血 液 系 统 疾 病 习 题

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血液系统疾病习题一、判断题 1．急性白血病无论是ALL还是AML都应该在诱导缓解后进行中枢神经系统白血病的预防（） 2．有媒体宣传脐带血干细胞移植的成功率是80%，而骨髓移植的成功率只有50%，这一说法有理论和临床依据（） 3．外周血造血干细胞移植后的造血免疫功能重建比骨髓移植快，而且供者也更乐于接受。因此，外周血干细胞移植可以完全取代骨髓移植（） 4．外周血中有异型淋巴细胞有助于鉴别传染性单核细胞增多症和巨细胞病毒感染（） 5．一中年患者2月前在外院诊断为ALL，先后应用HOAP和VMP方案化疗两疗程。来我院后骨穿检查显示原始、幼稚淋巴细胞比例为85%，因此可以判断此病人为原发耐药的难治性ALL（） 6．Reed-Sternberg细胞是霍奇金淋巴瘤的特征性细胞，因此诊断霍奇金淋巴瘤必须找到Reed-Sternberg细胞（） 7．治疗贫血最重要的原则和最合理的方法是除去或纠正引起贫血的原因（） 8．成人ITP患者如果血小板>50×109/L时可不需要治疗（） 9．骨髓分类计数时非红系细胞计数（NEC）是指除红系细胞以外的所有有核细胞（） 10．MDS的诊断关键是血细胞的病态造血，只要有血细胞的病态造血就可以诊断MDS（） 答案： 1．× 2．×3．×4．×5．√6．×7．√8．√9．√10．×11．× 二、填空题 1．急性白血病影响预后的因素有_______、_______、_______、_______、_______、_______、_______和_______。 2．根据造血干细胞来源不同，造血干细胞移植可分为_______、_______、_______和_______。 3．AML-M3特异的细胞遗传学标志是_______，分子生物学标志是_______。  4．慢性粒细胞白血病中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性_______，治疗有效时NAP活性_______，疾病复发或进展时活性_______，合并感染时活性_______。 5．慢性粒细胞白血病整个病程分三期：_______、_______和_______。 6．常见的小细胞低色素性贫血有_______、_______和_______。 7．在DIC发生过程中，两大关键性因素是_______和_______的形成。 8．治疗缺铁性贫血的原则是_______和_______。 9．原发性MDS常见的染色体异常有_______、_______、_______和_______。 10．脾切除术治疗ITP的机理是_______和_______。 11．缺铁性贫血按红细胞形态分类属于_______贫血。 12．慢性再障首选治疗为_______，需坚持_______月，才能判断是否有效。 13．引起出血性疾病的主要因素除血小板异常外，还有_______和_______。 14．过敏性紫癜紫癜型主要表现皮肤瘀点、瘀斑，多位于_______。 答案： 1．年龄 治疗前髓外浸润明显者预后差 治疗前外周血白细胞＞50×109/L血小板＜30×109/L者预后差 白血病分型L2、L3、M5、M7预后差 染色体异常预后差 化疗后白血病细胞减少缓慢或需要多个疗程才能缓解者预后差 复发多药耐药 2．骨髓移植外周血干细胞移植脐带血干细胞移植和胎肝干细胞移植 3．t(15；17)  PML/RARα4．减低或呈阴性反应  可以恢复  下降  略升高 5．慢性期   加速期和急变期 6．缺铁性贫血   铁粒幼细胞贫血和海洋性贫血  7．凝血酶和纤溶酶 8．病因治疗和铁剂治疗 9．-5 5q- -7 7q-10．减少抗血小板抗体的产生 消除血小板被破坏的场所 11．小细胞低色素 12．雄激素 3-6个月 13．血管壁异常 凝血功能障碍 14．下肢和臀部 三、选择题： A1型选择题：肯定型最佳选择题，只能选择其中最佳的一项肯定答案;1．男性，25岁，面色苍白3年，1周前发热，并出现巩膜轻度黄染，晨解浓茶色样尿。辅助检查：血红蛋白60g/L,白细胞3.1×109/L,网织红细胞10%,Coombs试验(＋)，选择哪种治疗最佳 A．输新鲜全血 B．输浓缩红细胞 C．输青霉素 D．输维生素CE．地塞米松 答案：E2．铁蛋白和含铁血黄素贮于 A．胃壁主细胞  B．中性粒细胞 C．淋巴细胞 D．肝、脾、骨髓的单核细胞 E．网状细胞 答案：D3．急性淋巴细胞白血病患者，下列首选治疗是 A．长春新碱,强的松,左旋门冬酰胺酶 B．阿糖胞苷,柔红霉素,三尖杉酯碱 C．长春新碱,左旋门冬酰胺酸,三尖杉酯碱 D．三尖杉酯碱,环磷酰胺,阿糖胞苷 E．阿霉素,三尖杉酯碱,阿糖胞苷 答案：A4．使纤维蛋白分解为纤维蛋白降解产物的物质是 A．Ⅻ因子 B．抗凝血酶Ⅲ C．凝血酶 D．纤维蛋白单体 E．纤溶酶 答案：E5．诊断溶血性贫血最有力的证据是  A．尿胆原增高 B．临床出现黄疸 C．网织红细胞增高 D．骨髓幼红细胞增生明显 E．红细胞生存时间明显缩短 答案：E6．缺铁性贫血与感染性贫血相同点是 A．血清铁降低 B．总铁结合力正常 C．骨髓含铁血黄素增加 D．骨髓铁粒幼红细胞增加 E．小细胞低色素性贫血 答案：A7．慢性特发性血小板减少性紫癜出血症状的特点为 A．分批出现大小不等,高出皮面的瘀点 B．牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点、瘀斑为多见 C．损伤后迟发出血 D．常见有深部血肿 E．常见有关节腔出血 答案：B 8．贫血患者起病缓慢，血红蛋白虽低于正常，但仍无明显症状，其原因主要是： A．红细胞内2，3二磷酸甘油酸(2，3-DPG)的产生及浓度增高 B．体内循环血量无改变 C．骨髓代偿性增生 D．心血管的代偿 E．血红蛋白与氧的亲和力增加 答案：A9．男性,30岁,发热、口腔溃疡1周,皮肤有瘀点、瘀斑,鼻出血,脾脏肋下可触及边缘。血红蛋白90g/L,白细胞计数24.6×109/L,血小板26.3×109/L,骨髓幼稚细胞明显增多,过氧化物酶染色阴性,其诊断为 A．急性淋巴细胞性白血病 B．急性粒细胞性白血病 C．慢性粒细胞性白血病 D．血小板减少性紫癜 E．再生障碍性贫血 答案：A10．男性，20岁，贫血5年,血红蛋白60g/L,红细胞3.2×109/L,白细胞计数及分类正常,晨起排酱油色尿,Ham试验阳性，蛇毒因子溶血试验阳性考虑为 A．葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症 B．遗传性球形细胞增多症 C．自身免疫性溶血性贫血  D．海洋性贫血 E．阵发性睡眠性血红蛋白尿 答案：E11．男性,20岁,贫血4月，牙龈有时出血,易感冒。查体：皮肤有少量出血点,巩膜无黄染，胸骨无压痛,肝脏肋下未触及。血红蛋白80g/L,白细胞3.0×109/L,血小板50×109/L，血涂片未见幼稚细胞，血Ham's试验(－)，尿Rous试验(－)，骨髓增生减低,粒、红、巨核三系细胞减少。首先采取的治疗为 A．叶酸，维生素B12 B．雄激素 C．积极输血 D．脾切除 E．骨髓移植 答案：B12．男性,25岁,半年来皮肤苍白、紫癜。辅助检查：全血细胞减少,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,骨髓增生低下,Ham's试验(－),诊断可能是 A．阵发性睡眠性血红蛋白尿 B．白细胞不增多性白血病 C．巨幼细胞贫血 D．再生障碍性贫血 E．缺铁性贫血 答案：D 13．女性，35岁，患十二指肠溃疡2年，感头晕、心悸、乏力。查红细胞3.2×109/L，白细胞5.0×109/L,血红蛋白80g/L，血小板150×109/L，网织红细胞0.8%。骨髓象：幼红细胞增生活跃,中晚幼红细胞达45%,体积小,胞浆蓝而少,边缘不规则，血清铁＜50μg/dl，根据这一病史提示 A．巨幼细胞贫血 B．缺铁性贫血 C．溶血性贫血 D．再生障碍性贫血 E．以上都不是 答案：B14．血管外溶血红细胞的破坏场所为 A．脾脏 B．心脏 C．肾脏 D．淋巴结 E．胰腺 答案：A15．女性，16岁，高热、寒战、腰痛2天，尿呈酱油色，红细胞2.0×109/L,网织红细胞50%，血Ham's试验(＋)，血红蛋白尿(＋)，如何处理最佳 A．输新鲜全血 B．输压积红细胞 C．输洗涤红细胞  D．输血浆 E．脾切除 答案：C16．男性，37岁，因流行性脑脊髓膜炎入院。住院过程中出现休克，无尿，皮肤粘膜及胃肠道出血。实验室检查：血红蛋白80g/L，白细胞计数23.5×109/L，血小板10×109/L，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原定量0.5g/L。根据上述结果可怀疑下列哪种情况 A．特发性血小板减少性紫癜 B．过敏性紫癜 C．弥散性血管内凝血 D．失血性贫血 E．感染性贫血 答案：C17．女性，40岁，低热半年，牙龈易出血，全身浅表淋巴结肿大，肝脏肋下3cm,脾肋下10cm。化验：血红蛋白110g/L，白细胞计数200×109/L，原粒及早幼粒为6%，骨髓原粒为2%，Ph染色体(＋)。诊断为 A．急性粒细胞白血病 B．慢性粒细胞白血病 C．慢性淋巴细胞白血病 D．慢粒急变 E．类白血病反应 答案：B18．男性，16岁，皮肤粘膜出血，头痛，发热，伴恶心、呕吐2周。查体：全身浅表淋巴结肿大，肝脾大。血常规：血红蛋白50g/L, 血小板30×109/L。骨髓原始细胞增多，过氧化物酶染色(－)，糖原染色(＋)，呈颗粒状，CSF潘氏试验(＋)，白细胞200/mm3，淋巴细胞为主，最适当的诊断 A．传染性单核细胞增多症 B．急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病 C．结核性脑膜炎 D．急性淋巴细胞白血病 E．急性粒细胞性白血病 答案：B19．下列化验哪项检查提示DIC纤维蛋白溶解亢进 A．血小板减少 B．纤维蛋白原降低 C．纤维蛋白原升高 D．纤维蛋白降解产物增多 E．纤维蛋白降角产物减少 答案：D20．外源性凝血途径和内源性凝血途径形成凝血酶都需要哪种凝血因子 A．因子Ⅷ B．因子Ⅶ C．因子Ⅹ D．因子Ⅻ  E．因子Ⅺ 答案：C21．急性白血病诊断必须具备 A．白细胞计数增至10.0×109/L以上 B．肝脾淋巴结肿大 C．骨髓增生极度活跃 D．骨髓中红系及巨核系被抑制 E．骨髓中原始及幼稚细胞比例明显增高 答案：E22．女性，25岁，双下肢可见大片紫癜,凝血时间及出血时间正常,束臂试验阳性,血块退缩试验良好。诊断是 A．血小板减少性紫癜 B．过敏性紫癜 C．血小板无力症 D．血小板增多症 E．血管性血友病 答案：B23．男性，62岁，颈部淋巴结肿大四月，间歇性发热，肝肋下4cm，颈部淋巴结活检诊断为霍奇金淋巴瘤，首选的治疗方案是： A．化疗 B．脾切除 C．干拢素  D．放疗 E．骨髓移植 答案：A24．促使血小板发生聚集的主要物质之一是 A．环磷酸腺苷 B．钙离子 C．第Ⅻ因子 D．血小板第Ⅲ因子 E．二磷酸腺苷 答案：E25．外源性凝血系统的第一阶段,首先是因为组织释放 A．第Ⅶ因子 B．第Ⅲ因子 C．第Ⅴ因子 D．第Ⅱ因子 E．第Ⅷ因子 答案：B26．慢性粒细胞白血病的临床特点是 A．较显著的发热、贫血、出血 B．皮肤损害较多见  C．以淋巴结肿大为主 D．以脾肿大为主伴有低热、乏力 E．易感染 答案：D27．血型不合的输血后,短期可出现 A．血尿 B．胆红素尿 C．含铁血黄素尿 D．血红蛋白尿 E．酮尿 答案：D28．血管内溶血常有 A．尿中尿胆原减少 B．血清结合胆红素降低 C．血中结合珠蛋白降低 D．网织红细胞数降低 E．骨髓中幼红细胞减少 答案：C29．下列哪项Coombs试验阴性 A．自身免疫性溶血性贫血  B．霍奇金淋巴瘤 C．系统性红斑狼疮 D．慢性淋巴细胞白血病 E．再生障碍性贫血 答案：E30．末梢血涂片中出现有核红细胞，最可能的疾病是 A．再生障碍性贫血 B．缺铁性贫血 C．溶血性贫血 D．脾功能亢进 E．淋巴瘤 答案：C31．体内贮存铁的形式主要是 A．血红蛋白所含铁 B．血浆转铁蛋白 C．肌红蛋白所含铁 D．铁蛋白及含铁血黄素 E．辅因子所含铁 答案：D32．Auer小体常见于  A．慢性粒细胞白血病 B．急性淋巴细胞白血病 C．急性髓细胞白血病 D．特发性血小板减少性紫癜 E．溶血性贫血 答案：C33．男性，28岁，贫血5年。辅助检查：血红蛋白60g/L,血小板25×109/L,白细胞2.8×109/L,网织细胞0.3%,骨髓增生活跃,其中浆细胞5%,淋巴细胞50%，组织嗜碱细胞3%,巨核细胞少见,Ham's试验(－)。此患者应用哪种治疗最佳 A．利血生 B．输全血 C．输浓缩血小板 D．康力龙 E．糖皮质激素 答案：D34．女性,28岁,发冷、发热、腰痛、伴巩膜黄染1周,无酱油色尿,急来就诊。两年来有类似发病史。化验血红蛋白70g/L,网织红细胞18%,骨髓红系明显增生,尿胆原和尿胆素阳性,尿含铁血黄素试验阳性。首选的治疗方法是 A．输血 B．脾切除 C．免疫抑制剂 D．糖皮质激素  E．补充铁剂及叶酸 答案：D35．缺铁性贫血周围血象主要特征是 A．以红细胞数减低为主 B．以血红蛋白量减低为主 C．以血小板数降低为主 D．以网织细胞数增加为主 E．以白细胞数减低为主 答案：B36．女性,19岁,发热,齿龈肿胀,口腔溃疡,皮肤出血1个月,皮肤散在红斑丘疹,淋巴结、肝脾肿大。白细胞计数52.0×109/L,分类可见原始细胞,过氧化酶染色弱阳性,非特异性酯酶染色强阳性。最可能的诊断是 A．再生障碍性贫血 B．急性红白血病 C．急性单核细胞白血病 D．急性粒细胞白血病 E．急性淋巴细胞白血病 答案：C37．脾切除对下列哪种疾患最有效 A．缺铁性贫血 B．巨幼细胞贫血  C．遗传性球形细胞增多症 D．再生障碍性贫血 E．失血性贫血 答案：C38．慢性粒细胞白血病最突出的体征为 A．贫血貌 B．浅表淋巴结肿大 C．脾肿大 D．皮肤瘀斑 E．绿色瘤 答案：C39．女性,32岁,两月来头晕、乏力,在某医院检查发现贫血,试服硫酸亚铁6天,因血红蛋白未增加来院就诊。查血红蛋白50g/L,白细胞和血小板正常。红细胞大小不等,中心淡染,网织红细胞6%,骨髓中铁粒幼红细胞减少,其最可能的诊断是 A．溶血性贫血 B．缺铁性贫血 C．感染性贫血 D．巨幼细胞性贫血 E．海洋性贫血 答案：B40．成人口服铁剂治疗缺铁性贫血应  A．不间断的口服铁剂6-8周 B．一直口服铁剂至血红蛋白正常 C．一直口服铁剂至血红蛋白接近正常为止,以免过量 D．服铁剂至血红蛋白正常为止,继续服用一个月 E．口服铁剂至血红蛋白正常后,口服铁剂4-6个月，待铁蛋白正常后停药答案：E41．治疗慢性粒细胞白血病首选 A．靛玉红 B．环磷酰胺 C．二溴甘露醇 D．羟基脲 E．白消安 答案：D42．我国成人白血病最常见的是 A．急性淋巴细胞白血病 B．急性髓细胞白血病 C．毛细胞白血病 D．慢性粒细胞白血病 E．慢性淋巴细胞白血病 答案：B 43．贫血时病人皮肤及粘膜苍白,较为可靠的检查部位是 A．面颊,皮肤及上腭粘膜 B．手背皮肤及口腔粘膜 C．耳轮皮肤 D．颈部皮肤及舌面 E．睑结合膜,指甲及口唇 答案：EA2型选择题44．女性，31岁，月经量增多，齿龈出血，伴头晕、心悸1年，门诊就诊。查体:双下肢有散在瘀斑,肝脾未及。血红蛋白65g/l,红细胞2.1×1012/L,白细胞3.1×109/L，中性57%，淋巴43%,血小板38×109/L,网织红细胞0.2%，MCV82fl,MCHC33%，骨髓有核细胞减少，粒系及红系减少，巨核细胞减少。骨髓铁染色：细胞外铁(+++)。此患者发病与下列哪种药物无关A．异烟肼 B．氯霉素 C．他巴唑 D．甲氰咪呱 E．开搏通 答案：E45．女性，24岁，1年来反复双下肢紫癜，月经过多，病前无服药史。肝脾不大,血红蛋白100g/L，白细胞5.4×109/L，血小板25×109/L。骨髓增生活跃，巨核细胞200个,产板型巨核细胞减少。对该病人的治疗哪项不适宜 A．首选糖皮质激素  B．反复输浓缩血小板 C．激素使用6个月无效可行脾切除 D．如病人用激素无效,也可加用长春新碱 E．如病人妊娠,可采用大剂量丙种球蛋白 答案：BA3型选择题 女性，20岁，因半年来反复出现少量紫癜来诊。血红蛋白110g/L,白细胞3.8×109/L，血小板50×109/L，肝脾不大。骨髓穿刺三次,其中两次增生活跃,分类大致正常，巨核细胞增生低下，Ham's试验(－)。 46．上述患者应首选以下哪项治疗 A．化疗 B．免疫抑制剂 C．碱性药物 D．肾上腺皮质激素 E．雄激素 47．其最可能的诊断为 A．特发性血小板减少性紫癜 B．再生障碍性贫血 C．白细胞减少性白血病 D．阵发性睡眠性血红蛋白尿 E．脾功能亢进  答案：46．E　47．B男性，48岁，颈部淋巴结肿大，间歇性发热3月。查体：脾大肋下2.0cm，颈淋巴结活检为霍奇金淋巴瘤。 48．此患者首选的治疗为 A．脾切除 B．放射治疗 C．化疗 D．颈淋巴结切除 E．免疫抑制剂 49．此患者最常见的临床表现 A．无痛性、进行性淋巴结肿大 B．持续性或周期性发热 C．局部或全身皮肤搔痒 D．脾肿大 E．贫血 答案：48．C　49．A男性，33岁。发热一周伴鼻出血、牙龈出血、球结膜出血及注射部位大片瘀斑，大便呈紫红色入院。化验：Hb85g/L，WBC1.5×109/L，血小板53×109/L，骨髓检查有核细胞增生明显活跃，原始加幼稚细胞占85%，POX强阳性。染色体检查有t（15；17）。50．其诊断考虑： A．急性淋巴细胞白血病 B．急性髓细胞白血病M1  C．急性髓细胞白血病M2 D．急性髓细胞白血病M3E．急性髓细胞白血病M5 51．本病例出血的最主要原因是： A．血小板减少 B．血小板功能异常 C．纤维蛋白溶解亢进D．血中有类肝素抗凝物质 E．白血病细胞释放促凝物质引起弥散性血管内凝血答案：50．D　51．E患者，男性，25岁，因头晕、乏力半月，发热、咽痛、牙龈出血三天就诊。检查：T38.7℃，咽充血，牙龈有渗血，四肢皮肤多处瘀斑，肝、脾未扪及。外周血象呈全血细胞减少。骨髓：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占90%，胞浆中可见Auer小体。 52．上述病例，其急性白血病细胞类型确定后，其化疗的最佳方案应选用： A．长春新碱+环磷酰胺 B．长春新碱+强的松 C．柔红霉素+阿糖胞苷 D．环磷酰胺+马利兰 E．口服维甲酸 53．为确定白血病类型，需作骨髓细胞和其它组织化学检查，本患者下列哪一项可以不作： A．过氧化物酶  B．非特异性酯酶 C．苏丹黑脂质 D．血清或尿溶菌酶 E．糖原(PAS反应)54．上述病例，患者住院治疗期间，反复发热(T39℃以上)伴咽痛、咳嗽，下列哪项与感染无关。 A．成熟中性粒细胞减少 B．贫血未能纠正 C．中性粒细胞功能低下 D．机体免疫功能低下 E．化疗药物的应用抑制巨噬细胞功能 55．上述病例，患者住院2月后，经3个疗程化疗，血象恢复正常。三天前诉头痛、恶心，腰穿发现脑脊液压力增高，脑脊液涂片发现有白血病细胞，诊断为中枢神经系统白血病，其发生是由于： A．化疗不及时 B．化疗药物选择不当 C．化疗不彻底 D．多数化疗药物不能透过血脑屏障 E．中枢神经系统的白血病细胞对化疗药物有抗药性 答案：52．C　53．E　54．B　55．D女性，20岁，间断发热三周，左颈部淋巴结肿大、无疼痛。查：左颈部一4.3cm×3cm淋巴结，固定，无触痛，表面无破溃，肝脾不大。胸片：未见异常。骨髓象正常。淋巴结活检：正常滤泡结构被破坏，可见里-斯细胞。  56．本患者临床分开为 A．ⅠAB．ⅠBC．ⅡBD．ⅡAE．ⅢB57．本患者宜选用下列哪项治疗 A．放疗，扩大照射 B．放疗，全淋巴结照射 C．化疗，口服甲基苄肼 D．放射-化疗综合治疗 E．自体骨髓移植 58．本患者预后与何者关系密切 A．临床分期 B．年龄 C．里斯细胞的多少 D．放疗的剂量 E．化疗的强度 答案：56．B　57．B　58．A女性，26岁，头晕、乏力3年，维生素B12、叶酸治疗3月，效果差。平时月经量较多。查Hb75g/L，RBC3.1×1012/L，WBC4.5×109 /L，BPC20×109/L，网织红细胞1.5%，尿胆原(-)，大便潜血(-)。 59．此患者治疗宜选择　 A．继续注射维生素B12B．口服铁剂 C．输血400毫升 D．肾上腺糖皮质激素 E．脾切除 60．诊断考虑为： A．营养性巨幼细胞性贫血 B．缺铁性贫血 C．再生障碍性贫血 D．溶血性贫血 E．铁粒幼细胞性贫血 61．本例最有价值的实验室检查为 A．血清铁降低 B．血清总铁结合力增高 C．血清铁蛋白降低 D．转铁蛋白饱合度降低 E．网织红细胞降低 62．本例最有可能出现的体征  A．颈淋巴结肿大 B．肝脾肿大 C．胸骨压痛 D．指(趾)甲变薄变脆 E．舌面光滑，舌乳头萎缩 答案：59．B　60．B　61．C　62．DB1型选择题 A．缺铁性贫血 B．再生障碍性贫血 C．溶血性贫血 D．遗传性球形红细胞增多症 E．巨幼细胞贫血 63．红细胞内在缺陷   64．铁缺乏 65．造血功能障碍 66．叶酸、维生素B12缺乏 67．易出现贫血、黄疸及脾大症状 答案：63．D　64．A　65．B　66．E　67．C问题68-72A．溶血性贫血  B．再生障碍性贫血 C．特发性血小板减少性紫癜 D．缺铁性贫血 E．过敏性紫癜 68．血红蛋白60g/L,白细胞8.5×109/L，骨髓巨核细胞增多,其中以幼稚巨核比例增多 69．血红蛋白60g/L,白细胞8.5×109/L，网织红细胞15%,间接胆红素增高 70．血红蛋白60g/L,白细胞8.5×109/L，MCV60fl，MCH20pg 71．血红蛋白160g/L,白细胞8.5×109/L，血小板136×109/L，毛细血管脆性实验阳性 72．血红蛋白60g/L,白细胞2.5×109/L，血小板36×109/L，骨髓增生极度低下 答案：68．A　69．A　70．D　71．E　72．B问题73-77A．VP方案 B．DA方案 C．白细胞去除术 D．口服别嘌呤醇 E．鞘内注射氨甲蝶呤 73．治疗中枢神经系统白血病 74．急性髓细胞白血病标准化疗方案 75．急性淋巴细胞白血病基本诱导化疗方案 76．防治尿酸性肾病  77．高白细胞白血病紧急处理措施 答案:73．E　74．B　75．A　76．D　77．C问题78-82A．阵发性睡眠性血红蛋白尿 B．自身免疫性溶血性贫血 C．G-6PD缺乏性贫血 D．慢性血管内溶血 E．再生障碍性贫血 78．高铁血红蛋白还原试验(＋)79．抗人球蛋白试验(＋)80．酸化血清溶血试验(＋)81．中性粒细胞碱性磷酸酶(＋)82．尿Rous试验(＋)答案：78．C　79．B　80．A　81．E　82．D问题83-87A．泪滴形红细胞增多 B．靶形红细胞增多 C．破碎红细胞增多 D．棘形红细胞增多 E．红细胞缗钱状形成  83．海洋性贫血 84．骨髓纤维化 85．弥散性血管内凝血 86．多发性骨髓瘤 87．棘形细胞增多症答案：83．B　84．A　85．C　86．E　87．D四、病例分析 （一）病例摘要 男性，56岁，心慌、乏力两月。两月前开始逐渐心慌、乏力，家人发现面色不如以前红润，病后进食正常，但有时上腹部不适。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠佳，略见消瘦。既往无胃病史。 查体：T36.5℃，P96次/分，R18次/分，Bp130/70mmHg。贫血貌，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染。心界不大，心率96次/分，律齐，心尖部2/6级收缩期吹风样杂音。肺无异常。腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢不肿。化验：Hb75g/L，RBC3.08×1012/L，MCV76fl，MCH24pg，MCHC26%，网织红细胞1.2%，WBC8.0×109/L，分类中性分叶69%，嗜酸3%，淋巴25%，单核3%。BPC：136×109/L，大便潜血（+），尿常规（-），血清铁蛋白6μg/L，血清铁50μg/dl，总铁结合力450μg/dl。 分析步骤 1．诊断　　 （1）缺铁性贫血 （2）消化道肿瘤可能大 诊断依据 （1）贫血症状：心慌、乏力；小细胞低色素性贫血；大便隐血（+）；有关铁的化验支持诊断  （2）病因考虑消化道肿瘤。依据：中年以上男性，有时胃部不适，但无胃病史；逐渐发生贫血，体重略有减轻 2．进一步检查 （1）骨髓检查和铁染色 （2）胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜 （3）血清癌胚抗原CEA） （4）腹部B超或CT3．鉴别诊断 （1）消化性溃疡或其他胃病。 （2）慢性病性贫血。 （3）海洋性贫血。 （4）铁粒幼细胞性贫血。 4．治疗原则 （1）去除病因，若为消化道肿瘤应尽快手术。 （2）补充铁剂。 （3）若手术前贫血仍重，可输浓缩红细胞。 （二）病例摘要 男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周。半年前无诱因出现头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙后出血，曾服20多剂中药，病情无好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，大、小便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠佳，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药物过敏史。查体：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。化验：Hb45g/L，RBC1.5×1012/L，网织红细胞0.1%，WBC3.0×109/L， 分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，BPC35×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率80%，积分200分，血清铁蛋白210μg/L，血清铁170μg/dl。总铁结合力280μg/dl，尿常规（-），尿Rous试验阴性。 分析步骤 1．诊断 全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大 诊断依据 （1）病史：半年多贫血症状和出血表现。　 （2）体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大 （3）血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高 （4）NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性 2．进一步检查 （1）骨髓穿刺或活检。 （2）骨髓干细胞培养。 （3）糖水试验和Ham试验以除外PNH。 （4）肝肾功能以利于治疗（肝功异常不能用雄激素）。 3．鉴别诊断 （1）骨髓增生异常综合征（MDS）。 （2）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。 （3）急性白血病。 （4）巨幼细胞贫血。  4．治疗原则 （1）对症治疗：如成分输血，造血生长因子。 （2）针对发病机理治疗：①针对干细胞：雄激素，输脐带血，有条件可考虑骨髓移植；②改善微循环：654-2，一叶秋碱，硝酸士的宁（选一种）；③抑制免疫：强的松，左旋咪唑。　　 （3）中医中药：辩证施治。 （三）病例摘要 男性，35岁，发热，伴全身酸痛半月，加重伴出血倾向一周。半月前无明显诱因发热，T38.5℃，伴全身酸痛，轻度咳嗽、无痰，大小便正常，血常规化验异常（具体不详），一般抗感冒药治疗无效。一周来病情加重，刷牙时牙龈出血。病后进食减少，睡眠差，体重无明显变化。既往体健，无药物过敏史。查体：T38℃，P96次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，前胸和下肢皮肤有少许出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血（+），扁桃体不大，胸骨有轻压痛，心率96次/分，律齐，肺部叩诊呈清音，右下肺少许湿罗音，腹平软，肝脾未及。化验：Hb82g/L，网织红细胞0.5%，WBC：5.4×109/L，原幼细胞20%，BPC：29×109/L，尿粪常规（-）。 分析步骤 1．诊断 急性白血病。 肺部感染。 诊断依据 （1）急性白血病：急性发病，有发热和出血表现；查体：皮肤出血点，胸骨压痛（+）；化验：Hb和BPC减少，外周血片见到20%的原幼细胞。 （2）肺感染：咳嗽，发热38℃；查体发现右下肺湿罗音。 2．进一步检查 （1）骨髓穿刺检查及组化染色，必要时骨髓活检。  （2）进行MICM分型检查。 （3）胸片、痰细菌学检查。 （4）腹部B超、肝肾功能。 3．鉴别诊断 （1）白血病类型鉴别 （2）骨髓增生异常综合征 4．治疗原则 （1）化疗：根据细胞类型选择适当的化疗方案。 （2）支持、对症治疗：包括抗生素控制感染。 （3）有条件者完全缓解后进行骨髓移植。 （四）病例摘要 男性，36岁，咽痛3周，发热伴出血倾向1周。3周前无明显诱因出现咽痛，服增效联磺片后稍好转，1周前又加重，体温39℃，伴鼻出血（量不多）和皮肤出血点，咳嗽，痰中带血丝。在外院验血Hb94g/L，WBC2.4×109/L，血小板38×109/L，诊断未明，故转来我院。病后无尿血和便血，进食少，睡眠差。既往健康，无肝肾疾病和结核病史。查体：T37.8℃，P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血（+），扁桃体Ⅰ°大，无分泌物，甲状腺不大，胸骨有轻压痛，心界不大，心率88次/分，律齐，无杂音。肺部叩诊呈清音，右下肺可闻及少量湿罗音。腹平软，肝脾未触及。化验：Hb90g/L，WBC2.8×109/L，分类：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分叶8%，淋巴40%，单核4%，血小板30×109/L。骨髓增生明显-极度活跃，早幼粒91%，红系1.5%，全片见一个巨核细胞，过氧化酶染色强阳性。凝血检查：PT19.9s，对照15.3s，纤维蛋白原1.5g/L，FDP180ug/ml（对照5ug/ml），3P试验阳性。大便潜血（-），尿蛋白微量，RBC多数，胸片（-）。 分析步骤 1．诊断  （1）急性早幼粒细胞白血病。 （2）合并弥散性血管内凝血（DIC）。 （3）右肺感染。 诊断依据 （1）急性早幼粒细胞白血病：①发病急，有贫血、发热、出血；②查体：皮肤散在出血点和瘀斑，胸骨有压痛；③血常规化验呈全血细胞减少，白细胞分类见幼稚粒细胞，以早幼粒细胞为主；④骨髓检查支持急性早幼粒细胞白血病。 （2）DIC依据：①急性早幼粒细胞白血病易发生DIC；②全身多部位出血，③化验PT延长，纤维蛋白原降低，FDP增高、3P试验阳性。 （3）肺部感染：发热、咳嗽，右下肺有湿罗音。 2．鉴别诊断 （1）其他急性白血病 （2）其他原因出血 3．进一步检查 （1）骨髓细胞免疫学检查 （2）细胞遗传学检查：染色体或基因检查 （3）X线胸片+痰细菌学检查 4．治疗原则 （1）维甲酸或亚砷酸治疗 （2）DIC治疗：小剂量肝素和补充凝血因子及血小板（3）支持对症治疗：包括抗生素控制感染