尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤的临床病理观察

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1、KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤的临床病理观察　　作者：汪盛贤,陈易华,简燚,范严严　　作者单位：成都军区总医院病理科，泌尿外科　　【摘要】目的探讨尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床及病理学特点。方法用组织病理学、免疫组织化学对1例上皮样MPNST观察、分析。结果患者女，58岁。镜下瘤细胞呈上皮样，圆形、卵圆形、多边形;核较大，多为圆形，有的有明显核仁，核分裂相多;细胞质丰富，嗜酸，部分细胞胞质空亮。细胞呈巢团状和条索状排列，可见梭形瘤细

2、胞包绕或穿行于上皮样细胞巢团之间，两型细胞有移行过度;灶性区域有不典型腺样结构和鳞状细胞团。免疫标记瘤细胞显示Vimentin(++)、S-100(+++)、CK及EMA(腺样结构和鳞状细胞团+++)、Ki67(+,>25%)、NF(-)、MyoD1(-)、SMA(-)、Actin(-)、Desmin(-)、HMB45(-)、Cga(-)、Syn(-)。结论尿道外口上皮样MPNST尚未见报道。病理诊断依据形态特征和免疫组织化学，主要和肉瘤样癌、恶性黑色素瘤、上皮样平滑肌肉瘤相鉴别。手术切除是本瘤最有效的治疗方法。　　【关

3、键词】上皮样恶性外周神经鞘瘤;尿道;临床病理;免疫组织化学　　恶性外周神经鞘瘤(malignantperipheralnervesheathKKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/tumor，MPNST)系软组织较为少见的恶性肿瘤[1-2]，上皮样MPNST为MPNST罕见的特殊亚型[3]。经查证，发生于尿道外口的上皮样MPNST未见报道。我院收治1例，本文探讨该肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。　　1资料与方法　　1.1临床资料　　患者女，58岁。5年前无明显诱因出现尿道口疼痛，出血，尿

4、频尿急，当地医院诊断为"尿道新生物"。患者拒绝手术，抗感染治疗后疼痛症状减轻。上述症状多次反复，近半年来上述症状加重，新生物体积增大，当地医院活检病理诊断"尿道外口"恶性肿瘤，考虑为鳞状细胞癌。患者为进一步明确诊断、治疗。于2010年1月来我院就诊。专科检查：截石位见尿道外口左侧缘有一蘑菇状新生物，灰红色，细颗粒状。入院后全身检查无异常，血常规正常，局部麻醉下将新生物从蒂部下缘切除。　　1.2方法　　标本经4%甲醛固定，常规制片，HE染色。免疫组化标记：即用型一抗波形蛋白(Vim)、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白(CK)

5、、上皮膜抗原(EMA)、Ki-67(判断细胞增殖活性)、神经纤维细丝蛋白(NF)、肌调节蛋白(MyoD1)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌动蛋白(Actin)、结蛋白(Desmin)、黑色素相关抗原(HMB45)、嗜铬蛋白A(CgA)、突触素(Syn)和En-Vision试剂盒均购自福建迈新生物技术开发有限公司。En-Vision二步法高温高压抗原修复，DAB显色，Ki-67胞核着棕色，其它抗体胞质着棕色为阳性，光镜观察。　　2结果KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/　　2.1大体观察　　

6、灰白灰红色标本，表面粗糙，直径1.2cm、厚0.4cm、蒂长0.3cm，切面灰白、质软。　　2.2组织学观察　　镜下见瘤细胞呈上皮样，圆形、卵圆形、多边形;核较大，多为圆形，有的有明显核仁;细胞质丰富，嗜酸，部分细胞胞质空亮。细胞呈巢团状和条索状排列，可见梭形瘤细胞包绕或穿行于上皮样瘤细胞巢团之间,有的呈不典型的栅状排列，两型瘤细胞有移行过度;灶性区域有不典型腺样结构和鳞状上皮团。瘤细胞核分裂相多，异型性明显。无出血坏死。　　2.3免疫标记　　瘤细胞显示Vimentin(++，)、S-100(+++，)、CK及EMA(上

7、皮分化区+++，)、Ki67(+,>25%)、NF(-)、MyoD1(-)、SMA(-)、Actin(-)、Desmin(-)、HMB45(-)、Cga(-)、Syn(-)。病理诊断：尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤。临床遂在硬膜外麻醉下扩大手术范围，行前尿道部分切除术，术后排尿通畅。根治标本病理检查肿瘤底部及周边未见瘤组织。上皮样瘤细胞呈巢团状排列，部分瘤细胞胞质空亮HE×20;梭形瘤细胞呈束状、栅状穿行于上皮样瘤细胞巢团之间HE×20;瘤细胞Vim阳性，En-Vision法×40瘤细胞S-100阳性En-Vision法

8、×40;鳞状上皮团和腺样结构CK阳性En-Vision法×40;Ki-67阳性细胞>25%En-Vision法×40　　3讨论KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/　　MPNST发生率低，约占软组织恶性肿瘤的5%[1-2]。MPNST发病高峰为青中年，男女无明显差异。好发于四肢、臂丛、