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1、癫痫Epilepsy衢州市人民医院神经内科 王晋荣1.癫痫的概念临床分类&诊断方法2.复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别&如何鉴别3.影响癫痫发作的因素4.抗癫痫药物治疗一般原则常用药物&注意事项5.癫痫持续状态的概念&抢救原则,控制发作后的过渡&维持治疗本章重点第一节概述痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)指每次发作或每种发作的过程一个患者可有一种或数种形式的痫性发作是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有：发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点癫痫&痫性发作癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑
2、病变&放电起源部位不同癫痫发作可表现：运动感觉意识精神行为自主神经等功能异常或兼而有之癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征。在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。概念我国约有>600万癫痫患者患病率约5‰约25%为难治性癫痫>150万年发病率50~70/10万神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病流行病学特发性(idopathic)癫痫&癫痫综合征:病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，与遗传因素密切相关常在某特殊年龄段起病,具有特征性临床&EEG表现，如伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫诊断标准
3、较明确病因&发病机制病因(2)症状性(symptomatic)癫痫&癫痫综合征:由各种明确的CNS结构损伤或功能异常病变所致，如染色体异常先天性畸形/围产期损伤/皮质发育障碍颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病代谢遗传性疾病/NS变性疾病药物或毒物病因&发病机制病因(3)隐源性(cryptogenic)癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因可在特殊年龄段起病,但无特定的临床&EEG特征约占全部癫痫的60%－70%病因&发病机制病因(4)状态关联性癫痫发作(situationrelatedepilepticseizure):发作与特殊状
4、态有关(高热/缺氧/内分泌改变/电解质失调/药物过量/饮酒戒断/睡眠剥夺/过度饮水等)去除有关状态即不再发作,一般不诊断为癫痫病因&发病机制病因极复杂；痫性放电的起始：神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。致痫灶神经元的膜电位在每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移(PDS)，同时产生高幅高频的棘波放电。异常放电可能由于各种病因导致离子通道和神经递质或调质异常，出现离子通道结构和功能改变，引起离子异常跨膜运动所致痫性放电的传播：异常高频放电反复通过突触联系和强直易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播痫性发作的终止：可能为脑内各层
5、结构的主动抑制作用（负反馈机制）病因&发病机制发病机制电活动异常神经元高度同步高频放电与静息膜电位去极化漂移电生理机制家系调查显示,特发性癫痫患者近亲患病率为2%~6%,明显高于一般人群5‰特发性癫痫有不同的遗传方式儿童期失神癫痫--常染色体显性遗传婴儿痉挛症--常染色体隐性遗传已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因&与癫痫相关的千余种基因突变已克隆3种常染色体显性遗传特发性癫痫基因,均编码离子通道蛋白病因&发病机制发病机制遗传学机制已克隆离子通道蛋白基因病因&发病机制发病机制②致痫灶(seizurefocus):EEG出现一个或数个最明显的痫性放电部
6、位(痫性放电可因病理灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少&胶质增生所致)直接导致癫痫发作的是致痫灶而非病理灶病因&发病机制发病机制痫性发作起源概念①癫痫病理灶(lesion):是癫痫发作的病理基础，指脑组织形态或结构异常直接或间接导致痫性放电或癫痫发作CT&MRI通常可显示,或需显微镜下发现生化学机制抑制性&兴奋性神经递质异常病因&发病机制发病机制各类癫痫有特殊的发病机制&病理生理基础但以下因素可影响癫痫发作癫痫发作影响因素癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑
7、功能状态影响癫痫预致性外显率受年龄影响内环境改变癫痫发作 影响因素遗传因素癫痫发作影响因素60%~80%的癫痫首次发作在20岁前各年龄组癫痫常见病因不同0~2岁:围产期损伤先天性疾病&代谢障碍2~12岁:急性感染特发性癫痫围产期损伤发热惊厥12~18岁:特发性癫痫颅脑外伤血管畸形围产期损伤18~35岁:颅脑外伤脑肿瘤特发性癫痫35~65岁:脑肿瘤/颅脑外伤/CVD代谢障碍>65岁:CVD脑肿瘤特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁内,儿童失神癫痫多6~7岁,肌阵挛癫痫多青少年起病1.年龄癫痫发作影响因素仅影响癫痫预致性,外
8、显率受年龄影响儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合,约40%患儿同胞5~1
