神经节来源肿瘤.ppt

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1、神经节来源肿瘤北大医院医学影像科侯超神经节概念及分类神经节来源肿瘤神经节（Ganglion）概念：神经节——在周围神经系统，功能相同的神经元胞体集聚部位称神经节，可分脑脊神经节和植物神经节两大类。神经节（Ganglion）形态结构：神经节一般为卵圆形，与周围神经相连，外包结缔组织被膜。节内的神经细胞称节细胞，细胞的胞体被一层扁平卫星细胞包裹，卫星细胞外面还有一层基膜。除节细胞外，节内还有大量神经纤维及少量结缔组织和血管。脑脊神经节脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们分别是与动眼神经有关的睫状神

2、经节，与面神经有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关的耳神经节。脑脊神经节脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终止于脊髓灰质后角。脑脊神经节特点：位于脊神经后根和某些脑神经干上功能上属于感觉神经元脑脊神经节由假单极或双极神经元胞体组成胞体成群存在细胞体大小不等(直径约为15～100μm)，圆形细胞核圆形，较大，染色浅，核仁清楚细胞质内尼氏体呈颗粒状脑脊神经节脑脊神经节内的神经纤维大部分是有髓神经纤维从细胞体只发出一个突起，先盘曲在胞体附近，随即呈T字

3、形分支一支为中枢突走向中枢另一支为周围突，经脑脊神经分布到皮肤、肌肉、内脏等处，其末梢形成感受器脑脊神经节植物神经节包括交感和副交感神经节。交感神经节位于脊柱两旁和前方，副交感神经节则位于器官附近或器官内由多极神经元胞体组成神经节内神经元分布较均匀细胞体较小(直径为15～60μm)细胞核常偏位于细胞的一侧，部分细胞有双核细胞质内尼氏体呈颗粒状，均匀分布植物神经节神经节内的神经纤维多为无髓神经纤维（包括节前纤维和节后纤维）神经末梢分布到内脏、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮细胞，形成内脏的运动神经末梢交感

4、神经节细胞多为肾上腺素能神经元，其树突较短，数目不等，一般为3～20条，轴突细长，为无髓神经纤维，支配心肌、平滑肌的运动和腺体的分泌副交感神经节的神经元多为胆碱能神经元。交感神经节副交感神经节环行肌神经元纵行肌神经节来源肿瘤神经节细胞瘤(neurogangIioma)副神经节瘤(paraganglioma)神经节细胞瘤神经节细胞瘤(neurogangIioma)：为起源于神经节的良性肿瘤，如肿瘤内混有胶质成分，则为神经节细胞胶质瘤；如瘤内神经细胞或胶质细胞发生间变，则为成胶质神经母细胞瘤。神经节细胞

5、瘤神经节细胞瘤按肿瘤发生部位分：中枢性神经节细胞瘤：来源于成熟的神经节细胞。很少见。依次好发于灰白结节、第三脑室、大脑各叶、脑干、蝶鞍内和脊髓等。肿瘤生长缓慢、边界清楚、有包膜。周围性神经节细胞瘤：来源于交感神经节细胞，也可由成神经细胞分化而来。肿瘤可发生在脊柱两旁的交感神经节，但以纵隔、肾上腺好发。中枢性神经节细胞瘤WHO分类及分级：神经上皮性肿瘤七、神经元和混合神经元－胶质肿瘤：1、神经节细胞瘤（Ⅰ）2、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）4、胚

6、胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）5、神经节神经胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）6、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）7、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）8、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）9、终丝副神经节瘤（Ⅰ）中枢性神经节细胞瘤中枢性神经节细胞瘤是一种相对少见的良性脑内神经元性肿瘤，主要由异常的神经节细胞和非肿瘤性的胶质细胞构成。根据最新WHO中枢神经系统肿瘤分类，其属于神经上皮性肿瘤中神经元与混合性神经元肿瘤中的一种。与神经节胶质瘤共占中枢神经系统原发肿瘤的0.5%～1%，单纯神经节细胞瘤仅为原发中枢神经系统肿瘤的0.1%。中枢性神

7、经节细胞瘤中枢性神经节细胞瘤多发生于儿童和30岁以下的青年。无明显性别差异。临床上最多见的表现是抽搐。最常累及的部位是颞叶，其次是额叶与顶叶，其他部位包括基底节、丘脑、第三脑室底、垂体及小脑等。中枢性神经节细胞瘤影像学特点：CT上表现为高密度，多有钙化，无瘤周水肿及占位效应MRI显示，肿瘤在T1WI多为低信号，T2WI为高信号，多伴有强化。周围性神经节细胞瘤肾上腺神经节细胞瘤纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤肾上腺神经节细胞瘤肾上腺髓质起源于原始神经嵴交感神经胚细胞，因此可以发生神经节细胞瘤该肿瘤

8、分化较为成熟，恶性病例罕有报道。少数神经节细胞瘤由于邻苯二酚胺类合成分泌增多导致高血压。肾上腺神经节细胞瘤神经节细胞瘤主要由大量的黏液基质和一些雪旺氏细胞、神经节细胞构成，由于大量黏液基质的存在，构成了肿瘤于CT上低密度、于T2WI图像上高信号表现的基础。肿瘤在增强扫描后早期轻度强化、延迟后逐渐增强。该肿瘤可表现为特征性的漩涡征，这种征象是由于瘤内相互交错的雪旺细胞及胶原纤维束所造成。肿瘤可围绕邻近血管生长，但往往并不浸润血管壁，而是沿着血管周围阻力低的间隙延伸。肾上