肺神经内分泌肿瘤.ppt

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1、肺神经内分泌肿瘤Pulmonaryneuroendocrinetumors复旦大学附属肿瘤医院内科王惠杰IncidenceofNeuroendocrineTumorsYao,JC,etal.JClinOncol2008;26:3063-3072.WHO/IASLC/ATS/ERSPreinvasivelesionsDiffuseidiopathicpulmonaryneuroendocrinecellhyperplasia(DIPNECH)CarcinoidtumorTypicalcarcinoid(TC)Atypicalcarcin

2、oid(AC)SmallcellcarcinomaCombinedsmallcellcarcinomaLargecellneuroendocrinecarcinoma(LCNEC)-CombinedLCNECDIPNECH女性,50-70岁可无症状慢性干咳、呼吸困难影像表现:磨玻璃影,双肺多发结节,细/支气管增厚,闭塞性细支气管炎可发展为TC/AC皮质激素、a-IFN、生长抑素,化疗DIPNECH100casesreviewedFemale89%诊断平均年龄57.8诊断前症状持续3-30年63%存在通气性障碍55例随访,66%病情稳定

3、,27%缓慢进展,11%非疾病相关死亡SSA6例,SDTCACLNECSCLCNETGradeWellG1WellG2PoorG3PoorG3Mitosis/10HP<22-10≥10often≥10≥10often≥50Ki-67%<3%3-20%>20%>20%ClinicalYoung/maleorfemale/non-smokerYoung/maleorfemale/non-smokerOlder/male/smokerOlder/male/smokerLunglocationCentralPeripheralMidzoneo

4、rperipheralCentralRateofregionalmetastasis5–15%25%40%90%SmallCellLungCell-aforgottendiseaseintargetedera?!病理分类WHO/IASLC肺上皮性肿瘤组织学分类1.3.2.小细胞癌(Smallcellcarcinoma)变异(Variant)1.3.2.1.混合性小细胞癌(Combinedsmallcellcarcinoma)SCLC混合任何一种NSCLC成分,常见包括腺癌、鳞癌和大细胞癌(LCNEC),较少见的梭形、巨细胞癌等临床特点

5、男性约占80%典型表现:肺门部原发肿瘤纵隔LN形成的大肿块、远处转移中央型占80%空洞少见胸腔积液发生率与其他类型相近伴瘤综合征受累器官组织诊断%尸检%纵隔淋巴结66-8073-87肝21-2769骨27-4154肾上腺5-3135-65骨髓15-30NA脑10-1428-50腹膜后淋巴结3-1229-52锁骨上淋巴结1742胸腔积液16-2030对侧肺1-128-27软组织519SCLC-StagingHistoryandphysicalexaminationRoutinehematologicandserumchemistryte

6、sts,LDHChest+(upper)abdomenCTscanBonescanCTwithcontrastorMRIofthebrainPET:invasiveprocedures/betterdefinitionofirradiationfield,possiblefutureroleforbetterptstagingVALG:SCLC-Staging-limited-stagedisease:tumorconfinedtoonehemithoraxwithorwithouthomolateralnodes/pleurale

7、ffusionthatcanbeencompassedwithinasingletolerableradiationtherapyport-areasofcontroversy:contralateralhilarorsupraclavicularnodesormalignantpleuralorpericardialeffusions-extensivedisease:presenceofmetastaticdisease2007:SCLCSurvivalbyTNMStageShepherdFAJThoracOncol2007;2:

8、1067-1077Historyoftreatment1969RT优于SCTX优于BSC70年代放疗更广泛应用联合化疗优于单药CAO成为标准方案1979EP方案出现80年代EP成为标准方案90年代化放联合治疗(LD)新药

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