肾小球疾病课件.ppt

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1、第五篇泌尿系统疾病第二章肾小球疾病陕中附院岳黎明学时数：3学时讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制肾小球疾病分类病因：原发性(病因不明)继发性（系统性红斑狼疮、糖尿病、高血压肾损害）遗传性概述原发性肾小球病临床分型1、急性肾小球肾炎(急性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、急性弥漫性增生性肾炎)AGN2、急进性肾炎（快速进行性肾炎、毛细血管外增生性肾炎、急进性/新月体形肾炎）RPGN3、慢性肾炎CGN4、隐匿型肾炎（无症状性血尿和或蛋白尿SYN5、肾病综合征原发性肾小

2、球疾病的病理分型一、轻微性肾小球病变二、局灶性节段性病变（包括局灶性肾小球肾炎）三、弥漫性肾小球肾炎膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎（系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性和坏死性肾小球肾炎）硬化性肾小球肾炎四、未分类的肾小球肾炎★肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必须手段系膜增生性肾小球肾炎(由于体内产生了大分子的免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，临床表现：隐匿性肾炎、肾病综合征、慢性肾炎)毛细血管内增生性肾小球肾炎（由于短时间内形成大量的循环免疫复合物，沉积

3、于肾小球，是肾小球产生强烈的炎症反应，临床表现：急性肾炎）系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎（体内出现抗基底膜的抗体，或沉积于肾小球的免疫复合物引起过度的具有破坏性的炎症反应）增生性肾炎四种肾小球肾炎的鉴别急性肾小球肾炎急进性肾炎慢性肾炎隐匿型肾炎起病急更急骤慢性迁延可迁延蛋白尿有有有有血尿有有有有水肿有有有无高血压有有有无肾功↓一过性短期内肾衰可有不同程度无病因免疫介导损伤炎症介导过程原发性继发性：狼疮肾炎原发肾小球病转化急性肾炎转化而来原发肾小球病转化原发肾小球病转化病理特征肾脏增大主要累及肾小球弥漫肾小球病变肾脏增大广泛新

4、月体形成肾脏缩小肾小球硬化肾小管萎缩肾间质纤维化病理改变轻病理类型毛细血管内增生性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎多种病理类型引起多种病理类型引起四种肾小球肾炎鉴别急性肾小球肾炎急进性肾炎慢性肾炎隐匿型肾炎主要病理内皮细胞和系膜细胞增生肾小球囊壁层上皮显著增生形成新月体晚期，不同病理变化均转化为程度不等的肾小球硬化各种原发性肾小球疾病的表现，但较轻电镜肾小球上皮下驼峰状电子致密物Ⅰ型、Ⅲ型无沉积Ⅱ型：沉积于系膜区免疫病理IGg、C3颗粒状沉积Ⅰ型：IGg、C3线性沉积Ⅱ型：颗粒状沉积Ⅲ型病史发病前1-3周前有链球菌感染病可有前驱呼吸道感染病史无感染

5、可使病情加重无发病年龄儿童（2-6岁）男多于女Ⅰ型：轻中年Ⅱ型、Ⅲ型：老年男性任何年龄中青年男性多见任何年龄青少年多见病因与发病机制（etiologyandpathogenesis）多数是免疫介导的炎症性疾病，在慢性进展过程中也有非免疫、非炎症共同作用病因？发病机制：免疫介导性炎症疾病，免疫机制是始发机制，在此基础上炎症介质（如补体、细胞因子、活性氧）的参与，最终引起肾小球损伤包括：1、免疫反应①体液免疫（循环免疫复合物沉积、位免疫复合物形成）②细胞免疫2、炎症反应：①炎症细胞：单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞②炎症介质循环免疫复合物

6、沉积原位免疫复合物形成电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区临床表现（clinicalfeature）蛋白尿浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压蛋白尿正常肾小球滤过膜允许小于2～4万Da蛋白质通过白蛋白及分子量更大的免疫球蛋白含量较少原尿中95%以上的蛋白被近曲小管重吸收>150mg/d尿蛋白定性阳性，呈为蛋白尿肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质血尿3个/HP，1ml/L为肉眼血尿。单纯或伴蛋白

7、尿、管型尿血尿来源：新鲜尿沉渣相差显微镜检查（变形红细胞血尿为肾小球源性）；尿红细胞容积分布曲线（非对称曲线为肾小球源性）原因：GBM断裂，红细胞被挤压肾炎性水肿和肾病型水肿肾炎性水肿肾病型水肿原因①肾小球率过滤下降，肾小管吸收功能正常，造成“管球失衡”②滤过分数↓，水纳潴留③有效血容量↑，肾素-AT-醛固酮系统↓①肾小球率过滤正常②低蛋白血症，血浆胶体渗透压低③有效血容量↓，肾素-AT-醛固酮系统↑蛋白组织蛋白含量高，最高达10g/L组织蛋白含量低特点①水肿从眼睑、面部开始②眼睑水肿最明显严重时波及头部、全身皮肤及浆膜腔①水肿从下肢开始②呈

8、全身性，以体位最低处最明显高血压hypertension肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因：①钠、水潴留②肾素分泌增多：肾实质缺