成人先天性巨输尿管ppt课件

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1、2021/7/14山东大学齐鲁医院泌尿外科焦伟成人先天性巨输尿管2021/7/14定义巨输尿管：泛指任何扩张巨大的输尿管，输尿管不能有效蠕动，并不特指任何一种特殊的病变。成人先天性巨输尿管：特指发生在成人的先天性巨输尿管。由儿童先天性巨输尿管发展而来。2021/7/14分类坎贝尔泌尿外科学(2002版)分类方法1梗阻型2返流型3非梗阻非返流型以上分型又各自分出原发和继发两种亚型吴阶平泌尿外科学（2004版）则在此基础上增加一型：既有返流又有梗阻型。2021/7/14成人先天性巨输尿管成人先天性巨输尿管属于原发性非梗阻非返流

2、性巨输尿管。由于近膀胱段0.4-0.5cm的输尿管蠕动减弱导致导致功能性梗阻。2021/7/14成人先天性巨输尿管得到组织学证实的发病因素有以下几点：末段输尿管壁内环肌正常,纵肌缺乏。肌层内有异常的胶原纤维增生。输尿管末段肌层肥厚,粘膜及粘膜下慢性炎症。2021/7/14成人先天性巨输尿管发病演变过程：胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度输尿管外膜结缔组织增生,使输尿管呈扭集、迂曲、扩张,引流不畅,蠕动波传导至扭集点时减弱,末端输尿管在下行尿液的牵张作用下,发出逆向蠕动波,与顺行蠕动波重叠,形成功能性梗阻,病变进行性加重,

3、使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩,加之炎症细胞积聚,胶原纤维增生,最终使输尿管及肾盂扩张积水。2021/7/14临床表现：巨输尿管症首先由Caulk在1923年报道。成人先天性巨输尿管症临床上并不多见。多表现为腰痛、血尿、尿路感染及继发结石症状。单侧多见，女性多见，左侧多见，双侧20%。2021/7/14诊断（一）诊断标准（1976年美国儿科泌尿会议确定）输尿管不同程度扩张。无器质性输尿管梗阻。无下尿路梗阻性病变。无膀胱输尿管返流。无神经源性膀胱。输尿管、膀胱连接处解剖基本正常。功能性梗阻段输尿管管腔正常。2021/7/14

4、诊断（二）检查方法1.B超特点：首选检查方法。表现：1）肾盂、输尿管积水，盆段输尿管积水更为严重；2）输尿管迂回扭曲，内径一般大于3.0cm，而输尿管膀胱壁间段不扩张；3）输尿管有蠕动，但患者肾盂部位产生的蠕动波在向输尿管远端传播时振幅逐渐增大,到达梗阻部位时突然消失,部分患者可发现在输尿管远端出现不规则往复运动的蠕动波。2021/7/14诊断2.静脉尿路造影（KUB＋IVU）特点：是诊断先天性巨输尿管的主要手段之一，但多因显影不良需配合输尿管逆行插管造影等其它检查方法以进一步排除输尿管其他先天性异常、狭窄或机械性梗阻而确

5、诊。表现：在典型的病例中,扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴状”、“漏斗状”、“杵状”、“纺锤状”移行。2021/7/14诊断3.输尿管逆行插管造影检查(RPG)特点：有时患者KUB＋IVU检查患肾、输尿管不显影,需作此检查才能确诊。RPG能明确输尿管下段有无狭窄及狭窄段的形态、长度及严重程度。表现：逆行输尿管插管可顺利通过F6号导管是成人先天性巨输尿管末端功能性梗阻的特点。如导管插入困难,应高度怀疑有机械性梗阻存在。可见造影剂排空时间明显延长。2021/7/14诊断4.排尿期膀胱尿路造影(VCUG)特点：用来排除输尿管膀胱返流

6、及下尿路有无梗阻而引起的继发性巨输尿管症。2021/7/14诊断5.膀胱镜检查特点：可进一步证实有无膀胱病变及输尿管下段有无器质性梗阻。表现：多见患侧输尿管口喷尿迟缓或未见喷尿。2021/7/14诊断6.同位素肾图特点：明确双肾功能及血供，指导治疗方案的制定。7.CT特点：CT平扫价值有限，但CT尿路造影（CTU）及三维重组技术有较高的应用价值。2021/7/14诊断8.核磁共振水成像技术（MRU）近年来MRU广泛应用于先天性巨输尿管症的诊断。无创伤；无X线辐射；无需造影剂；减少感染机会等优点；尤其适用于IVU不显影者；可

7、直观显示输尿管增粗扭曲的情况。2021/7/14诊断9.尿动力学检查特点：主要是排除其它疾病，如神经原性膀胱引起的继发性巨输尿管。表现：膀胱容量正常,无剩余尿,无神经原性膀胱等表现。2021/7/14鉴别诊断1.梗阻性巨输尿管症相关疾病如：输尿管膀胱连接部狭窄、输尿管结石、腔静脉后输尿管等等。鉴别要点：1）成人先天性巨输尿管症是功能性梗阻，管腔直径只是相对狭窄。实际直径正常甚至超过正常值。输尿管逆行造影时前者通过顺利，后者则相对困难。2021/7/14鉴别诊断2）结石位于输尿管下端,才引起输尿管中、下段扩张,但扩张程度轻,

8、且结石在输尿管下端少有直径大于2cm的。3）腔静脉后输尿管扩张的输尿管常为上段,且呈“S”形改变,并于L3、L4水平向中线移位,其下段输尿管常正常。2021/7/14四、鉴别诊断2.返流性巨输尿管症1）前者多是单侧性，后者多为双侧性。2）前者膀胱及下尿路无异常，后者有下尿路梗阻，膀胱一般有小梁小房和残余