尿崩症诊治指南

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1、尿崩症诊治指南讲授人：高卫珍一、概述尿崩症(DI)是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素(ADH)严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或者肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男女比例为2：1。本文着重介绍中枢性尿崩症。二、病因中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成、转运、贮存及释放所致，可分为继发性和特发性。继发性尿崩症：约50%的患者为下丘脑神经垂体及附近部位的肿瘤引起，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤等。10%由头部创伤所致。此外

2、，少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒）或其他肉芽肿病变、血管病变引起。垂体柄断离（如头部外伤）可引起三相性尿崩症，即急性期（1-3天）尿量明显增加，尿渗透压下降；第二阶段（4-5天）尿量迅速减少，尿渗透压上升及血钠降低（与后叶垂体轴素溶解释放过多ADH有关）；第三阶段为永久性尿崩症。少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传，此外，还有常染色体隐性遗传性、X连锁隐性遗传性尿崩症。Wolfram综合征由WFS1基因突变引起，可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，为常染色体隐性遗传，但极为罕见。特发性尿崩症：约占30%，临床找不到任何病因。近年有报告患者血中存在下丘脑室

3、旁核神经核团抗体，即针对AVP合成细胞的自身抗体，并常伴有肾上腺、性腺、胃壁细胞的自身抗体。临床表现根据AVP缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5-10L，一般不超过18L。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50-200mOsm/kgH20,尿色淡如清水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅为2.5-5L，如限制隐身饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290-600mOsm/kgH20,称为部分性尿崩症。由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，兴奋下丘脑口渴中枢，患者因

4、烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。但当病变累及口渴中枢时，口渴感丧失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现高钠血症，表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。4、实验室检查(1)尿液检查：尿比重通常在1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200m

5、Osm/L（正常值为600-800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。(2)血浆精氨酸加压素测定(正常人血浆AVP（随意饮水）为2.3～7.4pmol/L)，禁水后可明显升高。但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多。(3)禁水加压素试验：是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。比较禁水前后与应用血管加压素前后的尿渗透压变化。方法：禁水前测体重、血压、脉率、尿量、尿比重、尿渗透压、血渗透压。禁水时间视患者多尿程度而定，一般从夜间开始（重症患者也可白天进行），禁水6-16小时不等，禁水期间每2小时排尿1

6、次，测尿量、尿比重或尿渗透压，当尿渗透压达高峰平顶，即连续两次尿渗透压《30mOsm/kgH2o,持续两次不再上升为止。抽血测血浆渗透压，然后立即皮下注射抗利尿激素5U，注射后1小时和2小时测尿渗透压。正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mOsm/kgH2o，不出现明显明显失水。故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。尿崩症禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压常不超过血浆渗透压，体重和血压明显下降。注射抗利尿激素（AVP）

7、后，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重，增加的百分比越多，完全性尿崩症者，注射加压素后尿渗透压增加50%以上。肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。注意：如患者在禁水过程中发生严重脱水，体重下降超过3%或血压明显下降，应立即停止实验，让患者饮水。（4）、中枢性尿崩症的病因诊断尿崩症诊断明确后，必须尽可能明确病因。应进行视野检查、蝶鞍CT或MRI等检查以明确有无垂体或附近的病变