第十章 蛋白质降解和氨基酸代谢.ppt

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1、第十章蛋白质的降解和氨基酸分解代谢生物化学DegradationofPN1Emphasis联合脱氨基作用尿素循环氨基酸的代谢与糖代谢的关系生物化学DegradationofPN2Content蛋白质的消化吸收和转运氨基酸的脱氨基作用氨基酸的转氨基作用联合脱氨基作用氨基氮的排泄氨基酸碳骨架的氧化途径生糖和生酮氨基酸和重要的氨基酸衍生物与氨基酸代谢有关的疾病生物化学DegradationofPN31、蛋白质的消化吸收和转运生物化学DegradationofPN41、蛋白质的消化吸收和转运生物化学DegradationofPN氮平衡：400g

2、PN/70kgMan，¼氧化降解，3/4体内循环；消化：胃、小肠处，蛋白质酶原被激活为酶吸收：小肠壁细胞转运：AA协同运送AA代谢主要部位：肝脏5生物化学DegradationofPN胃小肠肠粘膜上皮细胞机体肝脏血液循环62、脱氨基作用脱氨作用：AA失去氨基（NH2）的作用方　式：氧化脱氨：普遍存在于动（肝脏）和植物中；非氧化脱氨：不普遍，部分微生物细胞，；脱酰胺基作用：动、植物和微生物中，仅对谷氨酰胺和天冬酰胺类有作用。生物化学DegradationofPN7（1）氧化脱氨Process:deamination+hydrolysisde

3、amination:FPase（黄素蛋白酶）RHC(NH2)COOHRC=C(H2N)-COOHRCO-COOH+NH3hydrolysis:两步反应FP.2H+O2＝FP+H2O2H2O2+RCO-COOH＝RCOOH+CO2+H2O生物化学DegradationofPN8Enzyme:根据专一性可分为L–氨基酸氧化酶：以FAD或FMN为辅基；D–氨基酸氧化酶：以FAD为辅基；氧化专一氨基酸酶：甘氨酸氧化酶；D–天冬氨酸氧化酶：，以FAD为辅酶；L–谷氨酸氧化酶：不需要氧的脱氢酶。生物化学DegradationofPN9生物化学Degr

4、adationofPN10（2）非氧化脱氨还原脱氨：严格无氧条件下，要氢化酶催化；水解脱氨：水解酶，生成羟酸和氨；脱水脱氨：羟氨酸，脱水酶，可顺序生成烯酸、亚氨酸、并水解成酮酸；脱硫化氢脱氨：L-半胱氨酸，脱硫氢酶氧化–还原脱氨：两个AA间互相氧化-还原，生成饱和有机酸、酮酸和氨。生物化学DegradationofPN11＊氨基酸两种脱氨基方式途径比较生物化学DegradationofPN12（3）脱酰胺基脱氨谷（天冬）酰胺酶广泛存在于动、植物和微生物体内。仅对具有酰胺基的AA有作用,如：谷氨酸、天冬氨酸等结果：仅脱去酰胺基中所含有的氨基

5、，因而生成游离氨和脂肪酸（一般为二羧酸）。生物化学DegradationofPN133、转氨基作用定义：a–AA与酮酸之间的氨基转移作用。场所：肝等，线粒体或胞液中。特点：大多数以a–酮戊二酸作为氨基的受体；由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；生物化学DegradationofPN14＊磷酸吡哆醛的催化作用生物化学DegradationofPN15生物化学DegradationofPN＊转氨基机理164、联合脱氨基作用必要性和重要生理意义：在所有的脱氨酶中，仅谷氨酸脱氢酶活力最高，其余的却都很低，所以单依靠氧化脱氨等形式不能满足机体脱氨基要

6、求，因此可借助联合脱氨作用迅速使各种不同AA脱掉氨基。实质：以a-酮戊二酸转氨+谷氨酸氧化脱氨途径：谷氨酸途径和嘌呤核苷酸途径生物化学DegradationofPN17a-AANH3+NAD(P)+a-酮戊二酸NAD(P)H+H+谷氨酸谷氨酸脱氢酶转氨酶a-酮酸（1）谷氨酸途径联合脱氨生物化学DegradationofPN18（2）嘌呤核苷途径联合脱氨生物化学DegradationofPN延胡索酸草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氨基通过二次转氨基作用形成天冬氨酸，天冬氨酸与次黄苷酸缩合成腺苷酸琥珀酸，然后在腺苷酸琥珀酸裂解酶催化下生成腺

7、苷酸。谷草转氨酶腺苷酸琥珀酸合成酶腺苷酸琥珀酸裂解酶延胡索酸酶+苹果酸脱氢酶转氨酶195、氨基氮的排泄意义：NH3动物的毒性和中毒机理（1%的氨对中枢神经的影响，对TCA、NADPH的破坏）方式：脲：哺乳动物等，氨经尿素循环生成脲，尿酸：鸟类、爬虫类，另加灵长类嘌呤代谢终产物；氨：鱼的腮部其它形式：鸟嘌呤（蜘蛛）、氧化三甲氨（鱼类）、谷氨酰胺和天冬酰胺（植物）生物化学DegradationofPN20（1）尿素循环发现：Krebsetal,1932（肝脏切片实验，鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸促进尿素的合成）。场所：肝等线粒体或胞液中。特点：大多

8、数以a–酮戊二酸作为氨基的受体；由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；历程：见物质循环代谢图。生物化学DegradationofPN21生物化学DegradationofPN22生物化学Degra