肾小球疾病教学ppt课件

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1、肾小球疾病（Glomerulardisease,GD）广东医学院内科学教研室程洁一般概念肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾小球的疾病。分类原发性：病因不明继发性：继发于全身性疾病遗传性：遗传变异基因234临床与生化特征水肿高血压蛋白尿血尿和管型尿氮质潴留5一、原发性肾小球疾病的分类（一）原发性肾小球疾病的临床分型（二）原发性肾小球疾病的病理分型6原发性肾小球疾病的临床分型1、急性肾小球肾炎（AGN）2、急进性肾小球肾炎（RPGN）3、慢性肾小球肾炎（CGN）4、隐匿性

2、肾小球肾炎（LGN）包括无症状性血尿或（和）蛋白尿5、肾病综合征（NS）7原发性肾小球疾病的病理分类1、轻微性肾小球病变2、局灶性节段性病变3、弥漫性肾小球肾炎（1）膜性肾病（2）增生性肾炎①系膜增生性GN；②毛细血管内增生性GN；③系膜毛细血管性GN；④新月体和坏死性GN（3）硬化性肾小球肾炎4、未分类的肾小球肾炎8临床与病理联系两者有一定联系，但难以有肯定的关系；同一病理类型可有多种不同的临床表现；相同的临床表现可有多种不同的病理类型。肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必要手段，但正确的病理诊断必须与临床密切结合。9二、发

3、病机制10肾小球疾病的发病机制免疫反应免疫机制始发机制炎症介质加重因素炎症反应遗传因素11刺激机体外源性抗原（如链球菌）内源性抗原（如天然DNA）抗体抗原+抗体CICCIC沉积于肾小球——致病一、免疫反应（一）体液免疫①CIC沉积②原位复合物形成血循环中游离抗体（或抗原）肾小球固有抗原或种植的外源性抗原（或抗体）肾局部形成IC肾炎12CIC沉着的决定因素CIC的本身特性和浓度血液红细胞结合、转运CIC的能力补体的作用单核巨噬细胞13二、细胞免疫（不如体液免疫机制的公认程度高）正面证据：①微小病变型肾小球内无IC证据；②RPGN早期发

4、现肾小球内发现较多单核细胞；③肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。反面意见：①缺乏公认的应用致敏的T细胞传输诱发的GN模型；②用单克隆抗体检查人类多数不同类型GN的肾小球，未发现一过性T细胞。14免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球损伤。炎症介导系统包括：三、炎症反应（一）炎症细胞1、血循环中细胞：中性粒细胞、单核—巨噬细胞、肥大细胞和血小板;2、肾脏固有细胞：系膜细胞、上皮细胞及内皮细胞（二）炎症介质补体、白细胞介素、活性氧等。15四、非免疫机制作用1、血流动力学的改变2、大量蛋白尿3、高脂血症16三、临床表现17蛋白尿血尿正常人蛋

5、白尿<150mg/d，主要为远曲小管及髓袢升支分泌的Tamm-Horsfall蛋白及尿道组织蛋白（如IgA）。蛋白尿产生是肾小球滤过膜分子屏障或电荷屏障损伤均引起蛋白尿。离心尿RBC>3个/HP含1ml血/L，尿呈肉眼血尿;多形RBC尿为肾小球源性，均一形态RBC尿为非肾小球源性。181920水肿肾病性水肿上行性，血浆蛋白低、RAAS活性↑ADH↑肾炎性水肿下行性，Ccr↓、球管失衡、RAAS活性↓，ADH↓高血压CRF90%有高血压钠水潴留、肾素分泌增多及降压物质分泌减少肾功能损害有ARF（如RPGN）CRF（如CGN）21急性肾

6、小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN)链球菌感染后急性肾小球肾炎（APSGN）特点：急性起病，血尿，蛋白尿，水肿和高血压，并可伴一过性氮质血症。病因：A族-溶血性链球菌病理：弥漫性肾小球肾炎（毛细血管内增生性肾小球肾炎）临床表现：多见于儿童，男多于女，多于前驱感染后1~3周后起病，典型者呈急性肾炎综合征表现。22232425鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球病1、其他病原体感染引起的急性肾炎2、IgA肾病3、系膜毛细血管性肾小球肾炎4、系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎全身系统性疾病肾损伤26急性肾

7、小球肾炎的治疗一般治疗治疗感染灶对症治疗透析治疗27急进性肾小球肾炎rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN特点以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化，多早期出现少尿性急性肾衰竭，病理类型为新月体肾小球肾炎。28RPGN的病因原发性急进性肾小球肾炎继发于全身性疾病与感染性疾病有关与药物应用有关29急进性肾炎的分型Ⅰ型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非（寡）免疫复合物型3031323334临床表现我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者。可有前驱感染，起病

8、急，表现为急性肾炎综合征，多早期少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展为尿毒症。35免疫学检查Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型抗GBM抗体+－－CIC－+－C3－+－ANCA抗体－－+36急进性肾炎的鉴别诊断引起急性肾衰的非肾小球病1、急性肾小管坏死（ATN