嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

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1、嗜铬细胞瘤的诊断与治疗上海瑞金医院内分泌科苏为袁文祺王卫庆宁光在E6版报道屮1例15岁女学生，因体检而发现血压岛，其平时无其他不适，唯一症状是易出汗，有时大汗淋漓，经仔细检查，最终确诊为异位嗜铬细胞瘤(CCT)。CCT是一种起源于神经嵴的成熟嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，临床上表现为阵发性高血压伴典型“头痛、多汗、心悸”三联征。CCT年发病率约为3〜8例/100万，约占高血压患者的0.05%〜0.10%。但有学者报告，在怀疑嗜铬组织来源肿瘤的患者中，其发病率达1.9%,可见临床并不罕见，临床医师应高

2、度重视。临床上CCT主要发生部位为肾上腺髓质，但在交感神经系统其他部位也可发生，如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。0前将位于肾上腺髓质的这类肿瘤称为嗜铬细胞瘤，既往将肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤命名为副神经节瘤，统称为嗜铬组织来源肿瘤。CCT可发生在任何年龄，以40飞0岁多见，男女无明显差异。多数CCT为良性，经手术治疗疗效较好，在继发性高血压中属于可治愈的高血压范畴。一。CCT的临床特点功能性CCT能间断或持续释放儿茶酚胺(CA)。间断或持续升高的儿茶酚胺激素作用于肾上腺素能受体后，可

3、引起持续性或阵发性高血压，伴典型的嗜铬细胞瘤三联征，即阵发性“头痛、多汗、心悸”。这些典型的症状在诊断CCT时的符合率可以达到85%,但由于肿瘤可以分泌包括促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽在内的多种体内激素，从而使其症状多样化。奋部分患者无典型的三联征，表现轻微甚至没有临床症状，给诊断带来困难。随着CT、MR1等影像学技术的发展，不典型CCT的检出率在升高。超过13%的患者是在体检时发现的。尽管患者可能存在一些诸如高血压的头晕、胸闷等临床表现，但并不是这些症状促使他们就诊，这就要求临床医师能够更好

4、地观察，更多地发现临床线索，更早考虑到CCT的可能。表1显示了瑞金医院CCT病例组的临床表现分布情况。一般来说，在嗜铬细胞瘤患者中，持续性高血压占50%左右，阵发性高血压占30%,10%血压正常。以分泌去甲肾上腺素为主的肿瘤常表现为持续性高血压；而分泌去甲肾上腺素及肾上腺素的肿瘤，则表现为阵发性血压升高；仅分泌肾上腺素的肿瘤则可能表现为低血压而非高血压。在瑞金医院222例病人屮，高血压发生率为87.8%(195例)，入院体检发现高血压者149例(67.1%),阵发性血压升高有110例(49.5%

5、)，有高血压家族史者32例(14.4%)。在CCT定位诊断方面，国外报告发生在单侧肾上腺者为72%~82%，发生在双侧肾上腺为3%〜11%,在肾上腺外者占9%~19%;恶性CCT占7%〜15%。瑞金医院1978年至2006年诊断为CCT患者共222例，平均年龄(43.3±12.8)岁(14〜71岁)，女性110例，男性112例。左肾上腺69例(31.1%),右肾上腺88例(39.6%)，双侧15例(6.8%),纵隔内4例(1.8%)，腹腔内46例(20.7%)。其中3例位于膀胱内，2例位于胰腺，

6、12例位于肾门旁。恶性肿瘤28例(12.6%)，良性肿瘤194例(87.4%)。多发性内分泌腺瘤病4例。二。CCT的生化检查功能性CCT的诊断主要依赖于生化检查中发现体液中的CA含量过多，其括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺及其代谢产物。国内临床上常用的指标如血、尿CA、3甲基-4羟苦杏仁酸等，均缺乏足够的敏感性和特异性。与CA相比，间甲肾上腺素类物质(MNs)作为CA的代谢产物，具有半衰期较长，不易产生波动，受药物影响小的优点。由于与酮s代谢有关的儿茶酚氧位甲基转移酶广泛分布于肾上腺髓质和CCT

7、内，因此，酮s的浓度与肿瘤体积密切相关且不受CA分泌短期变化的影响。基于这些优点，具有优于CA的诊断价值。近年来，临床上运用高效液相色谱电化学法测定血或尿中的MNs显著提高了CCT的诊断符合率。在无症状、血压正常的肾上腺意外瘤屮，血酮s升高是提供CCT诊断证据的唯一生化结果。血浆MNs无论在诊断散发性还是家族性CCT,其敏感性均优于其他生化试验，尤其对散发CCT的诊断敏感性和特异性分别可达到97%和96%，这对肿瘤体积较小、分泌儿茶酚胺量少的患者，在症状和体征出现前，提供了早期诊断的可能。瑞金医

8、院CCT病例组屮诊断CCT的生化检查手段分为三个阶段：(1)1978-2003年该吋间段内共有95例手术前测定了24h尿CA(以肾上腺素作标准)，其诊断符合率为87.2%。(2)1999-2006年该时间段内共有152例手术前测定了24h尿肾上腺素、24h尿去甲肾上腺素、24h尿多巴胺，其诊断符合率为92.4%。(3)2003-2006年该时间段内共有76例手术前测定了血浆甲氧基肾上腺素，血浆甲氧基去甲肾上腺素其诊断符合率为94.4%。德国GEisenhofer报告，应用儿茶酚胺代谢产物——血浆