不完全川崎病36例临床研究

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1、不完全川崎病36例临床研究川崎病（KD）即皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身非特异性血管炎。不完全也称非典型，是指临床指标达不到完全符合诊断川崎病标准的病例，由于其临床症状体征的不典型，早期诊断具有一定困难，1997年10月〜2007年10月收治川崎病患者81例，进行回顾性分析，现报告如下。资料与方法81例患者中，典型KD45例（55.6%）为典型组，其中男28例，女17例，男女比1.65：1,年龄3.6±1.8岁；不完全KD36例（44.4%）为不完全组，男22例，女14例，男女比为1.57：1,年龄3.5±1.9岁。诊断标准：⑴主要临床表

2、现：①急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性红斑；③眼结合膜充血，非化脓性唇充血皺裂；④口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌；⑤颈部非化脓性淋巴结肿大[1]。⑵典型KD：不明原因持续发热5天以上，抗生素治疗无效，伴其他5项主要临床表现中的至少4项，在排除其他疾病后，即可诊断，称为典型性KD[l]o⑶不完全KD：不明原因持续发热5天以上，抗生素治疗无效，伴其5项主要临床表现中不足4项，在排除其他需要与相鉴别的疾病后，也可诊断，称为不完全性KD[2]O⑷冠状动脉病变（CAL）：冠状动脉内径正常值：W3岁2.5mm；4〜9岁3.Omm；10〜14岁3.

3、5mm。①轻度扩张：冠状动脉内径$3.5mm,<4mm；②中度扩张度：冠状动脉内径4〜7mm；③重度扩张：冠状动脉内径为巨大冠状动脉瘤[3]o检测项目：白细胞（WBC）、血小板（PLT）、红细胞比积（HCT）、血沉（ESR）、反应蛋白（CRP）、谷丙转氨酶（ALT）、心电图（ECG）、和超声心动图（UCG）o统计学处理：数据以频数和百分比表示，两组比较采用X2检验，P<0.05为差异有统计学意义。结果临床表现：不完全KD36例中具备除发热外的3项主要指标18例（50.0%）；具备除发热外的两项主要指标10例（27.8%）；具备除发热外的1项主要指标7例（19.4%）

4、；除发热外不具备主要指标1例（2.8%）。典型与不完全两组主要临床表现比较差异有统计学意义（P〈0.05）,见表1。非典型临床表现：有流涕、喷嚏、咳嗽、气促、腹泻、呕吐、淋巴结肿大、肺部啰音等单个表现存在或多个表现同时存在。ECG及其他实验室检查：典型组ECG检查32例，异常13例（40.6%）,（窦性心动过速除外，下同）；不完全组ECG检查23例，异常7例（30.4%）,两组异常及异常类型比较差异无统计学意义，两组其他实验室检查结果比较差异亦无显著性，见表2。UCG检查：两组均进行UCG检查，典型组发生CAL26例(57.8%),不完全组发生CAL17例(47.2

5、%),两组CAL比较及CAL类型比较差异无显著性。确诊时间：不完全组10例(27.8%)就诊时确诊，19例(52.8%)就诊后3天内确诊，7例(19.4%)就诊4〜6天确诊，平均确诊时间4.2天。治疗：不完全组36例确诊后联合使用单剂量免疫球蛋白(IVIG)2g/kg,8〜12缓慢静脉输入；阿司匹林30〜50mg/(kg•日)，分3〜4次口服，热退3天后逐渐减量，热退2周左右减至5〜10mg/(kg•H)顿服，连用6〜8周；同时加服双囉达莫3〜5mg/(kg•日)，分2〜3次口服。24小时内退热25例(69.4%),24〜48小时退热9例(25.0%),48〜72小

6、时退热2例(5.6%)o讨论本组KD的发生率44.4%,与国内报道的18.8%〜43.1%基本一致[4]；UCG与ECG检查在不完全川崎病的诊断中具有重要意义，动态观察CA的变化价值更大，UCG可准确测量近端冠状动脉内径，观察形态，管壁厚度及管腔内有无血栓，ECG检查异常可间接反映存在于远端的CAL[5],如用体表面积纠正CA内径更能反映KD发作期CA受累的实际情况[6],本组实验结果说明CAL在典型KD与不表1两组主要临床表现比较［例(%)'症状典型组例不完全KD组X2P值发热25天45(100.0)36(100.0)——指(趾)改变43(95.6)20(55.6

7、)18.5K0.05多形性红斑41(91.1)17(44.2)18.95<0.05眼结膜充血42(93.3)18(50.0)19.56<0.05唇充血皺裂38(84.4)16(44.4)14.40<0.05颈淋巴结肿大28(62.2)10(27.8)9.53<0.05表2两组检查结果比较［例(％)］项目典型组不完全组肢导联低电压4(30.77)2(28.57)I度房室阻滞2(15.38)1(14.29)ST—T改变4(30.77)3(42.86)期前收缩3(23.08)1(14.29)CAD21(80.77)13(76.47)CAA4(15.38)3(17.65