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1、特发性门脉高压及其诊断时间:2008-3-1814:28:17來源：国际肝病点击次数:247吴晓宁贾继东北京友谊医院病例摘要患者，女性，33岁，山西高平人，因发现左上腹部包块，B超证实为脾大4年于2007年8月30日入院。既往10年前患桥木甲状腺炎，经丙硫氧喘噪及中一药治疗，目前为亚临床甲减，余无特姝病史。查体：神清语利，慢性病容，皮肤巩膜无黄染，耒见肝掌蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。甲状腺II度肿大，未闻及杂音。心肺无异常。腹平软，未见腹壁静脉曲张，无脐疝，无胃肠型及蠕动波,肝未及，脾甲乙线3cm,表面光滑，质韧，无触痛。Murphy征（-）,移
2、动性浊音（-），肠鸣音3次/分，双下肢无水肿。入院查血常规:WBC1.52X107L,RBC3.85X1012/L,HGB112g/L,PLT51X107L；肝功能:ALT13U/L,AST19U/L,ALP57U/L,GGT14U/L,TP69.9g/L,ALB44.4g/L,GLO25.5g/L,TB1L10.1umol/L,DB1L4.6umol/L,IBIL5.5umol/L,CHE5.27KU/L。PT13.7s（ll-14s）,PTA81.2%0尿常规、便常规正常。乙肝五项及丙肝抗体均为阴性，病毒九项（风疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱
3、疹病毒I型、单纯疱疹病毒II型、腺病毒3型、腺病毒7型、腺病毒11型）TgM抗体均为阴性。血清铁+总铁结合力止常，血清铜蓝蛋白止常、尿铜为104ug/24h,眼K-F环阴性。免疫球蛋白IgG,IgM,IgA各项正常，ENA抗体各项均阴性，抗核抗休1:80,抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗线粒体抗体M2亚型阴性。甲状腺功能及抗体:T31.40ng/ml,T48.14ug/dl,FT33.12pg/ml,FT41.04ng/ml,TSH5.740U/ml；TPOAb600IU/ml,TGAb484IU/mlo腹部B超：脾大，门静脉、脾静脉增
4、宽。胃镜：屮度食管静脉曲张，慢性浅表性胃炎。甲状腺超声：甲状腺两侧对称性肿大，峡部增大。腹部CT:门静脉高压，食管胃底静脉曲张，脾大（见图3）。肝穿活检：活检部位可见9个小汇管区（部分不完整）及少数终末支，间质多有纤维化，炎症不显著，其中小动脉，小胆管清晰，小胆管数冃稍有增多，但多缺乏相应口径的门静脉，少数终末汇管区可见门静脉支扩张，突向肝实质，肝实质内未见明显病灶，少数屮央静脉及部分邻近肝窦轻度扩张，未见肝硬化。病理诊断肝门脉纤维化（特发性门脉高压）（见图1、2）o诊断分析患者为青年女性，脾大、脾功能亢进4年，外院胃镜示中度食管静脉曲张，肝功能各项均
5、正常。腹部CT示门脉高压征彖，而肝硕化不明显，无门脉栓子，无胰腺、胃肠道及门脉系统邻近病变。相关病因学检查依次排除嗜肝及非嗜肝病毒感染、自身免疫性肝病、遗传代谢性肝病等，既往无饮酒史，无疫畜疫水接触史，用药史与本病关系不密切，故木病例为无肝功能损伤的单纯性门脉高压，考虑特发性门脉高压可能，为进一步明确诊断行肝穿刺活检。肝活检组织可见间质纤维化，肝实质炎症坏死不明显，门静脉数量相对减少，中央静脉及部分邻近肝窦扩张，支持特发性门脉高压的诊断。讨论特发性门脉高压(IdiopathicPortalHypertension),又称非肝硬化性门脉纤维化、肝内门脉硕
6、化症、肝内门静脉闭塞、班替氏综合征等。大多数有脾大、贫血或食管胃底静脉曲张引起的消化道出血，腹水，很少有蜘蛛痣，肝功能大多正常，少数可轻度异常，但到晚期可发生肝功能衰竭。木病在卬度和日木发病率较高，据报道占日本外科门脉高压手术的34.10%,在印度为25.00%。发病可能与肝内门静脉和血窦内皮细胞的损伤与感染，币申、氯乙烯、硫畔瞟吟、6-毓基口票吟中毒等因素有关。并且常和SLE、系统性硬化症、混合结缔组织病、桥木甲状腺炎、雷诺氏病、风湿性关节炎、皱皮病等并发，故认为与自身免疫相关。本病肝功能基本正常，诊断需考虑到与下列非肝皎化引起的门脉高压鉴别：①先天
7、性肝纤维化：为常染色体隐性遗传病，常伴肾囊肿、肺气肿。本病多在10岁以内即岀现肝脾大及门脉高压症，肝功能基本正常。组织学可见肝汇管区门静脉周围纤维组织增生明显,汇管区增宽形成粗细不等的纤维条带穿插在肝实质内；肝小叶结构尚存在，无明显肝细胞坏死及再生；门静脉分支减少、闭塞或狭窄，肝内胆管扩张，可见小的囊肿和增生;②Budd-Chiari综合征：由血液病、肿瘤、妊娠和感染等导致的肝静脉或肝段下腔静脉阻塞引起的门脉高压症，常见临床表现为肝肿大、腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿和脾肿大等，肝功能基本正常，大多数患者经彩色多普勒血流图或血管造影可确诊；③肝小静脉阻塞
8、疾病：由肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生，常见于恶性血液病或实体瘤行大剂
