资源描述：
《儿童胸部影像学诊断 第12讲 儿童胸部》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。
1、·766·中国实用儿科杂志2004年12月第19卷第12期国家级继续医学教育专栏儿童胸部影像学诊断文章编号:1005-2224(2004)12-0766-02第12讲 儿童胸部少见疾病的影像学诊断钟玉敏 朱 铭 李玉华中图分类号:R72 文献标识码:A 儿童胸部尚存在一部分少见疾病,现介绍如下。为异常增生郎格罕细胞广泛侵犯多个系统和器官所致,主要分为莱特勒2西韦病、汉2许2克病和骨嗜酸肉芽肿3种疾1 肺母细胞瘤病。儿童期肺肿瘤可分为原发性和转移性肿瘤两大类,儿X线主要表现为间质肺呈泡浸润性改变,两肺弥漫分童肺部原发性恶性肿瘤相对较少见,绝大多数为转移性。布的网织颗粒
2、型,病灶颗粒自针尖到2～3mm大小,偶见>文献报道的肺恶性肿瘤有支气管腺瘤、肺母细胞瘤(肺胚3mm的小结节。分布不均匀,以两上肺中内带稍稠密;少数瘤)、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、血管外皮细胞瘤和支气管癌病例颗粒明显,分布弥散,类似血行播散性肺结核。肺内还等。良性肿瘤中以乳头状瘤和错构瘤最为常见。肺部恶性可表现为片条状渗出影,边缘模糊,多为双侧性。病程迁延肿瘤的CT表现没有特异性,肿瘤定性依靠病理检查。1～2年或以上者,可出现粗网伴少量纤维条索影,肺纹理肺母细胞瘤X线示肺部肿块、肿瘤大部分位于肺的周扭曲不规则。有半数以上的患者伴有两肺过度充气和小囊边部,两肺的发生率大致相等
3、,以右上肺更常见,双侧均发生泡状透亮影,以中下肺野显著,直径通常3～5mm;囊状影表者罕见。大多数为实体性或囊性,实性部分表现为密度增现突出者构成囊样肺或蜂窝样肺,感染可使之加重,同时可高,囊性部分为低密度影,肿瘤侵犯胸膜时可有胸腔积液。并发胸膜下肺大泡,易致纵隔气肿和反复自发性气胸。纵囊性肺胚瘤的X线表现与先天性肺囊肿很相似(图1A、B)。隔内胸腺常受组织细胞弥漫性浸润而肥大。肺母细胞瘤CT表现为非均匀性类圆形的软组织密度CT扫描可见肺部广泛分布的小结节状病灶,其直径一肿块,肿瘤内可有坏死囊变,囊变区常分散,形态极不规则,般不超过5mm,结节灶密度通常淡而模糊。高分辨
4、CT对显肿瘤很少发生钙化;增强扫描肿瘤实质部分强化,中央如坏示肺内小结节、肺间质性纤维化的网织结节状表现、蜂窝肺死囊变则不强化。肿瘤有时显示如肺囊肿或肺气囊样的囊等更为清晰。性病变,有的表现为囊实性改变,实质部分附于囊壁突出于少数病例,尤其是莱特勒2西韦病和汉2许2克病的急性囊腔,囊性部分可为单囊或多囊,肿瘤的边缘不规则,常侵进展期发生的肺泡渗出可致毛玻璃样改变。本病可致纵隔犯胸膜导致胸腔积液或并发气胸。肝脏和中枢神经系统为淋巴结肿大,肿大的淋巴结可单独存在或与肺部病变并存肺母细胞瘤的最常见转移部位(图2A、B,图3A、B、C、D)。(图4,图5A、B)。肺母细胞瘤需与
5、其他肺内恶性肿瘤如恶性畸胎瘤鉴本病的肺部CT表现与一些疾病相似,需同以下疾病别,但其与横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等很难鉴别。囊性肺胚瘤鉴别。(1)肺结核:尤应与血行播散性肺结核相鉴别,结核需与肺囊肿鉴别,肺囊肿壁较薄,可有气液面,同时有反复病的两肺粟粒灶虽与本病相似,但结核病肺内很少网织样呼吸道感染史,CT增强扫描有助鉴别。如果存在肺内囊性或囊样改变,且病灶分布比较均匀,波及全肺。(2)特发性病变而没有明显的反复呼吸道感染病史,则要考虑到肺母含铁血黄素沉着症(IPH):IPH病程1年以上者肺部可出现细胞瘤的可能,密切随访或手术切除。弥漫性结节影,肺内小结节灶密度一般比较高,而
6、且边界比较清楚,少见网织样或囊样改变及骨骼病变可资鉴别。(3)2 郎格罕细胞组织细胞增多症尼曼2皮克(Niemanpick)病:与莱特勒2西韦病和汉2许2克病郎格罕细胞组织细胞增多症又称组织细胞增多症X,表现相似,可依据临床和实验室检查区别。(4)肺嗜酸性细胞增多症,血中嗜酸性细胞增高,无骨病伴发,有助鉴别。作者单位:上海第二医科大学新华医院上海儿童医学中心放(5)恶性组织细胞增生症,为巨噬细胞恶性增生引起全身性射科(200127)疾病。胸部X线表现为肺实质和间质的浸润引起的网结E2mail:zhuming58@vip.sina.com状片状阴影,肺门与纵隔淋巴结肿大。
7、骨骼表现为双侧对©1995-2005TsinghuaTongfangOpticalDiscCo.,Ltd.Allrightsreserved.中国实用儿科杂志2004年12月第19卷第12期·767·称,主要侵犯干骺端,虫蚀样破坏伴层状骨膜增生,与郎格质炎症的反应过程和结局。罕细胞组织细胞增多症完全不同。X线可分为早期渗出期、增生机化期和纤维化期。早期渗出期主要表现为肺纹理增粗,有自肺门向周围散射的3 特发性含铁血黄素沉着症(IPH)条片影,以中内带中下肺野明显,常致大片融合,肺透亮度特发性含铁血黄素沉着症病因不明,可能为器官特异不同程度
