先天性巨输尿管症的诊治论文

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1、先天性巨输尿管症的诊治论文胡少军，陈跃东，王钧，王杭【摘要】目的探讨先天性巨输尿管症的诊治方法。方法回顾性分析17例共20侧先天性巨输尿管症患者的临床资料，其中左侧9例，右侧5例，双侧3例。手术治疗14例17侧，其中输尿管裁剪输尿管膀胱吻合术10例13侧.freel。13例行尿路平片(kidneyureterbladder,KUB)、静脉尿路造影(intravenousurogram,IVU)检查，12例患者显示患肾输尿管扩张，显影延迟，1例患肾未显影。7例患者行CT检查，显示患侧肾及输尿管扩张、积水，肾皮质变薄，巨输尿管入膀胱处逐渐变窄。X线检查

2、发现肾结石者6例，输尿管结石者4例，其中双肾结石并单侧输尿管多发结石者1例，输尿管结石多聚集于输尿管梭状膨大部。5例行膀胱镜检查并逆行插管造影，输尿管狭窄部均可通过F5号导尿管。膀胱排尿造影示膀胱显影正常，输尿管无返流。6例患者行磁共振水成像(magicresonanceurogram,MRU)检查，显示输尿管全程明显扩张，邻近膀胱的输尿管呈漏斗状移行，逐渐变窄如鸟嘴状。1.2治疗方法3例症状较轻者行膀胱镜下内镜扩张术：经膀胱镜扩张输尿管1-2月1次，共5-6次，历时6个月-1年。手术治疗14例17侧。其中13侧行输尿管裁剪、输尿管膀胱吻合术。在连

3、续硬膜外麻醉下取下腹部切口，找到巨大的袋形输尿管后向下游离至膀胱，向上游离至扩张段上2-4cm，经膀胱及膀胱外充分游离并彻底切除巨输尿管相对狭窄段及1-2cm的扩张段，在外膜下剥离需要切除的的管壁，一般长度为输尿管全长的1/3-1/2，以免缺血。切除宽度视具体情况而定，5-0的DEXION线间断或连续缝合输尿管，使缝合后的管腔能够容纳F10-F12号的导尿管，缝合后的输尿管张力不应该过大，然后行输尿管膀胱抗逆流吻合术，吻合的部位在膀胱底而不在膀胱侧壁，防止膀胱充盈时，输尿管成角梗阻。2例行输尿管折叠输尿管膀胱吻合术。方法是在切除功能性梗阻段后，距远

4、端5cm处的输尿管外侧表面，做皱褶缝合，以缩小巨输尿管的管腔，但要保证F10导尿管做支架引流，然后与膀胱吻合。2例因患侧肾功能严重受损，肾脏重度积水(积水量大于1000mL)，皮质菲薄(小于0.3cm)，对侧肾功能良好，经同位素肾图证实患侧肾脏无功能后而行患侧肾输尿管切除术。2结果经内镜扩张3例，均获随访，随访1-5年，平均3年。1例患者术后临床症状明显改善，B超和IVU均示输尿管扩张减轻；2例患者症状改善不明显，B超及IVU示肾积水输尿管扩张无明显减轻。14例手术患者中10例获得随访，随访1-5年，平均3年。其中8例输尿管裁剪、输尿管膀胱吻合术者

5、均行B超检查，7例示手术侧输尿管扩张明显减轻，1例肾积水无明显减轻，但症状明显改善；其中4例行KUB+IVU检查，3例肾积水较前减轻，1例肾积水无明显改善，但症状减轻。2例肾输尿管切除者行B超检查，显示对侧肾脏代偿性增大。全部患者肾功能检查均正常。4例失访。病理报告：(输尿管功能性梗阻段)管壁胶原组织增生7侧；纵肌增生1侧；环肌肥厚、纵肌减少9侧，在这9侧中有3例伴管壁全层炎症改变。3讨论巨输尿管症在1923年首先由Caulk描述，机理尚不清楚，其主要原因是胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度，输尿管外膜结缔组织增生，使输尿管呈扭集、迂曲、扩张、引

6、流不畅，蠕动波传导至扭集点时减弱，末端输尿管在下行尿液的牵张作用下，发生逆向蠕动，与顺行蠕动波重叠，形成功能性梗阻，病变进行性加重，使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩，加之炎症细胞积聚，胶原纤维增生，最终使输尿管肾盂扩张积水。最常发生于30-50岁，男性多于女性。多为单侧，双侧者约占40%［1］。本组病例平均年龄35岁，男10例、女7例，单侧14例、双侧3例，与文献报道基本一致。巨输尿管症的特点是没有机械性梗阻，具有不同程度的肾积水、输尿管扩张，无下尿路梗阻及膀胱输尿管逆流等病变，临床以血尿、感染、腰痛多见，有时以腹部肿块就诊。1976年美国泌尿外科会

7、议对巨输尿管病因分型为：①梗阻型；②返流型；③非梗阻非返流型；④梗阻返流型。四型又分为原发性和继发性两种。先天性巨输尿管症属于非梗阻非返流型，又称先天性输尿管末端功能性梗阻［2］。Creey［3］认为是输尿管肌层增厚，MacKinnon［4］认为输尿管末端肌肉缺损；S者应行输尿管裁剪［8］，对肾功能受损不严重者，可用输尿管剪裁加输尿管膀胱吻合术，其中输尿管膀胱抗返流吻合是消除巨输尿管尿路感染的有效方法［9］，该方法也适用于腹腔镜技术［10］。本组病例有10例13侧行输尿管裁剪输尿管膀胱抗逆流吻合术，也证实这一观点。对一侧肾重度积水，积水量超过100

8、0mL，肾皮质菲薄(小于0.3cm)无肾功能的患者，应切除患侧肾和输尿管。本组2例肾积水严重的患者，经同位素肾图证实肾脏无