重症肌无力的鉴别诊断.pdf

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1、专题讲座CHINESECOMMUNITYDOCTORS重症肌无力的鉴别诊断于会艳眼睑痉挛眼睑痉挛常为两侧对下垂可以是单侧或双侧，也可以出现100730卫生部北京医院神经内科称，不能随意睁开眼睑；令其睁眼反双眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困而闭得更紧。眼球运动正常，眼轮匝难症状时轻时重，而且有的病人症状肌肌力正常，抗胆碱酯酶药物试验(即发展较快，服用新斯的明、强的松等“新斯的明”试验)阴性。本病病因不症状可以改善；而眼咽型肌营养不良明，神经刺激可能为本病发病主要原症为遗传性疾病，起病隐袭，眼睑下因。重症肌无力也可以出现睁眼困

2、难，垂和吞咽困难常常缓慢发展，症状短但重症肌无力患者睁眼、闭眼都无力，时间内不会有波动性变化，新斯的明眼外肌受累常伴有复视、斜视、眼球活动不灵活试验阴性。如果鉴别困难可以借助单病变通常限于眼外肌，一般不会等；而眼睑痉挛患者闭眼有力，常伴纤维肌电图、重复频率刺激等检查。累及到眼内肌(瞳孔缩小或扩大)，容有畏光、流泪，症状无晨轻暮重。Lambert-Eaton综合症又称癌性易与其他疾病引起的眼睑下垂、复视、老年性上眼睑下垂有些老年人肌无力综合征，多见于小细胞未分化斜视、眼球运动障碍等相混淆。眼球后部脂肪组织瘦瘪，眼球稍后退，

3、型肺癌或其他肿瘤。本病自身免疫的动眼神经麻痹糖尿病、颅内炎甚至手指尖可插入瘦削老人的眶缘内，靶器官为突触前膜的钙离子通道，使性肉芽肿、动脉瘤等疾病可引起动眼眶隔筋膜松弛，眼睑变薄，但一般没乙酰胆碱的释放减少，导致肌无力。神经病变而导致的眼肌麻痹，表现为有复视、斜视，没有晨轻暮重的特点，其临床表现也是骨骼肌无力，但受累单侧眼睑下垂，眼球内收和上下视受新斯的明试验阴性。肌群分布与MG有所不同。该病常侵犯限。除糖尿病外，其他病因导致的动慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)四肢近端肌肉，亦可累及咽喉和面部眼神经麻痹常常伴有瞳孔散大，

4、对光线粒体脑肌病中的一种类型，此病主表情肌肉，眼肌很少累及。在主动运反射迟钝或消失，也就是说常有眼内要表现为慢性进行性眼外肌瘫痪，常动后肌力可有暂时性增加，持续运动肌受累表现。而MG主要累及的是上睑累及双眼，瘫痪程度常不对称，病人后肌无力加重。肌电图重复频率刺激提肌和支配眼球运动的眼外肌，瞳孔出现眼睑下垂，眼球各方向运动受限，时可出现波幅“高频递增、低频递减”很少受到影响。也有个别报道MG患者复视，也可有肢体近端无力，症状进的现象。血清乙酰胆碱受体抗体水平可以出现眼内肌受累表现[1]，但是这种行性加重，易被误诊为MG的眼

5、肌型。不高，多数对新斯的明缺乏反应。怀现象很少见。另外，上述疾病导致的但CPEO症状缺少波动性，新斯的明试疑此病时，应全面查找原发肿瘤。眼肌麻痹往往没有像MG的病情波动验阴性。实验室检查常有血乳酸浓度Fisher综合征为急性炎症性脱性、晨轻暮重的特点，抗胆碱酯酶治增高。进一步确诊需要肌肉活检，电髓鞘性多神经根炎(格林-巴利综合疗也是无效的。镜发现线粒体形态异常，数目增多，征)的变异型，主要表现为双侧眼外肌先天性眼睑下垂先天性眼睑下组织化学染色可见明显破碎红纤维麻痹、小脑性共济失调和四肢腱反射垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上

6、睑(RRF)。消失三大主征，如伴有肢体肌力弱，提肌松弛，上睑下垂遮盖部分或全部也甚轻微。眼肌麻痹表现为两侧对称，瞳孔的异常状态。患儿出生几天后仍全身骨骼肌(包括咽喉肌)受累眼外肌是完全性或接近完全性麻痹，迟迟睁不开眼睛，大多为单侧，也可四肢肌群无力，常伴眼外肌受而眼内肌麻痹程度常较轻。与MG鉴别为双侧，一般不伴有斜视、复视等症累，并有咀嚼、吞咽、言语困难，极要点是本病发病为急性或亚急性，起状。因此，遇到儿童眼睑下垂时要注少数合并肌肉萎缩，需要鉴别的疾病病前有前驱感染史，患者有明显小脑意询问病史，如果出生或婴儿期就有有以下

7、几种。性共济失调表现；抗胆碱酯酶药物试眼睑下垂，症状长期无明显变化，各眼咽型肌营养不良症MG和眼咽验阴性；脑脊液为轻度或中度蛋白增种药物治疗无效，首先考虑为先天性型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂高，可出现寡克隆区带，细胞数正常；眼睑下垂，而不是MG。和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑病程常呈良性，可在数周或数月内完8中国社区医师2007年第15期(第23卷总第333期)专题讲座全恢复。展迅速，半年内可出现呼吸肌瘫痪，常，可有颅神经障碍，以舌咽迷走神脑干病变极少数MG患者查体可还有报道以呼吸衰竭为MG首发症状[4]。经为多，

8、较少累及眼外肌，典型者腰发现锥体束征阳性[2]，机制与MG的中枢对于那些先前有不明原因的呼吸衰竭穿脑脊液检查有蛋白－细胞分离现象。系统免疫泛化有关，易误诊为中枢神经者应提高警惕。脊髓延髓疾病各种脊髓疾病使系统病变。但是如果患者一侧眼睑下中毒性疾病不少中毒性疾病可高颈段(C4以上)受损时，膈神经和肋垂，瞳孔散大，另一侧