维生素K缺乏症46例临床研究

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1、维生素K缺乏症46例临床研究关键词维生素K缺乏症维生素K母乳喂养资料与方法一般资料:46例中男32例,女14例,男女之比16:7,发病年龄生后24小时以内10例;生后「7天28例;生后8天以上8例,母乳喂养40例,母乳和牛乳混合喂养6例,无出血性疾病家族史及外伤史,出生后未接种维生素K预防剂量18例,接受维生素K预防剂量28例。临床表现:皮肤出血12例,脐部渗血6例,血便16例,呕血2例,颅内出血26例(56.5%),腹腔内出血2例,鼻蚯2例。发病前有腹泻18例,上感4例,肺炎3例。实验室检查:全部病例血小板数、出血时间均正常,凝血酶原时间均延长,26例患儿低色素性贫

2、血,HbW60g/L5例,Hb=60~90g/L21例。结果全部病例给予维生素K15〜10mg/kg,连用3〜5天,输新鲜同型血或新鲜血浆,每次10ml/kg补充凝血因子和纠正贫血,同时予以对症治疗:止痉、脱水、激素、能量合剂及抗生素等治疗。结果治愈30例,死亡2例,放弃14例。讨论维生素K缺乏之所以导致出血是由于II,VII,IX,X等凝血因子主要在肝微粒体内合成,在此过程中须维生素K参与,这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基才能r—竣基化,竣基型蛋白具有更多的钙离子结合位点,然后方具凝血的生物活性,当维生素K缺乏时,上述维生素K依赖因子不能竣化,只是无功能的蛋白质,因

3、此不能参与凝血过程而致出血[1]。本病特点为突发出血,根据出血时间分为3型。①早发型:指生后24小时内即发病。②经典型:指出生广7天内发病。③迟发型:生后8天,即超过经典型维生素K缺乏性出血年龄段发生的出血[2]。早发型多与孕妇用药有关,出血部位除皮肤外,可有颅内、胸腔、腹腔内出血;经典型多见于母乳喂养的健康足月儿,出血部位以肠道最常见,还可以有脐带残端、皮肤、帽状腱膜下、颅内、注射部位或手术部位的渗血等,但应该警惕轻度的出血可为严重致命的颅内出血的前驱症状;晚发型多与肝脏疾病、腹泻使用广谱抗生素(抑制肠道菌群)、长期禁食或静脉营养时未补充维生素K有关,乳母饮食中缺乏

4、维生素K,如绿叶蔬菜、豆类、肝脏及蛋类等,其婴儿易患本病,并以颅内出血最常见。研究发现,发病的主要原因是维生素K不易通过胎盘,新生儿对维生素K吸收率低。脐带血中维生素K含量为母血的1/30左右,胎儿维生素K贮量少,新生儿肠道菌群尚未建立,合成维生素K少,肠道对维生素K的吸收率低,仅为26%左右,而成人为40%〜60%。婴儿维生素K缺乏受多种因素影响,母乳喂养、母亲妊娠期服药、婴儿腹泻、早产、黄疸、肺炎等疾病是维生素K缺乏症的高危因素。母乳中维生素K含量很少(15ug/L),远低于牛乳中含量(60ug/L),故母乳喂养发生维生素K缺乏性出血机会是牛乳喂养的15〜20倍[

5、3]。且母乳中含多种抗体,这些抗体对减少呼吸道和肠道感染是有利的,但它能抑制新生儿肠道内正常细菌产生维生素K。孕晚期服用抗癫痫、抗结核、抗凝血药物可诱导肝线粒体酶增加,从而加快维生素K的降解。婴儿患腹泻时,由于维生素K的吸收减少,排泄增多,同时破坏了肠道正常菌群合成维生素K而致维生素K缺乏出血。本组46例中有24例发病前有感染史,使用抗生素及腹泻也是导致维生素K合成、吸收障碍的因素。本组有3例出生时发病与孕妇维生素K缺乏有关,孕妇有亚临床维生素K缺乏时,其分娩的新生儿大部分将发生维生素K缺乏,这是孕妇维生素K缺乏与胎盘屏障共同作用的结果。维生素K缺乏症首发症状出血,可

6、多个部位出血,本组有26例发生颅内出血(56.5%),出血部位和出血量是致死原因,存活者多有后遗症,因此早期诊断是关键,如对本病易致颅内出血认识不够,警惕性不高,延误早期诊治的时机,将严重影响本症的预后。若能提高认识,时刻想到婴儿颅内出血病因中,晚发性维生素K缺乏占首位,及时应用维生素K,可防止严重出血的发生及进展。参照全国维生素K缺乏协作组提出预防措施:①所有新生儿出生后常规补充维生素K2.5"5mgo②纯母乳喂养者除改善母子饮食外,婴儿每10天补充维生素K2.5mg共10次,同时乳母亦应常规补充维生素K1,并适当进食富含维生素K的绿叶蔬菜、水果等提高母乳中维生素K

7、含量。③分娩前服用抗凝血药物的孕妇在分娩前2~4周开始服用维生素klOmgo④小婴儿如有感染,腹泻,服用抗生素,肝脏疾病应注意补充维生素Ko⑤母乳喂养生后3周开始监测PIVK-II(凝血酶原前体蛋白)水平,早期发现及时补充。我国尚未实施统一的维生素K预防方案。部分城市采取了每一名新生儿生后肌注维生素K1的方法,用量为5^10mg/天,连用广3天这是儿科的治疗量,作为预防量太大。烟台地区的预防办法是新生儿生后第1天开始服用维生素K1片2.5mg,尔后每10天服用1次,共10次。该方法能预防全部病例的发生。近年来,山西省在全省范围开展了针对产妇的预防方法

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