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1、第24卷第7期2009年4月JApplClinPediatr,Vol.24No.7,Apr.2009#481##专家论坛#婴儿胆汁淤积症的诊断与治疗黄志华,刘艳(华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030)DiagnosisandTreatmentofNeonatalCholestasisHUANGZhi-hua,LIUYan(DepartmentofPediatrics,TongjiHospitalAffiliatedtoTongjiMedicalCollegeofHuazhongUniversityofScienceandT
2、echnology,Wuhan430030,HubeiProvince,China)摘要:婴儿胆汁淤积症是婴儿期的常见病,由多种原因引起,临床表现为黄疸、瘙痒、粪便颜色改变、肝大或质地变化及血生化异常。根据胆汁淤积的部位分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积。早期正确的诊断有助于选择恰当的治疗方法,改善预后。实用儿科临床杂志,2009,24(7):481-484关键词:胆汁淤积,婴儿;诊断;治疗中图分类号:R725.7文献标志码:A文章编号:1003-515X(2009)07-0481-04婴儿胆汁淤积症是婴儿期常见的疾病,其发
3、生率约胆管系统以毛细胆管作为起始点,集合成小胆管、叶间胆是活产新生儿的4/万。引起婴儿胆汁淤积的病因较多,管和间隔胆管。胆汁包括毛细胆管胆汁和胆管胆汁。从预后悬殊,故早期诊断和治疗极为重要。肝细胞直接分泌入毛细胆管的胆汁及通过旁细胞间隙或[1-4]旁细胞途径分泌入毛细胆管的胆汁称毛细胆管胆汁,占1胆汁淤积的定义总胆汁的2/3;由胆管上皮生成的胆汁称胆管胆汁,占总生理学家将胆汁淤积定义为毛细胆管胆流减少或正胆汁的1/3。毛细胆管胆汁的形成通过以下途径:(1)跨常胆汁量进入十二指肠内障碍(衰竭)。临床学家将胆汁细胞途径,即肝窦膜进入肝细胞,再穿过
4、毛细胆管膜进入淤积定义为正常情况下从胆汁中排泄的物质(如胆红素、毛细胆管;(2)旁细胞途径,即通过2个肝细胞间的旁细胆汁酸、胆固醇等)在血液中和肝外组织潴留,并产生相胞间隙,穿过紧密连接,进入毛细胆管;(3)混合途径,即应的临床表现,如黄疸等。病理学家将胆汁淤积定义为通过肝窦膜进入肝细胞,再通过基底侧膜进入旁细胞间在肝细胞内和胆小管内有胆色素的沉积。根据胆汁淤积隙,穿过紧密连接入毛细胆管。胆管胆汁的形成是血浆发生部位的不同,分为:(1)肝细胞性胆汁淤积;(2)胆管性胆汁淤积,又分为肝内胆管性胆汁淤积和肝外胆管性中的水和溶质直接通过胆管上皮细胞
5、进入胆管,形成胆胆汁淤积;(3)混合性胆汁淤积。因此,婴儿胆汁淤积症管胆汁。在胆汁形成的过程中按其是否依赖胆汁酸而分为2是指1岁以内由各种原因引起的肝细胞和(或)毛细胆管分泌功能障碍,或胆管病变导致胆汁进入十二指肠内减个部分:即依赖胆汁酸部分和不依赖胆汁酸部分,毛细胆少或衰竭,临床主要表现为高结合胆红素血症,胆汁酸浓管胆汁的形成包括上述2个部分,其形成的胆汁各占度增加,肝大、质地异常和粪便颜色改变。50%,而胆管胆汁是不依赖胆汁酸的部分,主要通过水、电解质的分泌和重吸收来完成。2病理生理及临床特征近年来,对胆汁淤积的分子机制进行了深入的研究,
6、[2]婴儿胆汁淤积症的病理生理及临床特征见图1。++++在肝细胞窦面有Na-K-ATP酶,Na-H交换体,人/动从病理生理改变所见,婴儿胆汁淤积的主要临床表现为:+物Na-牛磺酸共转体(NTCP)和人/动物有机阴离子转(1)高结合胆红素血症,引起黄疸;(2)血清胆汁酸增加;运多肽1,2(OATP1,2)。在胆管面有人/动物多药性Ñ型(3)粪便颜色改变;(4)肝大和(或)质地异常;(5)脂溶糖蛋白(MDRa,b),人/动物多耐药性Ò型糖蛋白性维生素吸收障碍;(6)胆汁性肝硬化,肝衰竭。(MDR2),人/动物胆盐输出泵(BSEP)。在胆管细胞上有
7、[3,5]3从胆汁的生成看胆汁淤积的本质P型-ATP酶(属氨基磷酸转运蛋白)。若上述不同部位胆汁的形成是一个复杂的过程,依赖于参与胆汁分转运蛋白缺陷,则导致相应部位的胆汁淤积发生。研究泌的肝细胞微器和功能的完整性。肝细胞膜分为窦膜、证明,肝内胆汁淤积的主要原因是毛细胆管胆汁生成衰侧膜、毛细胆管膜,2个邻近肝细胞的胆管组成毛细胆管,竭。引起胆汁生成衰竭的机制有:(1)肝细胞膜结构、功能和酶的活性变化,导致肝细胞摄取与转运功能失常,从收稿日期:2009-02-12。++作者简介:黄志华,男,主任医师,教授,博士生导师,中华医学会儿科学而导致胆汁淤
8、积;肝细胞内的Na-K-ATP酶的活性受分会消化学组副组长,中国微生态学会常务委员,儿科微生态学组副组到抑制,使胆盐非依赖性胆汁流生成减少。(2)细胞骨架长,获国家
