肝脏淋巴瘤h

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1、肝脏淋巴瘤肝脏淋巴瘤淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤是最早发现的血液系统肿瘤之一:淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核－巨噬细胞系统、血液系统沟通，血液和淋巴液在全身循环，所以淋巴瘤可发生在身体的任何部位。适应性免疫应答BBoneMarrowTThymus效应T细胞和记忆T细胞分泌细胞因子浆细胞和记忆B细胞分泌抗体免疫细胞的发育过程LNVirgincellBTSpleen韦氏咽环Ag肝淋巴瘤CT表现原发性肝

2、淋巴瘤大多表现为单发肿块；结节样浸润在HL非常少见，但NHL有一半肝浸润表现为结节。然而结节常常很小，不到1cm。明显的结节仅占肝淋巴瘤的10％原发淋巴瘤病灶较大，平扫多为均匀低密度病灶，边界较清，其内可有低密度坏死，增强扫描后动脉期无明显或轻微强化，门脉期轻度强化或病灶边缘轻度环状强化；大部分病灶有延迟强化。有学者认为，结外淋巴瘤起源于脏器的间质，肿瘤跨越或沿脏器解剖结构生长，因而肿瘤内常见原有脏器固有的解剖结构如血管在瘤内残留----三明治征或者“血管漂移征”。AFP、CEA阴性继发性肝淋巴瘤

3、病理上主要表现为弥漫性浸润---继发性肝淋巴瘤有相似的CT表现密度均匀增强扫描后无强化或实质期轻微边缘强化，绝大多数病例为多发病灶Guermazi认为，弥漫性浸润性病变主要位于肝门区，表现为不规则的斑片状稍低密度病变；鉴别诊断乏血供的肝内肿瘤①胆管细胞癌，肝左叶多见，常伴邻近肝脏的萎缩，肝内胆管明显扩张，病灶中心可有延迟强化，而肝淋巴瘤一般没有肝内胆管的广泛而严重的扩张。②肝转移瘤，一般是边缘强化，典型者为“牛眼征”，临床上一般有原发病史。③乏血型原发性肝细胞癌。有一部分原发性肝细胞癌血供不丰富，

4、与肝淋巴瘤诊断困难，但肝癌可有假包膜，亦常伴门静脉侵犯形成癌栓，再结合肝硬化病史和AFP明显升高，一般诊断不困难。鉴别诊断：MM髓外浸润（肝门及肝脏）---此患者有MM病史多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏；血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。B细胞的发育过程•抗原非依赖阶段：在胚肝或骨髓淋巴干细胞原B细胞前B细胞未成熟细胞成熟B细胞Ig基因重排sIgM+•抗原依赖

5、阶段：外周淋巴器官成熟B细胞sIgM+sIgD+sIgM+sIgD+活化B细胞sIgM+sIgD+抗原记忆B细胞sIgG+sIgA+浆细胞胞浆Ig浆细胞的发育过程淋巴系定向祖细胞IgMIgMIgD原Bcell前Bcell未成熟Bcell幼稚Bcell长命浆细胞(记忆B细胞)成熟Bcell抗原刺激淋巴结滤泡中心浆母细胞骨髓血液浆细胞再次抗原刺激归巢至骨髓PC凋亡(细胞程序化死亡)电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质癌基因、抑癌基因突变骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激正常浆细胞骨髓瘤细胞异常克隆

6、M蛋白行使正常功能骨髓瘤细胞的发生MM病理生理和临床表现骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现骨骼疼痛和破坏髓外浸润贫血表现血浆蛋白异常引起的临床表现感染肾功能损害高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性和雷诺现象髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40%，半数有脾大。髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。神经浸润。可发展为浆细胞白血病。POEMS综合征:多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）病

7、理生理和临床表现（一）髓外浸润：骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现谢谢