川崎病(川崎富作先生に闻く)

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1、川崎病と闘う日々―川崎富作先生に聞く　Part1ゲスト：川崎富作先生（NPO法人日本川崎病研究センター理事長）ホスト：佐地　勉先生（東邦大学医学部第一小児科教授）　1961年に川崎富作先生によって初めて経験された川崎病は，40年以上経過した現在も微増しており（2002年厚生労働省集計：0～4歳人口10万人対罹患率151.2人），その原因も解明されておりません．川崎病は発見当初，予後の良好な疾患と考えられていましたが，冠動脈瘤が形成され，心筋梗塞で死亡する例もあることから，一時期，全国的な社会問題となりました．現在は画像診断の発達や治療の進歩によりほとんどの患児を救

2、うことが可能ですが，新たな問題も指摘されています．それは，冠動脈瘤後遺症により成人になって心筋梗塞を起こす例があること，さらに動脈硬化の進展と川崎病との関係についても不明な点があることなどです．現在，小児期に川崎病を罹患した成人が5万人を超えており，今後は小児領域だけでなく，成人循環器領域でも問題にしていかなければならない疾患になっています．　循環器病の歴史を探る対談シリーズ「MeettheHistory」第1回は，川崎病を発見し，その原因究明と治療に半生を捧げているNPO法人日本川崎病研究センター理事長の川崎富作先生に，発見当時のお話やその後の研究の推移について

3、，先生ならではのユーモアとエピソードを交えて貴重なお話を伺います．●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●高熱を発していました．一度だけ実地医家を受診しはじめての川崎病患者●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●たらしいのですが，正月休みだったために家で安静佐地　はじめに，最初の川崎病患者さんとの出会いにしていたところ，その間に頸部リンパ節の腫脹，について，お聞かせいただけますか．唇の紅潮とイチゴ舌，全身の発疹が出現し，眼の充川崎　私が日本赤十字社医療センター（当時は日赤血，手足の硬性浮腫という臨

4、床像が揃ってきたわけ中央病院）の小児科に勤めはじめたのは1950年（昭和です．1961年1月5日に日赤を来院し，入院．私が25年）です．10年後の1961年1月に最初の患者さん主治医になりました．に出会いました．当時私は35歳でした．あとから考　私は最初，白血球の著明な増加やCRP反応の強陽えますと，この間の10年のキャリアがあったからこ性など非常に強い炎症反応がみられたので，細菌感そ，その患者さんが“いままでとは違う”と感じるこ染を疑いました．そこで，ペニシリンをはじめテトとができたのだと思います．ラサイクリンその他いろいろな抗生物質を投与しま　この最初の患者さ

5、んは，いまにして思えば川崎病したが，一向に効果は現れません．の典型例でした．4歳3カ月の男の子で，暮れから　発疹の性状にアレルギー様のものがあるような感MeettheHistory161表1　川崎病（MCLS，小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群）診断の手引き（厚生労働省川崎病研究班作成改訂5版，2002年2月改訂，初版1970年9月）本症は，主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で，その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる．A主要症状B参考条項1．5日以上続く発熱（ただし，治療により5日未満で解以下の症候および所見は，本症の臨床上，留意すべきもの

6、である．熱した場合も含む）1．心血管：聴診所見（心雑音，奔馬調律，微弱心音），心電2．両側眼球結膜の充血図の変化（PR・QTの延長，異常Q波，低電位差，ST-Tの3．口唇，口腔所見：口唇の紅潮，いちご舌，口腔咽頭粘変化，不整脈），胸部X線所見（心陰影拡大），断層心エコー膜のびまん性発赤図所見（心膜液貯留，冠動脈瘤），狭心症状，末梢動脈瘤（腋4．不定形発疹窩など）5．四肢末端の変化：（急性期）手足の硬性浮腫，掌蹠ない2．消化器：下痢，嘔吐，腹痛，胆嚢腫大，麻痺性イレウス，しは指趾先端の紅斑軽度の黄疸，血清トランスアミナーゼ値上昇（回復期）指先からの膜様落屑3．血液：

7、核左方移動を伴う白血球増多，血小板増多，赤沈6．急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹値の促進，CRP陽性，低アルブミン血症，α2グロブリンの増加，軽度の貧血　6つの主要症状のうち5つ以上の症状を伴うものを本症4．尿：蛋白尿，沈査の白血球増多とする．5．皮膚：BCG接種部位の発赤・痂皮形成，小膿疱，爪の横溝　ただし，上記6主要症状のうち，4つの症状しか認めら6．呼吸器：咳嗽，鼻汁，肺野の異常陰影れなくても，経過中に断層心エコー法もしくは，心血管造影7．関節：疼痛，腫脹法で，冠動脈瘤（いわゆる拡大を含む）が確認され，他の疾患8．神経：髄液の単核球増多，けいれん，意識

8、障害，顔面