川崎病kawasakidisease昆明

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1、川崎病Kawasakidisease昆明医学院第二临床学院夏晓玲<概述>1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称为川崎病（KawasakiDisease,KD）。它多发于婴幼儿，是一种病因不明的全身性血管炎综合征。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。最危险的病变发生在心脏。该病首次报告30余年来世界各地相继都有报告，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。在日本和美国已取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。<病因>Etiology尚不清楚

2、推测与感染有关易感患者感染病原后触发了免疫介导的参与<病理>Pathology最基本的病理变化是一种全身性的非特异性的血管炎性改变。心脏冠状动脉瘤冠状动脉狭窄血栓心肌梗塞KawasakiDisease:ABriefHistory.Pediatrics.Themostsignificantcontroversyinthe1960’sinJapanwaswhethertherashandfeversigndescribedbyKawasakiwasconnectedtosubsequentcardiaccomplications.TakajiroYamam

3、otodisputedtheearlyassertionofKawasakithatKDwasaself-limitedillnesswithnosequelae.Thiscontroversywasresolvedin1974whenthefirstJapanesenationwidesurveyofKDdocumented10’autopsycasesofsuddencardiacdeathafterKD.Bythetime,thelinkbetweenKDandcoronaryarteryvasculitiswaswell-established<

4、临床表现>急性起病好发于婴幼儿,<5岁患儿占85%以上男孩多见男:女约2-3:1临床表现比较复杂病情轻重相差很大1发热最早出现的症状体温常高达39度以上持续5天以上抗生素治疗无效2皮肤粘膜淋巴结表现多形性皮疹多形性皮疹发热早期指、趾和甲床、手足肢端硬性肿胀指、趾和甲床手足肢端硬性肿胀；红斑热退后甲床交界处有膜片样脱皮膜片样脱皮交界处有膜片样脱皮眼结膜充血口唇干燥舌乳头突起呈杨梅舌结膜充血口唇干糙、皲裂杨梅舌淋巴结肿大3心血管症状和体征出现的比例比上述症状少，但十分重要。心脏受累是川崎病最重要的表现。可在发病的早期出现，也可在急性期后甚至数年，十几年后才发

5、生。年龄越小，发病率越高。表现为心律紊乱、心包炎、心肌炎、心力衰竭、冠状动脉扩张或狭窄。据日本的调查显示心血管并发症（后遗症）的发生率在没有治疗的患儿中是20～25%，我国2000年陕西省有一个调查显示发生率在18.6%2002年北京儿童医院有一个KD9年的回顾报告，发生率为35.8%。两者调查的结果都是以冠状动脉扩张（CAD）和冠状动脉瘤（CAA）为主。而日本发现的冠脉狭窄或栓塞、心肌梗塞病例明显高于我们。4其它的伴发症状腹泻、尿路感染、肝肿大、黄疸、肺部感染、脑膜炎、胆囊炎等，都比较少见<其他辅助检查>不存在诊断性实验白细胞（WBC）↑血小板（BPC

6、）↑红细胞沉降率（ESR）↑C反应蛋白（CRP）↑胸片心电图超声心动图在心血管系统的检查方面对所有病人的评价都是生命攸关的特别是二维超声心动图应在所有怀疑川崎病的儿童发病开始或再次发病的2w内进行冠脉造影对冠脉狭窄或栓塞病变敏感<诊断>缺乏特异性没有诊断性的实验室检查结果目前采用1988年第3届国际川崎病会议修订的标准持续发热5天以上眼结膜充血唇红干裂和杨梅舌手足硬肿掌趾红斑指趾端脱皮多形性皮疹颈淋巴结肿大6条标准中占有发热在内的5条即可确诊非典型KD病例的诊断参考项目1诊断标准中6项只符合4项或3项，但在病程中经UCG或心血管造影证实有CAD、CAA（

7、如果是＜1岁婴儿或＞8岁年长儿则多为重症，要十分重视）或动脉壁灰度增强（提示冠状动脉炎）2BPC、ESR、CRP明显增加3卡介苗接种处再现红斑或者肛周红4出现心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音）5伴低白蛋白血症低钠血症<鉴别诊断>注意和一些出疹性的感染性疾病相鉴别<治疗>尽管对某些治疗的原理仍不十分清楚，但临床的试验已经建立起有效的方法急性期治疗的目的:控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓阻塞阿司匹林（Asprin）由于较强的抗炎和抗血小板聚集作用而作为治疗的首选。目前多用中等剂量30～50mg/kg/d，分四次口服。退热后改为3～5mg

8、/kg/d，持续用药8w～3M如果有冠脉损害的病人,应该维持至冠脉损害好转为止。