以酶学增高为主要特点的多肌炎临床误诊1例x

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   多肌炎   
以酶学增高为主要特点的多肌炎临床误诊1例[摘要]多肌炎是较为常见的一种系统性结缔组织疾病,但其临床表现形式各异,常常会导致误诊。本例多肌炎患者由于多种酶学升高,在外院2次被误诊为“肝功能异常”、“心肌炎”,然后送我院,经肌电图和自身抗体检查后确诊,提示临床医师对疾病的诊断,不能过多依赖生化检测,而需要充分结合病史及查体进行分析。[关键词]心肌酶;多肌炎;误诊[中图分类号]R593.2[文献标识码]B[文章编号]1673-7210(2010)04(a)-208-01多肌炎是较为常见的一种系统性结缔组织疾病,但其临床表现形式各异,如果对该疾病没有深入的认识,常常会导致误诊,影响患者的治疗[1]。最近,我院收治1例多肌炎患者,由于多种酶学升高,在外院多次误诊后送我院确诊,现报道如下:1一般资料患儿,女,13岁,汉族,因“乏力、恶心、呕吐20d”于2009年6月21日来我院。患者于2009年5月30日无明显诱因地开始出现困乏无力、恶心、呕吐,进食后即出现呕吐,于当地医院查血生化:ALT429U/L,AST1105U/L;HBV抗原阴性,抗HCV阴性,当地医院以“肝功能异常”原因待查收入院,给予保肝降酶治疗10第4页共4页nd,疗效欠佳。于2009年6月19日转某传染病医院,入院后患者有咽痛,无发热,查血常规示白细胞明显升高,血生化:ALT580U/L,AST1256U/L,考虑存在感染,给予头孢美唑钠抗感染、胸腺五肽调节免疫治疗及谷胱甘肽、复方甘草酸苷等保肝降酶治疗。而后患者乏力,心悸,心率快,2009年6月20日9∶00查心肌酶:CK1933U/L,CK-MB90U/L,AST851U/L,肌钙蛋白0.9ng/ml,诊断为心肌炎,为进一步诊治,于2009年6月21日来我院。就诊时患者纳差、恶心、呕吐,追问病史患者有四肢无力1个月,进行性加重,伴肌肉疼痛,无发热,查体示心肺无异常,腹部膨隆,肝脏肋下未触及,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级;双下肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅳ级,感觉未见异常,腱反射对称性减低。复查血生化:ALT479.2U/L,AST664.8U/L,rGGT514.9U/L,CK1112.2U/L,CK-MB71.70U/L,肌钙蛋白0.063ng/ml。结合患者双下肢乏力等表现,建议排除心肌炎后,应考虑多肌炎的可能。后行超声心动图未见异常,肌电图提示呈现肌源性损害,自身抗体检查结果示抗Jo-1抗体阳性,经风湿科会诊诊断为多肌炎,给予甲强龙等治疗后,患者症状好转出院。2讨论多肌炎为系统性结缔组织疾病,是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,并可累及多个系统和器官[2]。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。第4页共4页n诊断多肌炎除了典型的症状和体征,如对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力,逐渐加重,典型的皮疹之外,还要结合以下实验室检查,①血清肌酶:绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高,是诊断本病的重要血清学指标之一[3]。肌酶包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)等,其中以CK最敏感。肌酶活性增高表明肌肉有新近损伤,肌细胞膜通透性增加,因此,肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。而本例患者却因ALT、AST升高,第一次误诊为肝功能不全,后因CK酶学升高,再次误诊为心肌炎。②肌红蛋白测定:多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高,且与病情呈平行关系,有时先于CK升高。③自身抗体:抗核抗体在多肌炎中的阳性率为20%~30%,对肌炎诊断不具特异性。抗Jo-1抗体是诊断多肌炎的标志性抗体,阳性率为25%,在合并肺间质病变患者中的阳性率可达60%。④肌电图:几乎所有患者出现肌电图异常,表现为肌源性损害,在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位,最大收缩时出现干扰相。⑤肌活检:因肌炎常呈灶性分布,必要时需多部位取材,提高阳性率[4]。对典型病例诊断不难,对不典型病例需要与其他原因引起的疾病鉴别。本例患者2次误诊,与临床医师过多依赖生化检测,而没有充分结合病史及查体体征进行分析有关。[参考文献][1]陆亚华.酷似原发性多肌炎的原发性醛固酮增多症2例[J].中华风湿病学杂志,2005,9(10):635-636.第4页共4页n[2]张科蓓.皮肌炎和多肌炎合并肺间质病变[J].中国综合临床,2008,24(3):286-288.[3]蔡怡华,郑捷.血清肌酶在评价皮肌炎与多肌炎合并肺间质病变中的作用[J].诊断学理论与实践,2004,3(4):260-263.[4]张学武,蔡永明,宋秋静,等.多肌炎和皮肌炎患者病理切片浸润淋巴细胞分型及其意义[J].临床内科杂志,2000,17(2):117-118.(收稿日期:2009-11-25)第4页共4页
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