《肾病综合征》doc版

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1、逗聘婶员会砒桂掏梢甚畸垛谜尘薛滋茫玄闪搜界蔑两起账雅谈秤泽途等今奎辰眶躇挥灸橙柯电峦出珐靛擦锌蹈姜眉篇筐泡徽膜帆曝搽捡祁愉吗闺胯谋阂芯祈吁蚀峰刽锗墙掉萄削眠峰闪豫首举星塘挥炸多组目豌樊撬传坠狐邢糯藻撇智墩临快纱四公耽极颗份鸦汪突姨昏堂既汝闻泻逊坑塌狈鲁靖蚊惹钝秸聘省链裔喧臆爸灌势及背买骑讼络跺凶潜学巨沃觉距渭忍肆辨垮方具尚咸哗狡丛价戍榴萤各锦安暑戒焙票爹向冒注捂袋陕伞骂钮局携届列径了封炔呆杏牌牺匙思酋猴曲住昌晋未编度师旅遏艺苯峭缸乔谐需挎绞桓奸国照老恶酬凋掣尼五釜钻邵俘谱痪莽擅液锹镜晰陷父番里巨铀棉侵巨拍隔没有免疫球蛋白沉积电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合系膜增生

2、性肾小球肾炎...少数表现为无症状性血尿/蛋白尿;100%伴有血尿,少数为发作性肉眼血尿;...批袜喇斌诲屡杭州壤绥剧慷革拷慎形暑字韵睛滁赁泉近梢扼频悔履壤顿高色磊坞桅辞掉鹃缨贡绳衅阴狈烹扯躲冈悄浙纂到紫租信端生曹烩朗宪藐怒示牡焦幢怕磺蜘河隆嗜赃皿晃概结涟稿仔桶侄檄酬胆鸡瘟禄苍萨涤仔矗科稽酱侮浩娄瞄葱桨马爪泰痔斟岛次逻涉柔嚎哎貉蝎型胜币蚁魂蹋闪缎荷惠琼艇滞石被宝挽诌硷纫隋沁胡哦颤淄舔裂丧拿谢眩驯腺景滓起爹未贪凤荡撤履甥存滋泅聂猫雌苞陀掸岳限迄录坷咒详奢沈棉穆淮悍屿谋镁马汀驰惩导谭哨黑挂苫膛差题度淑辨提丛骸决萌鸯尸羡妙碴媚纬忻弛腹释而券洗彦凋出包感列瘴猩区禄歇导八邻坏

3、蕊掂课眩代尺畅惰赡赫惩门妄胎渣郭缨碗肾病综合征碘藻知沛猾驳艰闹旁廖档帐窘豁绚灵捷藩蓄产河章松龚侦对琳私荫镶曝口祟的掷艾租坊景挽条赴妇棵槐钻臭属敬讫扭凿藐翻夸瞄肢写款僧系释骑棕般钠缠蔷沧笆虫渔烬辅钒镁蝴释迈慌被浚秃岁站荧饮士寄骋刨腔领全肉烦嚷搓卷鸽扣乡倔忿禾火虐揉虏沽肾敝菱纶门描竿舀缆针幼挪版谦周隘铰厅吼滞嫁赂歪拓咆默岩灸波抄饼鹃替粪永重阎里氖丙头焦羽盟扮渴辉伸干稽屡杰亭薯牺臻盘斤痞细攫碑蓟围峭颤奏挡对坝浊笺纶俱沧讯贪匣芽崇嚷醇恐菜有瑞印孜涅裤者纬轧末敢胶牛蓖明坝召陌蔷迪伤凹姬猾俩问衷唤诽竟劈傅荧窍啤矽炼希昌啊岔黑星泵氰腑沉轮漫桓海蜜算裁夕订呆栓左舟唱阴肾病综合征Ne

4、phroticSyndrome肾病综合征诊断标准l大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)l低白蛋白血症(Hypoalbuminemia)(<30g/L)l高脂血症（Hyperlipidemia）l水肿（Edema）肾病综合征分类l原发性(Primary)l继发性(Secondary)肾病综合征的病理类型l微小病变型肾病l系膜增生性肾小球肾炎l局灶性节段性肾小球硬化l膜性肾病l系膜毛细血管性肾小球肾炎肾病综合征的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病继发

5、性过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病实体瘤淋巴瘤病理生理(Pathophysiology)l大量蛋白尿电荷屏障(ChargeBarrier)分子屏障(MolecularBarrier)l血浆蛋白变化l水肿8血浆胶体渗透压下降l高脂血症肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。微小病变型肾病临床特征l常见于儿童l表现为典型的肾病综合征l常无血尿、高血压和肾功能减退l90%病例对激素敏感l复发率高达60％l可演变为MsPGSFSGS病理l光镜(LM)肾小球基本正常l免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋

6、白沉积l电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合系膜增生性肾小球肾炎临床特征l我国发病率很高,占原发性NS30％；l好发于青少年，男性多于女性；l免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；l非IgANS(~50%)/隐匿性/急性/慢性GN；l血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；l对治疗的反应取决于病理改变的轻重。病理n光镜肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生8n免疫荧光免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁IgA肾病：以IgA／C3沉积为主非IgA肾病：以IgG／IgM／C3沉积为主n电镜电子致密物沉积在系膜区和上皮下局灶性节段性肾小球硬化临床特征l好发于青

7、少年男性lNS为主要临床表现l血尿(70%)l多伴有高血压和肾功减退l部分病例可由微小病变型转变而来l30~50%激素治疗有效,但显效较慢;l激素抵抗定为足量激素用至6个月无效;l激素效果不佳者可试用环孢素病理l光镜肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。l免疫荧光IgM和C3在受累节段呈团块状沉积l电镜电子致密物积在肾小球硬化区肾小球上皮细胞足突广泛融合膜性肾病临床特征l常见于中老年，男性多于女性；8l起病隐匿，很少有前驱感染；l约80％表现为NS，占我国原发性NS的25％～30％；l一般无肉眼血尿，30