儿童胸部影像学诊断 第6讲 儿童先天

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1、中国实用儿科杂志2004年6月第19卷第6期·381·国家级继续医学教育专栏儿童胸部影像学诊断文章编号:1005-2224(2004)06-0381-02第6讲 儿童先天性心脏病影像诊断(四)朱 铭中图分类号:R72  文献标识码:A(上接本刊2004年5期第315页)呈不同程度的增厚,回声增强。瓣叶联合粘连,收缩期瓣叶  先天性心脏病(先心病)是儿童最常见的心脏疾病,通开放受限,应用多普勒超声检查可以测到快速的经肺动脉常根据有无紫绀和肺血多少分类,其中以非紫绀肺充血、非瓣血流及其流速。可获取右室与肺动脉间的压差。紫绀肺血正常、

2、紫绀肺血减少和紫绀肺充血类先心病相对单纯的肺动脉瓣狭窄一般不需要作CT和MRI检查,多见。前两节介绍了非紫绀肺充血、紫绀肺血减少和紫绀但若伴有外周肺动脉狭窄或右室功能异常,则作CT和MRI肺充血类先心病的影像诊断,本节主要介绍非紫绀肺血正检查很有帮助。常类先心病,此类先心病中较常见者有肺动脉瓣狭窄,右心肺动脉瓣狭窄心血管造影主要作右心室造影,投照位室双腔,主动脉缩窄,主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄,纠正性大置通常用左侧位,典型的肺动脉瓣狭窄,右室造影时瓣膜口动脉转位等。开放受限,瓣膜呈幕顶状或鱼口状,瓣环直径正常,瓣口射流征明显,肺动

3、脉主干扩张(图2)。瓣膜发育不良型肺动1 肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄,瓣膜明显增厚,呈结节状充盈缺损,瓣膜活动不肺动脉瓣狭窄较常见,肺动脉瓣叶可为单叶、2叶、3叶良,不呈幕顶状,瓣环直径较正常为小,瓣口无明显射流征,或4叶,瓣叶增厚,交界联合粘连。少数患者瓣叶发育不肺动脉主干无明显狭窄后扩张。典型的肺动脉瓣狭窄,做良,瓣环狭小。肺动脉瓣狭窄阻碍右心室射血,导致右心室球囊扩张术效果好(图3),瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄,收缩压增高,然而肺动脉压保持正常或减低,在右心室与肺做球囊扩张术效果不理想。动脉之间形成压力阶差。受经狭窄瓣孔血流冲击

4、影响,肺动脉总干可出现狭窄后扩张,常延伸至左肺动脉。但是肺2 主动脉缩窄动脉总干扩张程度并不与瓣膜狭窄程度呈正比。介入治疗主动脉缩窄是指主动脉弓峡部区域(左锁骨下动脉起现已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。始点与动脉导管或导管韧带附着点之间)狭窄。有人认为在一些教科书中,肺动脉瓣狭窄被归入肺血减少类先其起因是动脉导管组织伸入主动脉壁过多,当动脉导管收天性心脏病中,实际上,单纯的肺动脉瓣狭窄并不伴有左向缩时则引起主动脉缩窄。也有理论认为主动脉缩窄的发生右或右向左分流,通过肺循环的血流量是完全正常的,应当与胎儿时流经主动脉峡部的血流量

5、减少有关。主动脉缩窄被归入肺血正常类先天性心脏病中。实际读片时之所以会常为局限性狭窄,位于左锁骨下动脉远端,直对动脉导管开产生肺血减少的感觉,系由于肺动脉瓣狭窄患者肺动脉主口或导管韧带处。狭窄部位也可在动脉导管近端,可累及干狭窄后扩张,肺动脉段明显突出与正常的外周肺血不成主动脉弓部,常合并动脉导管未闭。比例,产生了肺血减少的假象。肺动脉瓣狭窄,胸片心影通主动脉缩窄X线平片的典型表现是所谓“3”字征和反常无明显增大,肺血大多正常,肺动脉段明显突出(图1),“3”字征,前者系指正位胸片上主动脉弓降部左缘呈“3”字左肺动脉近端扩张。样

6、改变,其上部弧形代表主动脉弓,其下部弧形代表降主动超声检查可以很好地诊断肺动脉瓣狭窄,狭窄的瓣叶脉狭窄后扩张,中间凹陷处代表主动脉缩窄的部位。反“3”字征系指正位食道吞钡片食管上段左缘有呈反“3”字样的压迹,其上部压迹代表主动脉弓,其下部压迹代表降主动脉作者单位:上海第二医科大学新华医院上海儿童医学中心放狭窄后扩张,中间为主动脉缩窄的部位。肋骨下缘切迹是射科(200127)主动脉缩窄X线平片的另一典型表现,常见于4~8后肋下E2mail:zhuming58@vip.sina.com缘,为迂曲扩张的肋间动脉对肋骨下缘压迫所致,是反

7、映主©1995-2005TsinghuaTongfangOpticalDiscCo.,Ltd.Allrightsreserved.·382·中国实用儿科杂志2004年6月第19卷第6期动脉缩窄侧支循环的征象(图4)。但“3”字征、反“3”字征和不一致,心室大动脉连接也不一致是纠正性大动脉转位诊肋骨切迹在年龄较小的儿童中均很难见到。主动脉缩窄X断的根本点,主动脉一般在肺动脉的左前方(图8),然后还线平片心影增大,以左室增大为主,有左向右分流者,肺血需观察室间隔缺损的有无及大小,肺动脉狭窄的有无及严增多,心影增大明显。重程度等。主动

8、脉缩窄作CT和MRI检查效果优于超声心动图,对于常见的纠正性大动脉转位,由于心室左襻,室间隔对诊断很有帮助。MRI自旋回波T1W图像可显示主动脉的走向近似于前后走向。因此普通正位投照X线已基本管壁有无增厚等,造影增强磁共振血管成像(CE2MRA)序列与室间隔呈切

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