儿童胸部影像学诊断 第2讲 先天性呼

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1、中国实用儿科杂志2004年2月第19卷第2期·117·国家级继续医学教育专栏儿童胸部影像学诊断文章编号:1005-2224(2004)02-0117-03第2讲 先天性呼吸系统畸形的影像诊断朱 铭中图分类号:R72  文献标识码:A  儿童先天性呼吸系统畸形并不罕见,可按照其发生部约占20%,两叶及以上的叶性肺气肿约占5%。可见肺叶位分为先天性肺发育异常和先天性气管支气管发育异常过度膨胀,体积增大,透亮度增加,内可见稀少纤细肺纹理。等,也可按照其血液供应情况分为两大类,一类为伴有正常同时相邻的下肺叶受压致体积缩小和密度增深,为压迫性供血动脉和引流静脉的病变,而另

2、一类为伴有异常血管结肺不张。纵隔心脏向健侧推移,有纵隔疝形成。构的病变。尽管近年来影像学检查方法有了飞跃发展,胸CT表现可见患侧胸腔扩大,气肿的肺叶CT值减小,部X线平片在发现和筛查儿童先天性呼吸系统畸形方面肺纹理稀疏,邻近的肺叶受压表现为膨胀不全、纹理聚集,仍起着至关重要的作用,部分先天性呼吸系统畸形单凭X纵隔向对侧移位(图1),虽然测量肺的CT值可从定量角度线平片即可确诊,大多数的先天性肺和气管支气管发育异评价肺气肿,但一般通过视觉观察即可判断出有无肺气肿。常依靠CT明确诊断,磁共振血管造影对于伴有异常血供个别大叶性肺气肿新生儿由于肺泡内的液体尚未完全吸的先

3、天性呼吸系统畸形的诊断有一定的帮助。以往常用的收,其CT值可能高于正常肺叶的密度,甚至接近软组织密支气管造影和X线血管造影,由于为创伤性检查,现已很度,随着液体的逐渐吸收,患侧肺叶的密度才逐渐减低。少再用来诊断儿童先天性呼吸系统畸形。本病常需和张力性气胸鉴别,后者以肺野透亮度增加、由于相当多的儿童先天性呼吸系统畸形可以通过手术透亮区内无肺纹理且全肺向肺门区压缩为鉴别要点,CR和治疗,临床儿科医生应当了解并在日常工作中想到这些较DDR等数字化胸部摄片要比普通X线平片更易看清透亮常见的儿童先天性呼吸系统畸形,在胸片发现异常后及时区内有无肺纹理。其他如先天性肺囊肿、单

4、侧透明肺、肺大做CT检查来明确诊断,以使患儿得到更好的治疗。泡等也应加以鉴别。1 先天性大叶性肺气肿2 先天性支气管囊肿先天性大叶性肺气肿,也可称先天性叶性肺气肿,为血支气管囊肿包括在肺前肠发育畸形的范畴内,除支气管结构正常的先天性呼吸系统畸形。先天性大叶性肺气肿管囊肿外还包括囊腺瘤样畸形、支气管闭锁和肺隔离症。是指肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏,又支气管囊肿为血管结构正常的呼吸系统畸形。支气管囊肿可分为以下4型:肺泡过度充气型,肺泡数量正常;肺泡数可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。支气管囊肿为肺量增多型;肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。支气管

5、不芽发育期形成的畸形,索状的支气管一段或多段与肺芽分完全阻塞是导致叶性肺气肿的最常见原因,推测引起支气离,分离的中空支气管形成囊袋,囊内细胞分泌的粘液积聚管阻塞的原因包括支气管软骨原发性发育不良或缺如,管而形成囊肿。如分离的支气管已分支形成多发囊肿,尚未腔内粘液阻塞或管外压迫等。少数病例系肺泡发育异常,分支则成为单发囊肿。组织学上,支气管囊肿由含有软骨肺泡数量增多所致。大多数患儿于出生后6个月以内发的纤维组织构成囊壁,壁内层衬以纤毛柱状上皮。大多数病,呼吸困难为临床常见表现。支气管囊肿为单房性,未发生感染前内含浆液或粘液。如胸部X线平片表现以单叶性肺气肿最为常见

6、,约占囊肿与支气管发生连通,气体可进入囊内形成含气囊肿。95%以上,其中左上叶约占45%,右中叶约占30%,右上叶小的支气管囊肿无症状,合并继发感染则有发热、咳嗽、呼吸困难等症状。作者单位:上海第二医科大学新华医院上海儿童医学中心放胸部X线平片单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度射科(200127)均匀、边缘光整的肿块影。含气囊肿呈薄壁圆形透亮影,内E2mail:zhuming58@vip.sina.com可有液平。囊肿伴感染时囊壁增厚、模糊。©1995-2005TsinghuaTongfangOpticalDiscCo.,Ltd.Allrightsreserved

7、.·118·中国实用儿科杂志2004年2月第19卷第2期CT检查肺内型者表现为圆形囊状块影,其边界大多光肺隔离症的CT表现取决于其内是否含气,当隔离的滑整齐,CT值近似水样密度。但当囊内蛋白或粘液性物质肺组织与邻近的肺组织相通气或发生感染后,多呈囊性改含量多时,可呈软组织样密度,增强后一般无强化。囊肿与变,尤以多囊性改变为常见;当隔离的肺组织未与支气管和支气管相通时,囊内可含气或形成气液平面,当有继发感染邻近的肺通气时,表现为一个密度基本均匀的软组织密度时囊壁增厚,而且增强后囊壁可见强化,囊肿周围可伴渗出块,尤以左下肺后部为最好发部位。螺旋CT增强扫描对性改变(

8、图2)。纵隔型支气管囊肿

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