神经内科病例讨论ppt课件

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龙口市中医医院2017.5病例讨论 刘××,男,56岁,2017.01.25入院。 主诉:进行性右侧肢体活动笨拙、无力1年余,言语不清半年。 现病史:患者1年前开始发现写字不如以前灵活,甚至写不出完整的字,且越写越小,上下车时感右下肢笨拙、无力,曾于外院行头颅CT检查未见明显异常。8月前出现右下肢行走启动时费力,半年前出现言语不清,不连续,曾于我院门诊诊断为:帕金森病,并给予“金刚烷胺、多巴丝肼”试验性治疗3个月,自觉效果欠佳。2月前出现反复跌倒数次,以向后倾倒为多数,多发生于行走中突然停下时,发作时无明显头晕感,且无排尿后晕倒。病后纳眠及二便正常,体重无明显变化。 既往史:2型糖尿病病史2年。否认CO中毒、头部外伤、脑炎、脑血管病病史。个人史、家族史:饮酒30余年,100-150g/d(2-3两/日),无吸烟史。无长期特殊用药史。家族史无特殊。 查体:中年男性,发育正常,营养中等,表情略少。内科系统检查未见明显异常。BP:130/80mmHg(卧),125/90mmHg(立)。神经系统:神志清,语调快,语速快,唇、舌、喉音无异常。对答切题,高级智能活动正常。双侧咽反射存在,双眼球上视欠充分,余脑神经(-)。右上肢肌力5级,右下肢近端肌力5-级,远端肌力5级。左侧肢体肌力5级。右上肢及双下肢肌张力增高,铅管样,腱反射活跃,右侧较左侧高。行走步基宽,启动困难,略前倾,无明显小碎步,右侧伴随动作差,转身困难,平衡试验(+)。右手轮替差,指鼻试验稳准,跟膝胫试验动作稳准,Romberg(-)。无失用表现。病理征未引出。 定位:1.运动减少、肢体僵直、肌张力铅管样增高定位于锥体外系,累及壳核和苍白球;2.姿势不稳定,容易摔倒,平衡试验(+),步基增宽提示存在躯干性的共济失调;3.垂直性眼球活动障碍,眼外肌及眼内肌活动正常,水平协同运动正常考虑为核上性眼肌麻痹,定位于中脑;4.构音不清、吞咽困难,咽反射存在,虽然没有肯定的病例征,但腱反射活跃符合假性延髓性麻痹的表现。 定性:1.患者为中年男性,慢性起病,逐渐进展,主要表现为帕金森样的症状,以少动和僵直为主,伴有姿势的不稳定,没有明显震颤,左旋多巴类药物治疗效果不好,不符合典型的帕金森病。2.患者没有CO中毒、头部外伤、脑炎的既往史,颅脑MRI未见肿瘤、脑积水、梗死,无特殊用药史及毒物接触史,甲状腺功能正常,因此继发性帕金森综合征的常见病因也基本可以排除。 3.帕金森叠加综合征当中,垂直性核上性眼球活动障碍,姿势不稳定,反复摔倒,重点需要怀疑进行性核上性麻痹。4.患者的高级智能活动和情感正常,无明显的自主神经功能障碍,无失用,不支持弥散性路易体病、多系统萎缩、皮质性基底节变性。 考虑诊断:1.帕金森叠加综合征2.进行性核上性麻痹(很可能)3.2型糖尿病 诊断依据:患者中年以后发病,表现为姿势的不稳定,步态异常,对左旋多巴治疗无反应的帕金森症状,以及核上性垂直眼肌麻痹。通过病史和影像学检查排除了肿瘤、梗死、脑积水、脑炎、中毒、外伤等继发性病因,查体没有发现体位性低血压,无痴呆表现,无异己肢体征和失用,肛门括约肌肌电图未见神经源性损害,可以排除其他常见类型的帕金森叠加综合征,如多系统猥琐、路易体病、皮质基底节变性等。根据1996年Litvan的进行性核上性麻痹的诊断标准,符合很有可能的进行性核上性麻痹诊断。

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