA肿瘤病毒等，提示胸腺瘤可能与病