第十二章 造血系统疾病患儿的护理_儿科护理学ppt课件.ppt

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造血系统疾病患儿的护理 学习目标1、能说出小儿造血和血液的特点。2、能说出小儿贫血的定义。3、简述小儿贫血的病因、发病机制、临床表现和治疗原则。4、详述对小儿贫血患者实施整体护理的护理措施。5、详述营养性缺铁性贫血患儿的护理评估、护理诊断、护理目标、护理措施及护理评价。6、能应用有关知识对个体、家庭和社区提供保健指导与卫生宣教。 概述造血系统疾病亦称为血液病，包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。在住院患儿中，缺铁性贫血最多见，多发生于6个月至2岁的小儿，是常见的威胁小儿健康的营养缺乏症，故又称为营养性缺铁性贫血，亦是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。 第一节小儿造血及血液特点（一）、造血特点1、胚胎期造血(胚胎期造血首先在中胚胎的卵黄囊出现，然后在肝、脾，最后在骨髓、胸腺及淋巴结等处，形成三个不同的造血期，即中胚叶造血期、肝脾造血期、骨髓造血期。)2、生后造血骨髓造血骨髓外造血 （二）血象特点1、红细胞数和血红蛋白量2、白细胞计数于分类3、血小板数4、血容量 第二节小儿贫血概述一、小儿贫血的概述（一）、贫血的定义贫血是指外周血中单位容积内红细胞（RBC）数和（或）血红蛋白（Hb）量低于正常。世界卫生组织定义为：6个月—6岁小儿值的Hb低限为110g/L,6—14岁为120g/L （二）、贫血的分度根据外周血红蛋白（Hb）含量和（或）红细胞（RBC）数可将贫血分为轻、中、重、极重四度。（三）、贫血的分类1、形态分类2、病因分类（1）红细胞（RBC）和血红蛋白（Hb）生成不足（2）溶血性贫血（3）失血性贫血 第三节营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（NIDA）是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。（一）、病因1、先天储铁不足2、铁摄入量不足3、生长发育快4、铁的吸收、利用障碍或丢失过多 （二）、发病机制铁是合成血红蛋白的主要元素，缺铁时血红蛋白合成减少，导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆不足，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。 （三）、临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。发病缓慢，临床表现随病情轻重而有不同。1、一般表现:皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏、不爱活动，年长儿可诉头晕、耳鸣、眼前发黑等。2、骨髓外造血表现:由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄愈小，病程愈久、贫血愈重，则肝脾肿大愈明显，但肿大程度罕有超过中等度者，淋巴结肿大程度较轻，质韧不硬。 3、非造血系统症状（1）消化系统症状（2）神经系统症状（3）心血管系统症状（4）其他 （四）、实验室检查1、血象:红细胞和血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小者为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积（MCV）<80fl,平均红细胞血红蛋白量（MCH）<26pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）<31%。网织红细胞计数正常或轻度减少，白细胞和血小板一般无特殊改变。 2、骨髓象:骨髓呈增生现象，红细胞增生旺盛，以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均较正常小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。血红蛋白含量少，铁幼粒细胞减少甚至消失，巨核细胞系和粒细胞系一般无明显异常。 3、有关铁代谢的检查:（1）血铁清蛋白（2）红细胞游离原卟啉（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）（4）骨髓可染铁 （五）、治疗解除病因；口服硫酸亚铁、维生素C；严重贫血并发心功能不全或明显感染者，可输注浓缩红细胞，尽快纠正贫血。1、铁剂治疗2、维生素C治疗3、疗效观察 （六）护理评估1、健康史2、身体状况3、社会、心理因素4、实验室检查（七）、护理诊断/问题1、营养失调（不足）低于机体需要量2、活动无耐力3、有感染的危险4、潜在并发症心力衰竭 （八）、护理目标1、患儿活动量增加，活动时无明显心悸、气促等不适感。2、患儿食欲恢复正常，偏食得到纠正，缺铁因素消除。3、患儿不发生感染、心力衰竭，或发生时能被及时发现。4、家长及年长儿能叙述缺铁原因，能述说饮食的合理搭配和如何补充富含铁的食物。 （九）、护理措施1、营养失调的护理（1）正确喂养增加铁的摄入量（2）按医嘱供给铁剂口服铁剂注射铁剂应用铁季后的观察2、预防感染缺铁会造成患儿细胞免疫功能缺陷，增加对感染的易感性，同时感染也可影响铁的吸收加重贫血。（1）做好口腔护理（2）注意保护患儿、避免感染（3）保持皮肤清洁重度贫血时应卧床休息 3、活动无耐力的护理应对患儿日常生活的耐力程度和活动能力进行评估，以便安排患儿喜爱的、力所能及的活动。活动中或活动后，要多安排适当的休息。患儿哭闹、烦躁不安会增加耗氧量，应耐心抚慰、专人陪伴、避免激惹，护理操作应集中进行。护理人员和家长对患儿体力过度消耗的征象要细心观察，适时给予协助、呵护，必要时可采取一些安全防护促使，防止出现意外。 服用铁剂注意事项：①铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适、恶心、呕吐、便秘或腹泻等，故铁剂应从小剂量开始,并于两餐之间服用,可减少对胃粘膜的刺激，有利于铁的吸收。②铁剂最好与稀盐酸合剂、维生素C或富含维生素C的果汁同服，有利于铁的吸收。③铁剂不宜与牛奶、茶水、钙片、咖啡等同服，以免影响铁的吸收。④服铁剂时可出现牙齿黑染，使用吸管服药可预防之。排出的大便会成黑色，这是因未被吸收的一部分铁随粪便排出之故，应告诉家长及患儿，以减轻疑虑。 ⑤应注意观察患儿服铁后有无副作用，如恶心、呕吐、食欲下降、便秘、腹泻等。铁剂不可过量服用，过量服用或服用时间过长均会产生中毒症状，如面色潮红、头痛、发热、关节痛、荨麻疹等。⑥铁剂疗效观察：治疗后如有效，3—4天网织红细胞升高，7—10天达高峰，2—3周下降至正常，血红蛋白相应增加，临床症状随之好转。⑦铁剂应连续服用至血红蛋白正常水平后2周左右再停药，以补充铁的贮存量。患儿不能口服时，可选用右旋糖酐铁,深部肌肉注射，注射部位应轮换，抽药和给药必须使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位疼痛、皮肤着色、局部炎症等副作用。 4、健康指导（1）合理安排患儿日常生活及饮食护理（2）做好母亲保健工作，提倡母乳喂养（3）强调预防感染的重要性（4）重视患儿心理疏导（5）对早产儿、双胞胎、低体重儿，宜自2个月左右开始给予铁剂预防 （十）、护理评价1、患儿活动耐力是否逐渐增加，血红蛋白、红细胞是否逐渐恢复正常。2、患儿食欲是否恢复正常，偏食是否得到纠正，缺铁因素是否消除。3、患儿是否发生感染。4、家长是否已能正确选择含铁丰富的食品，是否能说出缺铁的原因。 第四节、营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸引起的一种大细胞贫血，主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12和（或）叶酸治疗有效。（一）、病因1、摄入量不足2、吸收和运转/代谢障碍3、需要量增加 （三）、临床表现1、一般表现患儿多虚胖或伴有颜面轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重者皮肤有出血点或瘀斑。2、贫血表现皮肤蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，疲乏无力，常伴有肝、脾。3、精神神经症状出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、嗜睡，对周围反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至可退步。可出现不规则性震颤，手足无意识运动，抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛等。4、其他消化系统症状出现较早，如出现厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎等。贫血严重者可有心前区收缩期杂音、心脏扩大，心功能不全等。 （四）、诊断根据发病年龄、喂养史、临床表现、神经精神症状，结合血象特点，一般不难诊断。若患儿有明显神经精神症状，可考虑为维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞性贫血，进一步确诊测定维生素B12的含量，低于100ng/L，则提示维生素B12缺乏；若无神经精神症状，则考虑为叶酸缺乏，进一步测定血清叶酸含量，若低于3ug/L，而血清维生素B12含量正常，即可确定诊断为叶酸缺乏。 （五）、治疗原则1、一般治疗:去除病因，注意营养与护理，如系母乳喂养儿，应改善乳母的膳食营养，婴儿还须添加辅食，按时断奶，纠正偏食习惯。积极给予治疗呼吸道和消化道疾病，防治感染。2、目前主张维生素B12和叶酸联合应用，再加服维生素C，可提高疗效。应用维生素B12和/或叶酸治疗3—4天后，一般精神神经症状好转，网织细胞开始增加，6—7天达高峰（15-16%），2周后降至正常，2—6周红细胞和血红蛋白恢复正常， 3、对症治疗：发生震颤者应给少量镇静剂，如震颤影响呼吸者应给氧气吸入。（六）、护理评估1、健康史2、身体状况3、心里-社会状况4、辅助检查a、血象呈大细胞性贫血。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更明显，红细胞中央淡染区不明显，可见到巨幼变的有核红细胞，网织红细胞正常或减少。白细胞计数减少，以中性粒细胞减少为主，粒细胞体积小，核分叶过多，可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞，白细胞改变早于红细胞，对早期诊断有重要意义。 b、骨髓象增生活跃，以三系细胞增生并巨有变为特征，红细胞增生为主。c、血清维生素B12和叶酸测定血清维生素B12<100ng/L（正常值200-800ng/L）,血清叶酸<3ug/L(正常值5-6ug/L)。（七）、护理诊断及问题1、营养失调：低于机体需要量与维生素B12和（或）叶酸摄入不做、吸收不良等有关。2、活动无耐力与贫血致组织、器官缺氧有关3、有受伤的危险与肢体或全身震颤抽出有关 （八）、护理措施1、营养不足的护理（1）改善饮食（2）按医嘱给予维生素B12和叶酸（3）做好口腔护理（4）加强教育和训练2、预防受伤的护理3、健康指导 思考题1、什么是骨髓外造血、生理性贫血？2、如何预防营养性缺铁性贫血？3、营养性缺铁性贫血患儿应用铁剂时有哪些注意事项？4、营养性巨幼红细胞贫血的特征性表现是什么？