先天性巨输尿管症的诊治

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1、先天性巨输尿管症的诊治作者：胡少军，陈跃东，王钧，王杭【摘要】目的探讨先天性巨输尿管症的诊治方法。方法回顾性分析17例共20侧先天性巨输尿管症患者的临床资料，其中左侧9例，右侧5例，双侧3例。手术治疗14例17侧，其中输尿管裁剪输尿管膀胱吻合术10例13侧，肾输尿管切除2例2侧，输尿管折叠输尿管膀胱吻合术2例2侧，3例3侧行内镜扩张术。结果随访1-5年(平均3年)，经内镜扩张3例，其中1例患者术后临床症状缓解，输尿管扩张有减轻，2例患者症状改善不明显，肾积水、输尿管扩张无明显减轻；14例手术患者中10例获随访，输尿管裁剪、输尿管膀胱吻合术患者中7例示手术侧输尿管

2、扩张明显减轻，1例肾积水无明显减轻，但症状明显改善，2例肾输尿管切除者行B超检查，显示对侧肾脏代偿性增大；全部患者肾功能检查均正常；输尿管功能性梗阻段经病理检查提示环肌肥厚、纵肌减少9侧，其中3侧伴管壁全层炎症改变，管壁胶原组织增生7侧，纵肌增生1侧。结论MRU检查在先天性巨输尿管症的诊断中有重要意义；输尿管裁剪整形加抗逆流的输尿管膀胱吻合术是治疗先天性巨输尿管症的首选手术方式。【关键词】先天性巨输尿管症；吻合术；畸形先天性巨输尿管症是一种较为少见的输尿管疾病。现收集上海市中山医院1997-2006年17例患者资料，报告如下。1资料与方法1.1一般资料本组17例

3、，男10例，女7例。年龄2-59岁，平均35岁。17例患者共20侧先天性巨输尿管症,其中左侧9例，右侧5例，双侧3例。9例患者有腰痛,合并血尿5例，有上尿路结石者9例，合并尿路感染6例，3例患者有肾绞痛反复发作史，2例无任何症状。病程2月到21年，平均4年。实验室检查：尿常规检查白细胞超过5个/HP者10例，其中3例白细胞满视野；中段尿培养1例为葡萄球菌，2例为大肠杆菌，其余14例无细菌生长。17例患者肾功能均正常。辅助检查：所有患者均行B超检查，均显示患侧肾及输尿管不同程度扩张、积水，肾皮质变薄，输尿管内径1.5-4.1cm。13例行尿路平片(kidneyur

4、eterbladder,KUB)、静脉尿路造影(intravenousurogram,IVU)检查，12例患者显示患肾输尿管扩张，显影延迟，1例患肾未显影。7例患者行CT检查，显示患侧肾及输尿管扩张、积水，肾皮质变薄，巨输尿管入膀胱处逐渐变窄。X线检查发现肾结石者6例，输尿管结石者4例，其中双肾结石并单侧输尿管多发结石者1例，输尿管结石多聚集于输尿管梭状膨大部。5例行膀胱镜检查并逆行插管造影，输尿管狭窄部均可通过F5号导尿管。膀胱排尿造影示膀胱显影正常，输尿管无返流。6例患者行磁共振水成像(magicresonanceurogram,MRU)检查，显示输尿管全程

5、明显扩张，邻近膀胱的输尿管呈漏斗状移行，逐渐变窄如鸟嘴状。1.2治疗方法3例症状较轻者行膀胱镜下内镜扩张术：经膀胱镜扩张输尿管1-2月1次，共5-6次，历时6个月-1年。手术治疗14例17侧。其中13侧行输尿管裁剪、输尿管膀胱吻合术。在连续硬膜外麻醉下取下腹部切口，找到巨大的袋形输尿管后向下游离至膀胱，向上游离至扩张段上2-4cm，经膀胱及膀胱外充分游离并彻底切除巨输尿管相对狭窄段及1-2cm的扩张段，在外膜下剥离需要切除的的管壁，一般长度为输尿管全长的1/3-1/2，以免缺血。切除宽度视具体情况而定，5-0的DEXION线间断或连续缝合输尿管，使缝合后的管腔能

6、够容纳F10-F12号的导尿管，缝合后的输尿管张力不应该过大，然后行输尿管膀胱抗逆流吻合术，吻合的部位在膀胱底而不在膀胱侧壁，防止膀胱充盈时，输尿管成角梗阻。2例行输尿管折叠输尿管膀胱吻合术。方法是在切除功能性梗阻段后，距远端5cm处的输尿管外侧表面，做皱褶缝合，以缩小巨输尿管的管腔，但要保证F10导尿管做支架引流，然后与膀胱吻合。2例因患侧肾功能严重受损，肾脏重度积水(积水量大于1000mL)，皮质菲薄(小于0.3cm)，对侧肾功能良好，经同位素肾图证实患侧肾脏无功能后而行患侧肾输尿管切除术。2结果经内镜扩张3例，均获随访，随访1-5年，平均3年。1例患者术后

7、临床症状明显改善，B超和IVU均示输尿管扩张减轻；2例患者症状改善不明显，B超及IVU示肾积水输尿管扩张无明显减轻。14例手术患者中10例获得随访，随访1-5年，平均3年。其中8例输尿管裁剪、输尿管膀胱吻合术者均行B超检查，7例示手术侧输尿管扩张明显减轻，1例肾积水无明显减轻，但症状明显改善；其中4例行KUB+IVU检查，3例肾积水较前减轻，1例肾积水无明显改善，但症状减轻。2例肾输尿管切除者行B超检查，显示对侧肾脏代偿性增大。全部患者肾功能检查均正常。4例失访。病理报告：(输尿管功能性梗阻段)管壁胶原组织增生7侧；纵肌增生1侧；环肌肥厚、纵肌减少9侧，在这9侧

8、中有3例伴管壁全层炎症改