刘小红he协和课件

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1、刘晓红肝性脑病的诊疗现状hepaticencephalopathy指由于肝功能衰竭引起的中枢神经系统功能紊乱。特点：a)有严重肝病b)多数可逆病因：遗传性尿素循环异常，急性或慢性肝病，自发性或医源性门体分流（包括TIPS-transjugularintrahepticportosystemicshunt）。一、HE的分型和分期临床分型：HE表现有:智力下降、人格错乱、意识改变、和神经肌肉功能不良。急性肝性脑病（acuteencephalopathy）：慢性复发性肝性脑病（chronicrecurren

2、tencephalopathy）：反复发作而无明显诱因。慢性持续性肝性脑病（chronicpersistentencephalopathy）：有中枢神经系统不可逆的损害，如：痴呆、痉挛性瘫痪、小脑退行性病变、锥体外系运动障碍等。亚临床型肝性脑病（subclinicalhepaticencephalopathy）：SHE指肝病者临床表现、常规的精神和神经功能检查正常，但有智力检测和脑诱发电位的异常。SHE发生率高，在肝硬化患者中的发生率约30-84%。临床意义：1）可能是HE的初始阶段2）对日常生活有影

3、响肝性脑病的分期（0-4）HE的治疗根据及原则HE是复杂的代谢紊乱，影响脑的局部，尚未发现引起HE的单一介质，HE可能是几种介质相互作用的结果（一）、消化道起主要作用1、产氨：*饮食和产生尿素酶的细菌，*肠上皮细胞生理性脱落，*HP2、肠道细菌的代谢产物硫醇、酚和短链脂肪酸，对中枢神经系统有协同毒性作用。（二）、肝（三）、血脑屏障（四）、脑（二）、肝*肝脏的解毒能力下降*锌缺乏（三）、血脑屏障(BBB)的改变或功能性错排列。HE的BBB发生功能改变，中性氨基酸转运增加，碱性氨基酸转运降低。血浆支/芳比

4、值失调（正常3-3.5:1降至<1），芳香族氨基酸通过中性氨基酸通道进入血脑屏障，酪胺酸、苯丙氨酸经羟化酶的作用分别形成鱆胺和苯乙醇胺，与儿茶酚胺竞争受体，影响神经传导，因此称为假神经介质，引起HE。HE的治疗根据及原则（四）、脑HE是多种神经介质系统紊乱所致，而不仅仅是能量代谢障碍的结果。*兴奋性神经介质有：谷氨酸、儿茶酚胺、天门冬氨酸、胆碱等*抑制性神经介质有-氨基丁酸(GABA)、鸦片类、5-羟色胺、牛磺酸等，兴奋性神经介质和抑制性神经介质失去平衡。*锰沉积在基底神经节与HE发病有关。HE的

5、治疗根据及原则三.治疗约半数慢性肝病引起的HE患者可自行恢复，多数患者内科治疗后恢复，所以药物的疗效难以判断，在观察一种新药的疗效时需要较大数量的患者群才有意义。下表总结了双盲对照试验治疗HE的疗效。特殊类型的肝性脑病的治疗暴发性肝功能衰竭引起的急性脑病：需要除外影响精神状态的可能因素，如：低血糖、安眠药、颅内出血。对HE3-4级患者，*保持气道通畅（fentanyl镇静，行选择性通气）*防止颅内压增高，甘露醇、乙酰半胱氨酸，epoprostenol*低血糖是暴发性肝功能衰竭的严重并发症，需血糖监测q

6、4h，最佳治疗是肝移植。特殊类型的肝性脑病的治疗肝硬化引起的急性HE:常有诱因，（1）寻找去除诱因（2）热卡>1500kal/d,蛋白质每日增加10-20g，可加支链氨基酸，（3）乳果糖或抗生素。肝硬化引起的慢性HE:（1）限制蛋白摄入，多进食植物蛋白，由于费用/效益比大，不常用支链氨基酸。（2）不吸收二糖，（3）抗生素用于二糖效果差者。SHE:不吸收二糖可中等程度改善智力测试结果，植物蛋白、支链氨基酸、flumazenil均有部分疗效，然而尚无推荐方案。特殊类型的肝性脑病的治疗难治性HE:多数HE对

7、去除诱因治疗反应良好，反复发作或尽管去除诱因症状仍不缓解称为problematicencephalopathydoppler超声检查有无较大的自发性门体分流，可以用血管栓塞治疗。在TIPS后的难治性HE可去除支架、外科或经肝栓塞结肠切除或结肠短路：外科减少肠道产氨。肝移植。治疗肝功能衰竭终末期，也用于少数严重难治性HE,包括痴呆、痉挛性瘫痪、小脑退行性病变和锥体外系病变患者。肝性脑病总之，HE是复杂的代谢紊乱，影响脑的局部，尚未发现引起HE的单一介质，HE可能是几种介质相互作用的结果。今后的研究应着眼

8、于发展PET的新型放射性配体，增加磁谱分析的敏感性，只有对HE发病机理有充分了解，才会诞生有效的治疗。